Agranulocitoza - Agranulocytosis
Agranulocitoza , cunoscută și sub numele de agranuloză sau granulopenie , este o afecțiune acută care implică o scădere severă și periculoasă a numărului de celule albe din sânge ( leucopenie , cel mai frecvent al neutrofilelor ) și care determină astfel o neutropenie în sângele circulant. Este o lipsă severă a unei clase majore de celule albe din sânge care combate infecțiile. Persoanele cu această afecțiune prezintă un risc foarte mare de infecții grave datorită sistemului imunitar suprimat .
În agranulocitoză, concentrația de granulocite (o clasă majoră de celule albe din sânge care include neutrofile, bazofile și eozinofile ) scade sub 200 de celule / mm³ de sânge.
semne si simptome
Agranulocitoza poate fi asimptomatică sau poate prezenta clinic cu febră bruscă, rigori și dureri în gât. Infecția oricărui organ poate fi rapid progresivă (de exemplu, pneumonie , infecție a tractului urinar ). Sepsisul poate progresa, de asemenea, rapid.
Cauze
Un număr mare de medicamente au fost asociate cu agranulocitoză, inclusiv antiepileptice (cum ar fi carbamazepina și valproatul ), medicamente antitiroidiene ( carbimazol , tiamazol și propiltiouracil ), antibiotice ( penicilină , cloramfenicol și trimetoprim / sulfametoxazol ), blocante H2 (cimetidină) nizatidina, ranitidina), inhibitori ai ECA ( benazepril ), medicamente citotoxice , săruri de aur , analgezice ( aminofenazonă , indometacin , naproxen , fenilbutazonă , Metamizol ), mebendazol , alopurinol , antidepresive mianserina și mirtazapina , iar unele antipsihotice (antipsihotice atipice clozapină în particular ). Utilizatorii de clozapină din Statele Unite, Australia, Canada și Marea Britanie trebuie să fie înregistrați la nivel național pentru monitorizarea numărului scăzut de celule albe din sânge (WBC) și a numărului absolut de neutrofile (ANC).
Deși reacția este, în general, mai degrabă idiosincrazică decât proporțională, experții recomandă ca pacienților care utilizează aceste medicamente să li se spună despre simptomele infecției legate de agranulocitoză, cum ar fi durerea în gât și febra.
La Centrele pentru Controlul si Prevenirea Bolilor urmarite focare de agranulocitoză printre cocaină utilizatorilor, în SUA și Canada , între martie 2008 și noiembrie 2009, în prezența levamisol în furnizarea de droguri. Drug Enforcement Administration a raportat că, începând din februarie 2010, 71% dintre loturi de cocaină confiscate care vin în SUA , conținea levamisol ca un agent de tăiere . Levamisolul este un medicament antihelmintic (adică deparazitare) utilizat la animale. Motivul pentru care se adaugă levamisol la cocaină este necunoscut, deși se poate datora punctelor lor de topire și solubilităților similare.
Diagnostic
Diagnosticul se face după o hemoleucogramă completă , un test de sânge de rutină. Numărul absolut de neutrofile din acest test va fi sub 500 și poate ajunge la 0 celule / mm³. Alte tipuri de celule sanguine sunt de obicei prezente în număr normal. Pentru a diagnostica formal agranulocitoza, trebuie excluse alte patologii cu o prezentare similară, cum ar fi anemia aplastică , hemoglobinuria nocturnă paroxistică , mielodisplazia și leucemiile . Acest lucru necesită o examinare a măduvei osoase care să prezinte măduva de sânge normocelulară (cantități și tipuri normale de celule) cu promielocite subdezvoltate . Aceste promielocite subdezvoltate, dacă ar fi complet maturate, ar fi fost granulocitele lipsă.
Clasificare
Termenul „agranulocitoză” derivă din greacă: a , adică fără; granulocit , un anumit tip de celule albe din sânge (care conține granule în citoplasma sa); și osis , adică condiție [esp. tulburare]. În consecință, agranulocitoza este uneori descrisă ca „fără granulocite”, dar nu este necesară o absență totală pentru diagnostic. Cu toate acestea, „-oza” este frecvent utilizată în tulburările de sânge pentru a implica proliferarea celulară (cum ar fi în „leucocitoză”), în timp ce „-penia” pentru a implica un număr redus de celule (ca în „leucopenia”); din aceste motive, granulopenia este un termen mai etimologic consistent și, ca atare, este uneori preferat „agranulocitozei” (care poate fi interpretat greșit ca „agranulocit-osis”, adică proliferarea agranulocitelor (adică limfocite și monocite). Cu toate acestea, „ agranulocitoză "rămâne cel mai utilizat termen pentru afecțiune.
Termenii agranulocitoză, granulocitopenie și neutropenie sunt uneori folosiți interschimbabil. Agranulocitoza implică un deficit mai sever decât granulocitopenia. Neutropenia indică o deficiență a neutrofilelor (cea mai frecventă celulă granulocitară).
Pentru a fi precis, neutropenia este termenul utilizat în mod normal pentru a descrie numărul absolut de neutrofile (ANC) mai mici de 500 de celule pe microlitru, în timp ce agranulocitoza este rezervată cazurilor cu ANC mai mici de 100 de celule pe microlitru.
Următorii termeni pot fi folosiți pentru a specifica tipul de granulocit la care se face referire:
- Număr inadecvat de neutrofile: neutropenie (cea mai frecventă)
- Număr inadecvat de eozinofile : eozinopenie (mai puțin frecvente)
- Număr inadecvat de bazofile : basopenie (foarte rar)
Într-un sens general, patogeneza neutropeniei poate fi împărțită în două categorii;
- Formarea inadecvată sau ineficientă a granulocitelor. Acest lucru se poate datora insuficienței măduvei osoase asociate cu anemie aplastică, leucemie sau agenți chimioterapeutici. Pot exista, de asemenea, neutropenii izolate în care sunt afectați doar precursorii diferențați ai granulocitelor, ca în cazul proliferării neoplazice a celulelor T citotoxice sau a celulelor NK
- Distrugerea accelerată a neutrofilelor. Reacții imun-mediate la neutrofile care pot fi cauzate de medicamente. O splină mărită poate duce la sechestrarea splenică și îndepărtarea accelerată a neutrofilelor. Utilizarea neutrofilelor poate apărea în infecții
Tratament
La pacienții care nu prezintă simptome de infecție, tratamentul constă într-o monitorizare atentă cu număr de sânge în serie, retragerea agentului ofensator (de exemplu, medicamente) și sfaturi generale privind semnificația febrei. Transfuzia granulocitelor ar fi o soluție la problemă. Cu toate acestea, granulocitele trăiesc doar ~ 10 ore în circulație (zile în splină sau în alte țesuturi), ceea ce dă un efect foarte scurt. În plus, există multe complicații ale unei astfel de proceduri.
Vezi si
Referințe
linkuri externe
| Clasificare | |
|---|---|
| Resurse externe |