Pneumonie de organizare criptogenă - Cryptogenic organizing pneumonia

Pneumonie organizatoare criptogenă
Masson body - high mag.jpg
Micrografie care prezintă un corp Masson (în centrul stânga / partea de jos a imaginii - circular circular și paucicelular), așa cum se poate observa în pneumonia organizatoare criptogenă. Corpul Masson conectează căile respiratorii. Artera asociată cu căile respiratorii obliterate este, de asemenea, văzută (la stânga imaginii). Pata H&E .
Specialitate Pneumologie  Editați acest lucru pe Wikidata

Pneumonia organizatoare criptogenă ( COP ), cunoscută anterior sub numele de bronșiolită obliterantă care organizează pneumonia ( BOOP ), este o inflamație a bronșiolelor ( bronșiolită ) și a țesutului înconjurător din plămâni . Este o formă de pneumonie interstițială idiopatică .

Este adesea o complicație a unei boli inflamatorii cronice existente, cum ar fi artrita reumatoidă , dermatomiozita , sau poate fi un efect secundar al anumitor medicamente, cum ar fi amiodarona . COP a fost descris pentru prima dată de Gary Epler în 1985.

Caracteristicile clinice și imagistica radiologică seamănă cu pneumonia infecțioasă . Cu toate acestea, diagnosticul este suspectat după ce nu există un răspuns la mai multe antibiotice , iar culturile de sânge și spută sunt negative pentru organisme .

Terminologie

„Organizarea” se referă la pneumonia nerezolvată (în care exsudatul alveolar persistă și în cele din urmă suferă fibroză) în care se formează țesut fibros în alveole . Faza de rezoluție și / sau remodelare după infecții bacteriene este denumită în mod obișnuit pneumonia organizatoare, atât clinic, cât și patologic.

American Thoracic Society și European Respiratory Society consideră că „pneumonia organizatoare criptogenă” este termenul clinic preferat pentru această boală din mai multe motive:

semne si simptome

Prezentarea clasică a COP este dezvoltarea simptomelor nespecifice sistemice (de exemplu, febră , frisoane , transpirații nocturne , oboseală , pierderea în greutate) și respiratorii (de exemplu dificultăți de respirație , tuse ) în asociere cu umplerea alveolelor pulmonare care este vizibilă pe piept x -raie . Această prezentare este de obicei atât de sugestivă pentru o infecție încât majoritatea pacienților cu COP au fost tratați cu cel puțin un curs de antibiotice eșuat până la momentul în care este pus adevăratul diagnostic.

Cauze

A fost identificat în 1985, deși simptomele sale fuseseră observate înainte, dar nu erau recunoscute ca o boală pulmonară separată. Riscul de COP este mai mare pentru persoanele cu boli inflamatorii precum lupusul , dermatomiozita, artrita reumatoidă și sclerodermia.

Diagnostic

La examenul clinic , crăpăturile sunt frecvente și, mai rar, pacienții pot avea cluburi (<5% din cazuri). Constatările de laborator sunt nespecifice.

Aproape 75% dintre oameni au simptome mai puțin de două luni înainte de a solicita asistență medicală. O boală asemănătoare gripei, cu tuse, febră, senzație de boală (stare de rău), oboseală și scădere în greutate anunță apariția la aproximativ 40% dintre pacienți. Medicii nu găsesc nicio anomalie specifică la testele de laborator de rutină sau la un examen fizic, cu excepția prezenței frecvente a sunetelor trosnite (numite raluri) la auscultarea cu un stetoscop de către furnizorul de îngrijire. Testele funcției pulmonare arată de obicei că cantitatea de aer pe care o pot păstra plămânii este sub normal. Cantitatea de oxigen din sânge este adesea scăzută în repaus și este chiar mai mică cu exercițiile fizice.

Imagistica

Scanare CT care prezintă pneumonie organizatoare criptogenă (dovedită biopsie)
Semnul halo inversata este văzut în aproximativ 20% din persoanele cu COP.

Radiografia toracică este distinctivă, cu trăsături care par asemănătoare cu o pneumonie extinsă, ambii plămâni prezentând pete albe răspândite. Petele albe pot părea să migreze dintr-o zonă a plămânului în alta pe măsură ce boala persistă sau progresează. Tomografia computerizată (CT) poate fi utilizată pentru a confirma diagnosticul. Adesea, constatările sunt suficient de tipice pentru a permite medicului să pună un diagnostic fără a comanda teste suplimentare. Pentru a confirma diagnosticul, un medic poate efectua o biopsie pulmonară folosind un bronhoscop. De multe ori, este nevoie de un specimen mai mare și trebuie îndepărtat chirurgical.

Radiografia toracică simplă prezintă volume pulmonare normale , cu consolidare caracteristică unilaterală sau bilaterală. Opacități nodulare mici apar la până la 50% dintre pacienți și noduli mari la 15%. La tomografia computerizată de înaltă rezoluție , consolidarea spațiului aerian cu bronhograme aeriene este prezentă la mai mult de 90% dintre pacienți, adesea cu o predominanță a zonei inferioare. O distribuție subpleurală sau peribronchiolară este observată la până la 50% dintre pacienți. Aspectul sticlei macinate sau opacitățile cețoase asociate consolidării sunt detectate la majoritatea pacienților.

Fiziologia pulmonară este restrictivă, cu o capacitate redusă de difuzie a plămânului pentru monoxid de carbon (D L CO). Limitarea fluxului de aer este mai puțin frecventă; schimbul de gaze este de obicei anormal și hipoxemia ușoară este frecventă. Bronhoscopia cu spălare bronhoalveolară relevă până la 40% limfocite , alături de creșteri mai subtile ale neutrofilelor și eozinofilelor . La pacienții cu caracteristici clinice și radiografice tipice, o biopsie transbronșică care arată modelul patologic de organizare a pneumoniei și care nu prezintă caracteristici ale unui diagnostic alternativ este adecvată pentru a face un diagnostic provizoriu și a începe terapia. La biopsia pulmonară chirurgicală, modelul histopatologic organizează pneumonia cu arhitectură pulmonară păstrată; acest model nu este exclusiv COP și trebuie interpretat în contextul clinic.

Din punct de vedere histologic, pneumonia criptogenă organizatoare se caracterizează prin prezența dopurilor polipoide de țesut conjunctiv organizator liber (corpuri Masson) în conductele alveolare, alveolele și bronhiolele.

Prezentări neobișnuite de organizare a pneumoniei

În timp ce boala bilaterală neuniformă este tipică, există variante neobișnuite de organizare a pneumoniei în care poate apărea ca noduli multipli sau mase. O prezentare rară, pneumonie de organizare focală, nu poate fi distinsă de cancerul pulmonar numai pe bază de imagistică, necesitând biopsie sau rezecție chirurgicală pentru a pune diagnosticul.

Complicații

Cazuri rare de COP au indus cu lobara cicatrizate atelectazie .

Tratament

Majoritatea pacienților se recuperează cu terapia cu corticosteroizi . S-a demonstrat că o abordare standardizată a dozelor începând cu 0,75 mg / kg și înțărcarea timp de 24 de săptămâni reduce expunerea totală la corticosteroizi fără a afecta rezultatul.

Aproximativ două treimi dintre pacienți se recuperează cu terapia cu corticosteroizi: corticosteroidul obișnuit administrat este prednisolon în Europa și prednison în SUA; acestea diferă doar printr-un singur grup funcțional și au același efect clinic. Corticosteroidul este administrat inițial în doze mari, de obicei 50 mg pe zi diminuând la zero într-o perioadă de șase luni până la un an. Dacă tratamentul cu corticosteroizi este oprit prea repede, boala se poate întoarce.

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe