Astrocitom - Astrocytoma

Astrocitom
Astrocytoma.jpg
Două imagini PET - cea superioară prezintă un creier normal, iar cea inferioară prezintă astrocitom.
Specialitate Neuro-oncologie , neurochirurgie

Astrocitoamele sunt un tip de tumoare pe creier . Ele provin dintr-un anumit tip de celule gliale , celule cerebrale în formă de stea din cerebrum numite astrocite . Acest tip de tumoare nu se răspândește de obicei în afara creierului și măduvei spinării și nu afectează de obicei alte organe. Astrocitoamele sunt cel mai frecvent gliom și pot apărea în majoritatea părților creierului și ocazional în măduva spinării.

În cadrul astrocitoamelor, două clase largi sunt recunoscute în literatură, cele cu:

  • Zonele înguste de infiltrare (mai ales tumori neinvazive; de ​​ex., Astrocitom pilocitar, astrocitom cu celule gigant subependimale, xanthoastrocitom pleomorf), care sunt adesea conturate clar pe imaginile de diagnostic
  • Zonele difuze de infiltrare (de exemplu, astrocitom de grad înalt, astrocitom anaplastic, glioblastom), care împărtășesc diverse caracteristici, inclusiv capacitatea de a apărea în orice locație a sistemului nervos central, dar cu o preferință pentru emisferele cerebrale; apar de obicei la adulți și au o tendință intrinsecă de a progresa către note mai avansate.

Oamenii pot dezvolta astrocitoame la orice vârstă. Tipul de grad scăzut este mai des întâlnit la copii sau adulți tineri, în timp ce tipul de grad înalt este mai răspândit la adulți. Astrocitoamele de la baza creierului sunt mai frecvente la tineri și reprezintă aproximativ 75% din tumorile neuroepiteliale.

Fiziopatologie

Astrocitomul provoacă efecte regionale prin compresie, invazie și distrugere a parenchimului cerebral , hipoxie arterială și venoasă, concurență pentru nutrienți, eliberare de produse finale metabolice (de exemplu, radicali liberi, electroliți modificați, neurotransmițători) și eliberare și recrutare de mediatori celulari (de ex. , citokine) care perturbă funcția parenchimatoasă normală. Sechelele clinice secundare pot fi cauzate de presiunea intracraniană crescută atribuită efectului de masă directă, volumului crescut de sânge sau volumului crescut de lichid cefalorahidian.

Alterări moleculare

A fost descoperit un model la nivelul genomului de modificări ale numărului de copii ale ADN-ului (CNA), care este corelat cu supraviețuirea și răspunsul pacientului la tratament. Acest tipar identifică la pacienții cu glioblastom, precum și la pacienții cu astrocitom de grad inferior, un subtip, în care genotipul CNA este corelat cu un fenotip de supraviețuire de aproximativ un an.

Diagnostic

O tomografie computerizată cu raze X (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este necesară pentru a caracteriza întinderea acestor tumori (dimensiune, localizare, consistență). CT va arăta de obicei distorsiunea ventriculilor trei și laterali cu deplasarea arterelor cerebrale anterioare și medii. Analiza histologică este necesară pentru gradarea diagnosticului.

În prima etapă a diagnosticului, medicul va face un istoric de simptome și va efectua un examen neurologic de bază, inclusiv un examen ocular și teste de vedere, echilibru, coordonare și stare mentală. Medicul va necesita apoi o scanare CT și RMN ale creierului pacientului. În timpul unei scanări CT, razele X ale creierului pacientului sunt luate din mai multe direcții diferite. Acestea sunt apoi combinate de un computer, producând o imagine transversală a creierului. Pentru un RMN, pacientul se relaxează într-un instrument asemănător unui tunel în timp ce creierul este supus modificărilor câmpului magnetic. O imagine este produsă pe baza comportamentului moleculelor de apă ale creierului ca răspuns la câmpurile magnetice. Un colorant special poate fi injectat într-o venă înainte de aceste scanări pentru a oferi contrast și a face tumorile mai ușor de identificat.

Dacă se găsește o tumoare, un neurochirurg trebuie să-i facă o biopsie. Aceasta implică pur și simplu îndepărtarea unei cantități mici de țesut tumoral, care este apoi trimis la un neuropatolog pentru examinare și clasificare. Biopsia poate avea loc înainte de îndepărtarea chirurgicală a tumorii sau proba poate fi prelevată în timpul intervenției chirurgicale. Clasificarea eșantionului tumoral este o metodă de clasificare care ajută medicul să determine severitatea astrocitomului și să decidă cele mai bune opțiuni de tratament. Neuropatologul clasifică tumora căutând celule atipice, creșterea de noi vase de sânge și indicatori ai diviziunii celulare numite figuri mitotice.

  • Astrocitom de nivel scăzut al creierului mediu (lamina tecti), imagistică de rezonanță magnetică ponderată T1 sagitală după administrarea mediului de contrast: Tumoarea este marcată cu o săgeată. Spațiile LCR din fața tumorii sunt extinse datorită hidrocefaliei interne induse de compresie.

  • Un specimen patologic al unui astrocitom gemistocitar

  • Scanări RMN ale unui pacient cu astrocitom, care arată progresia tumorii pe parcursul a șapte ani

Gradare

Dintre numeroasele sisteme de clasificare utilizate pentru clasificarea tumorii sistemului nervos central, sistemul de notare al Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) este utilizat în mod obișnuit pentru astrocitom. Înființat în 1993 într-un efort de a elimina confuzia cu privire la diagnostice, sistemul OMS a stabilit un ghid de clasificare histologică pe patru niveluri pentru astrocitoame care atribuie o notă de la 1 la 4, 1 fiind cel mai puțin agresiv și 4 fiind cel mai agresiv.

Schema de clasificare a OMS se bazează pe apariția anumitor caracteristici: atipie , mitoză , proliferare endotelială și necroză . Aceste caracteristici reflectă potențialul malign al tumorii în ceea ce privește invazia și rata de creștere. Diferite tipuri de astrocitoame primesc aceste clase OMS:

Clasa OMS Astrocitoame Descriere
Eu Constau în astrocitoame cu creștere lentă, benigne și asociate cu supraviețuirea pe termen lung. Persoanele cu tumori cu creștere foarte lentă în care este posibilă îndepărtarea chirurgicală completă prin intervenție chirurgicală stereotactică pot prezenta remisie totală. Chiar dacă chirurgul nu este capabil să îndepărteze întreaga tumoră, aceasta poate rămâne inactivă sau poate fi tratată cu succes cu radiații.
II Constau în astrocitoame cu creștere relativ lentă, de obicei considerate benigne, care uneori evoluează spre tumori mai maligne sau ca tumori de grad superior. Acestea sunt răspândite la persoanele mai tinere care prezintă adesea convulsii. Supraviețuirea mediană variază în funcție de tipul celular al tumorii. Astrocitoamele de gradul 2 sunt definite ca fiind gliomi invazivi, ceea ce înseamnă că celulele tumorale pătrund în creierul normal înconjurător, ceea ce face mai dificilă vindecarea chirurgicală. Persoanele cu oligodendroglioame (care ar putea avea celule comune de origine) au prognoze mai bune decât cele cu oligoastrocitoame mixte, care la rândul lor au prognoze mai bune decât pacienții cu astrocitoame (pure) de grad scăzut. Alți factori care influențează supraviețuirea includ vârsta (cu atât mai tânăr cu atât mai bine) și starea de performanță (capacitatea de a îndeplini sarcini din viața de zi cu zi). Datorită naturii infiltrative a acestor tumori, recidivele sunt relativ frecvente. În funcție de pacient, radiația sau chimioterapia după operație este o opțiune. Persoanele cu astrocitom de gradul 2 au o rată de supraviețuire la 5 ani de aproximativ 34% fără tratament și aproximativ 70% cu radioterapie. Timpul mediu de supraviețuire este de 4 ani.
III Astrocitom anaplastic Constau din astrocitoame anaplastice. Este adesea legat de convulsii, deficite neurologice, dureri de cap sau modificări ale stării mentale. Tratamentul inițial standard este de a îndepărta cât mai mult posibil din tumoră fără a agrava deficitele neurologice. Sa demonstrat că radioterapia prelungește supraviețuirea și este o componentă standard a tratamentului. Persoanele cu astrocitom de gradul 3 au un timp mediu de supraviețuire de 18 luni fără tratament (radiații și chimioterapie). Chimioterapia adjuvantă sau suplimentarea altor tratamente pentru acest tip de tumoră nu prezintă niciun beneficiu dovedit . Deși temozolomida este eficientă pentru tratarea astrocitomului anaplastic recurent, rolul său de adjuvant la radioterapie nu a fost testat pe deplin.
IV Glioblastom multiform (GBM) Se compune din Glioblastom multiform (GBM), care este cea mai frecventă și cea mai malignă tumoare primară a creierului. GBM primar crește și se răspândește rapid în alte părți ale creierului; pot deveni foarte mari înainte de a produce simptome, care de multe ori încep brusc cu convulsii. Mai puțin de 10% se formează mai lent după degenerarea astrocitomului de grad scăzut sau a astrocitomului anaplastic. Acestea se numesc GBM secundare și sunt mai frecvente la pacienții mai tineri (vârsta medie de 45 versus 62 de ani). „Îndepărtarea chirurgicală rămâne elementul principal al tratamentului, cu condiția ca leziunile neurologice inacceptabile să poată fi evitate. Natura extrem de infiltrativă a acestei tumori face imposibilă îndepărtarea chirurgicală completă. Deși radioterapia vindecă rar glioblastomul, studiile arată că dublează supraviețuirea mediană a pacienților, comparativ cu numai îngrijire de susținere. " Prognosticul este cel mai rău pentru aceste glioame de gradul 4. Puțini pacienți supraviețuiesc peste 3 ani. Persoanele cu astrocitom de gradul 4 au un timp mediu de supraviețuire de 17 săptămâni fără tratament, 30 de săptămâni cu radiații și 37 de săptămâni cu îndepărtarea chirurgicală a majorității tumorii, urmată de radioterapie. Supraviețuirea pe termen lung (cel puțin cinci ani) scade cu mult sub 3%.

Conform datelor OMS, astrocitoamele de gradul cel mai scăzut (gradul I) reprezintă doar 2% din astrocitoamele înregistrate, gradul II 8%, iar astrocitoamele anaplastice de gradul superior (gradul III) 20%. Cel mai frecvent astrocitom (gradul IV GBM) este cel mai frecvent cancer al sistemului nervos primar și a doua cea mai frecventă tumoare cerebrală după metastaza creierului. În ciuda incidenței scăzute a astrocitoamelor în comparație cu alte tipuri de cancer uman, mortalitatea este semnificativă, deoarece gradele superioare (III și IV) prezintă rate ridicate de mortalitate (în principal datorită depistării tardive a neoplasmului).

Prevenirea

Nu există linii directoare precise, deoarece cauza exactă a astrocitomului nu este cunoscută.

Tratament

Pentru astrocitoamele de grad scăzut, îndepărtarea tumorii permite, în general, supraviețuirea funcțională timp de mulți ani. În unele rapoarte, supraviețuirea la 5 ani a fost de peste 90% în cazul tumorilor bine rezecate. Într-adevăr, intervenția amplă a condițiilor de grad scăzut este o problemă contestată. În special, astrocitoamele pilocitare sunt în mod obișnuit corpuri indolente care pot permite funcția neurologică normală. Cu toate acestea, lăsate nesupravegheate, aceste tumori pot suferi în cele din urmă o transformare neoplazică. Până în prezent, rezecția completă a astrocitoamelor de înaltă calitate este imposibilă din cauza infiltrării difuze a celulelor tumorale în parenchimul normal. Astfel, astrocitoamele de grad înalt se repetă în mod inevitabil după o intervenție chirurgicală inițială sau terapie și sunt de obicei tratate similar cu tumora inițială. În ciuda deceniilor de cercetare terapeutică, intervenția curativă este încă inexistentă pentru astrocitoamele de grad înalt; îngrijirea pacientului se concentrează în cele din urmă pe managementul paliativ .

Societate și cultură

Cazuri notabile

În martie 1990, strategul politic prolific al Partidului Republican al Statelor Unite, Lee Atwater, a fost diagnosticat cu astrocitom după ce s-a găsit o tumoare în lobul parietal drept . După ce a fost supus radioterapiei (inclusiv noul tratament cu radiații implantare de atunci ), Atwater a murit în anul următor la vârsta de 40 de ani.

De mult timp Senatorul american Ted Kennedy (D-MA) a murit de gliom malign.

Lunetistul Universității din Texas, Charles Whitman , care a ucis mai multe persoane în timpul unui eveniment de crimă în masă în 1966, a fost diagnosticat cu astrocitom post-mortem. Comisia Connally care investighează împușcătura a concluzionat că tumoarea „ar fi putut să contribuie la incapacitatea sa de a-și controla emoțiile și acțiunile”.

Dan Quisenberry (ulcior al Ligii Majore) a fost diagnosticat cu astrocitom de gradul IV în ianuarie 1998. A murit în 1998 în Leawood, Kansas.

Richard Burns , câștigător al Campionatului Mondial de Raliuri din 2001 , a fost diagnosticat cu astrocitom în 2003. La patru ani după ziua câștigării Campionatului Mondial de Raliuri, la 25 noiembrie 2005, Burns a murit în Westminster , Londra, la vârsta de 34 de ani, după ce a fost într-un coma de câteva zile ca urmare a tumorii sale cerebrale.

Brittany Maynard , absolventă a UC Berkeley și avocată pentru Death With Dignity, a murit pe 19 noiembrie 2014, la vârsta de 29 de ani, fiind asistată cu auto-livrare, după ce a fost diagnosticată și a luptat cu glioblastomul.

Luptătorul profesionist Matt Cappotelli a fost diagnosticat cu un astrocitom de gradul 2/3 în decembrie 2005, eliminând planurile de promovare a lui Cappottelli în lista principală a WWE . Cappotelli, care a câștigat un contract cu WWE prin cel de-al treilea sezon al programului lor de realitate Tough Enough , era campionul Ohio Valley Wrestling Heavyweight la momentul diagnosticării și a renunțat la titlu în februarie 2006 după ce a confirmat că tumora era cancerigena. Cappotelli a suferit o intervenție chirurgicală și chimioterapie de succes, dar nu a reușit să se întoarcă la munca de lupte active. S-a întors la OVW ca antrenor în 2013. A murit pe 29 iunie 2018.

Senatorul John McCain (R-AZ) a anunțat pe 20 iulie 2017 că a fost diagnosticat cu glioblastom. Senatorul McCain a cedat bolii 25 august 2018, cu 4 zile înainte de împlinirea a 82 de ani, la ferma sa de lângă Sedona, AZ.

Referințe

Bibliografie

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe