Fibroză - Fibrosis
Fibroză | |
---|---|
Micrografia unei inimi care prezintă fibroză (galben - stânga imaginii) și depunere amiloidă (maro - dreapta imaginii). Pata lui Movat . | |
Specialitate | Patologie , reumatologie |
Complicații | Ciroză |
Factori de risc | Leziuni repetate, inflamație cronică. |
Fibroza , cunoscută și sub denumirea de cicatrici fibrotice , este o vindecare patologică a plăgilor în care țesutul conjunctiv înlocuiește țesutul parenchimatic normal în măsura în care acesta rămâne necontrolat, ducând la o remodelare considerabilă a țesuturilor și la formarea țesutului cicatricial permanent .
Leziunile repetate, inflamația cronică și repararea sunt susceptibile la fibroză în cazul în care o acumulare excesivă accidentală a componentelor matricei extracelulare, cum ar fi colagenul este produsă de fibroblaste, ducând la formarea unei cicatrici fibrotice permanente.
Ca răspuns la leziuni, aceasta se numește cicatrici și, dacă fibroza apare dintr-o singură linie celulară, aceasta se numește fibrom . Fiziologic, fibroza acționează pentru depunerea țesutului conjunctiv, care poate interfera sau inhiba total arhitectura și funcția normală a organului sau țesutului subiacent. Fibroza poate fi utilizată pentru a descrie starea patologică a depunerii în exces a țesutului fibros, precum și procesul de depunere a țesutului conjunctiv în vindecare. Definită de acumularea patologică a proteinelor matricei extracelulare (ECM), fibroza are ca rezultat cicatrizarea și îngroșarea țesutului afectat, este în esență un răspuns exagerat de vindecare a rănilor care interferează cu funcția normală a organelor.
Fiziologie
Fibroza este similar cu procesul de cicatrizare, în care ambele implica stimulat fibroblastele de stabilire a tesutului conjunctiv , inclusiv colagen și glicozaminoglicani . Procesul este inițiat atunci când celulele imune precum macrofagele eliberează factori solubili care stimulează fibroblastele. Cel mai bine caracterizat mediator pro-fibrotic este TGF beta , care este eliberat de macrofage, precum și de orice țesut deteriorat între suprafețele numite interstitiu . Alți mediatori solubili ai fibrozei includ CTGF , factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) și interleukina 10 (IL-10). Acestea inițiază căi de transducție a semnalului, cum ar fi căile AKT / mTOR și SMAD, care duc în cele din urmă la proliferarea și activarea fibroblastelor, care depun matricea extracelulară în țesutul conjunctiv înconjurător. Acest proces de reparare a țesuturilor este unul complex, cu o reglementare strânsă a sintezei și degradării matricei extracelulare (ECM), asigurând menținerea arhitecturii normale a țesuturilor. Cu toate acestea, întregul proces, deși este necesar, poate duce la un răspuns fibrotic ireversibil progresiv dacă leziunea țesutului este severă sau repetitivă sau dacă răspunsul de vindecare a rănilor în sine devine dereglat.
Localizare anatomică
Fibroza poate apărea în multe țesuturi din corp, de obicei ca urmare a inflamației sau a deteriorării, iar exemplele includ:
Plămânii
- Fibrotorax
-
Fibroza pulmonară
- Fibroză chistică
- Fibroza pulmonară idiopatică (idiopatică, ceea ce înseamnă că nu se cunoaște cauza)
- Leziuni pulmonare induse de radiații (după tratamentul pentru cancer)
Ficat
- Fibroza de punte Un stadiu avansat de fibroză hepatică observat sub forma progresivă a bolilor hepatice cronice. Termenul „punte” înseamnă „formarea„ punții ”(de către banda de țesut fibros matur și gros) care obliterează zona portalului către vena centrală ', duce la formarea pseudolobulilor. Expunerea pe termen lung la hepatotoxină (de exemplu tioacetamidă, tetraclorură de carbon, dietilnitrosamină) are ca rezultat fibroza de punte în modele experimentale pe animale.
- Senescența celulelor stelate hepatice ar putea preveni progresia fibrozei hepatice, deși aceasta nu a fost pusă în aplicare ca terapie și ar duce la riscul disfuncției hepatice.
Rinichi
- Inducerea CYR61 a senescenței celulare la rinichi este o terapie potențială pentru limitarea fibrozei.
Creier
Inima
Fibroza miocardică are în principal două forme:
- Fibroza interstițială , care a fost descrisă în insuficiența cardiacă congestivă, hipertensiunea și îmbătrânirea normală.
- Fibroza de înlocuire , care indică un infarct miocardic mai vechi .
Alte
- Rigiditate arterială
- Artrofibroză (genunchi, umăr, alte articulații)
- Boli renale cronice
- Boala Crohn (intestin)
- Contractura lui Dupuytren (mâini, degete)
- Cheloid (piele)
- Fibroză mediastinală (țesut moale al mediastinului)
- Mielofibroză (măduvă osoasă)
- Boala Peyronie (penis)
- Fibroză sistemică nefrogenă (piele)
- Fibroză masivă progresivă (plămâni); o complicație a pneumoconiozei muncitorilor din cărbune
- Fibroză retroperitoneală (țesut moale al retroperitoneului)
- Sclerodermie / scleroză sistemică (piele, plămâni)
- Unele forme de capsulită adezivă (umăr)
Referințe
linkuri externe
- Medii legate de Fibroză la Wikimedia Commons
Clasificare |
---|