Carcinoid - Carcinoid

Carcinoid
Tumori carcinoide multiple ale intestinului subțire 2.jpg
Imagine a unei tumori carcinoide (centrul imaginii) care intră în lumenul intestinului subțire (specimen de patologie). Pliurile proeminente sunt plicae circulare , o caracteristică a intestinului subțire.
Specialitate Oncologie

O carcinoidă (de asemenea, tumoră carcinoidă ) este un tip de tumoră neuroendocrină cu creștere lentă, originară din celulele sistemului neuroendocrin . În unele cazuri, poate apărea metastază . Tumorile carcinoide ale intestinului mediu ( jejun , ileon , apendice și cecum ) sunt asociate cu sindromul carcinoid .

Tumorile carcinoide sunt cea mai frecventă tumoare malignă din apendice, dar sunt cel mai frecvent asociate cu intestinul subțire și pot fi găsite și în rect și stomac . Se știe că cresc în ficat, dar această constatare este de obicei o manifestare a bolii metastatice de la un carcinoid primar care apare în altă parte a corpului. Au o rată de creștere foarte lentă în comparație cu majoritatea tumorilor maligne. Vârsta medie la diagnostic pentru toți pacienții cu tumori neuroendocrine este de 63 de ani.

semne si simptome

Situl primar al unui cancer carcinoid de intestin

În timp ce majoritatea carcinoizilor sunt asimptomatici pe parcursul vieții naturale și sunt descoperiți numai în timpul intervenției chirurgicale din motive care nu au legătură (așa-numiții carcinoizi coincidenți ), se consideră că toți carcinoizii au potențial malign.

Aproximativ 10% dintre carcinoizi secretă niveluri excesive dintr-o serie de hormoni , în special serotonina (5-HT), provocând:

  • Spălarea (serotonina în sine nu provoacă spălarea). Cauzele potențiale ale înroșirii în sindromul carcinoid includ bradikinine, prostaglandine, tahichinine, substanța P și / sau histamină, diaree și probleme cardiace. Datorită efectului de creștere a serotoninei asupra miocitelor cardiace, o tumoare carcinoidă secretoare de serotonină poate provoca un sindrom de boală valvulară tricuspidă, datorită proliferării miocitelor pe valvă.
  • Diaree
  • Șuierătoare
  • Crampe abdominale
  • Edem periferic

Ieșirea serotoninei poate provoca o epuizare a triptofanului care duce la deficit de niacină . Deficitul de niacină , cunoscut și sub numele de pelagra , este asociat cu dermatită, demență și diaree.

Această constelație de simptome se numește sindrom carcinoid sau (dacă este acută) criză carcinoidă . Ocazional, hemoragia sau efectele volumului tumoral sunt simptomele prezentatoare. Cel mai frecvent sit originar al carcinoidului este intestinul subțire, în special ileonul; tumorile carcinoide sunt cele mai frecvente malignități ale apendicelui. Tumorile carcinoide pot apărea rar din ovar sau timus.

Acestea se găsesc cel mai frecvent în intestinul mediu la nivelul ileonului sau în apendice . Următoarea zonă cel mai frecvent afectată este tractul respirator , cu 28% din toate cazurile - conform datelor PAN-SEER (1973-1999). Rect este , de asemenea , un site comun.

Gastrointestinal

Tumorile carcinoide sunt apudome care apar din celulele enterocromafine din intestin. Peste două treimi din tumorile carcinoide se găsesc în tractul gastro-intestinal .

Plămân

Histopatologia unei tumori carcinoide tipice a plămânului, cu rozete proeminente.

Tumorile carcinoide se găsesc și în plămâni .

Alte situri și metastaze

Metastaza carcinoidului poate duce la sindromul carcinoid . Acest lucru se datorează supraproducției multor substanțe, inclusiv a serotoninei , care sunt eliberate în circulația sistemică și care poate duce la simptome de înroșire cutanată, diaree , bronhoconstricție și boală a valvei cardiace pe partea dreaptă . Se estimează că mai puțin de 6% dintre pacienții cu carcinoizi vor dezvolta sindromul carcinoid, iar dintre aceștia, 50% vor avea afectare cardiacă.

Carcinoid cu celule calice

Acesta este considerat a fi un hibrid între o tumoare exocrină și endocrină derivată din celulele criptă din apendice. Din punct de vedere histologic, formează grupuri de celule calice care conțin mucină cu un amestec minor de celule Paneth și celule endocrine. Modelul de creștere este distinctiv: producând de obicei o bandă concentrică de cuiburi tumorale intercalate între mușchiul și stroma peretelui apendiceal care se extinde în susul axului apendicelui. Acest lucru face ca leziunea să fie greu de suspectat grosolan și dificil de măsurat. Cuiburile tumorale mici pot fi camuflate între mușchi sau în grăsimea periappendiceală; preparatele de citokeratină demonstrează cel mai bine celulele tumorale; petele de mucină sunt de asemenea utile în identificarea lor. Se comportă într-un mod mai agresiv decât fac carcinoizii apendiceali clasici. Răspândirea se face, de obicei, la ganglionii limfatici regionali, peritoneu și în special la ovar. Nu produc substanțe hormonale suficiente pentru a provoca carcinoide sau alte sindroame endocrine. De fapt, ele seamănă mai mult cu tumorile exocrine decât cu cele endocrine. Termenul „carcinom cu celule criptă” a fost folosit pentru ei și, deși poate mai precis decât considerându-i carcinoizi, nu a fost un concurent de succes.

Cauză

Sindromul carcinoid implică mai multe tumori la unul din cinci bărbați. Incidența carcinoidelor gastrice este crescută în aclorhidrie , tiroidită Hashimoto și anemie pernicioasă .

Tratament

Chirurgia , dacă este posibilă, este singura terapie curativă. Dacă tumora s-a metastazat (cel mai frecvent la nivelul ficatului ) și este considerată incurabilă, există câteva modalități de tratament promițătoare, cum ar fi octreotida marcată radioactiv (de exemplu, Lutetium ( 177 Lu) DOTA-octreotat ) sau radiofarmaceutic 131I-mIBG (meta iodo benzil) guanidină) pentru oprirea creșterii tumorilor și prelungirea supraviețuirii la pacienții cu metastaze hepatice, deși acestea sunt în prezent experimentale.

Chimioterapia are puține beneficii și, în general, nu este indicată. Octreotida sau lanreotida ( analogii somatostatinei ) pot scădea activitatea secretorie a carcinoidului și pot avea, de asemenea, un efect antiproliferativ. Tratamentul cu interferon este, de asemenea, eficient și, de obicei, combinat cu analogi de somatostatină.

Deoarece potențialul metastatic al unui carcinoid coincident este probabil scăzut, recomandarea actuală este de urmărire în 3 luni cu CT sau RMN, laboratoare pentru markeri tumorali precum serotonina și un istoric și fizic, cu fizice anuale după aceea.

Istorie

Ele au fost caracterizate pentru prima dată în 1907 de Siegfried Oberndorfer , un patolog german la Universitatea din München , care a inventat termenul karzinoid , sau „asemănător carcinomului”, pentru a descrie caracteristica unică a comportării ca o tumoare benignă, în ciuda faptului că are un aspect malign microscopic. Recunoașterea proprietăților lor endocrine a fost descrisă mai târziu de Gosset și Masson în 1914 și se știe că aceste tumori provin din celulele enterocromafinei (EC) și enterocromafinei (ECL) ale intestinului. Unele surse îl recunosc pe Otto Lubarsch cu descoperirea.

În 2000, Organizația Mondială a Sănătății a redefinit „carcinoidul”, dar această nouă definiție nu a fost acceptată de toți practicienii. Acest lucru a dus la o oarecare complexitate în a face distincția între carcinoide și alte tumori neuroendocrine din literatură. Conform Societății Americane a Cancerului, definiția OMS din 2000 prevede:

OMS împarte acum aceste creșteri în tumori neuroendocrine și cancere neuroendocrine. Tumorile neuroendocrine sunt creșteri care arată benigne, dar care ar putea fi capabile să se răspândească în alte părți ale corpului. Cancerele neuroendocrine sunt creșteri anormale ale celulelor neuroendocrine care se pot răspândi în alte părți ale corpului.

Vezi si

  • Sindromul carcinoid
  • Don Meyer , antrenor principal emerit al echipei masculine de baschet a Universității de Stat din Nord. S-a descoperit că Meyer suferea de cancer carcinoid în urma unui accident auto în septembrie 2009.
  • Derrick Bell , profesor și cercetător juridic, a murit de cancer carcinoid la 5 octombrie 2011.

Referințe

Cunningham JL, Janson ET (2011). „Caracteristicile carcinoizilor ileali”. Eur J Clin Invest . 41 (12): 1353–60. doi : 10.1111 / j.1365-2362.2011.02537.x . PMID  21605115 . S2CID  31500259 .

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe