Tumora cu celule germinale - Germ cell tumor

Tumora cu celule germinale
Seminom mare mag.jpg
Micrografia unui seminom , o tumoare comună a celulelor germinale.
Specialitate Oncologie

Tumora cu celule germinale ( GCT ) este o neoplasmă derivată din celulele germinale . Tumorile cu celule germinale pot fi canceroase sau benigne . Celulele germinale apar în mod normal în interiorul gonadelor ( ovar și testicul ). GCTs care isi au originea in afara gonade pot fi defecte congenitale care rezulta din erori in timpul dezvoltarii a embrionului .

Clasificare

TGC sunt clasificate în funcție de histologia lor , indiferent de locația din corp. Cu toate acestea, pe măsură ce devin disponibile mai multe informații despre genetica acestor tumori, acestea pot fi clasificate pe baza mutațiilor genice specifice care caracterizează tumorile specifice. În general, acestea sunt împărțite în două clase:

  • Tumorile germinomatoase sau seminomatoase ale celulelor germinale (GGCT, SGCT) includ doar germinom și sinonimele sale disgerminom și seminom .
  • Tumorile germinomatoase sau neseminomatoase (NGGCT, NSGCT) includ toate celelalte tumori germinale, pure și mixte.

Cele două clase reflectă o diferență clinică importantă. În comparație cu tumorile germinomatoase, tumorile nongerminomatoase tind să crească mai repede, au o vârstă medie mai timpurie la momentul diagnosticului (în jur de 25 de ani față de 35 de ani, în cazul cancerelor testiculare ) și au o rată de supraviețuire mai mică de cinci ani. Rata de supraviețuire pentru tumorile germinomatoase este parțial mai mare, deoarece aceste tumori sunt foarte sensibile la radiații și, de asemenea, răspund bine la chimioterapie. Cu toate acestea, prognosticul pentru tumorile nongerminomatoase sa îmbunătățit dramatic, datorită utilizării schemelor de chimioterapie pe bază de platină.

Germinomatos

Tumora ICD-O Varsta de varf (an) Benigne sau maligne Histologie Marker tumoral
Germinom (inclusiv disgerminom și seminom) 40-50 Malign Foi de celule poligonale uniforme cu citoplasmă curățată; limfocite în stromă Aproximativ 10% au hCG crescut
Disgerminom M9060 / 3
Seminom M9061 / 3 Fosfat alcalin placentar (PLAP)

Nermerminomatos

Tumora ICD-O Varsta de varf (an) Benigne sau maligne Histologie Marker tumoral
Carcinom embrionar 9070/3 20-30 Malign Celule pleomorfe slab diferențiate în corzi, foi sau formare papilară secreta hCG, AFP
Tumoare sinusală endodermică , cunoscută și sub denumirea de tumoare din sacul gălbenuș (EST, YST) 9071/3 3 Malign Celule slab diferențiate asemănătoare endoteliului, cuboidale sau coloane 100% secretă AFP
Coriocarcinom 9100/3 20-30 Malign Citotrofoblast și sincitiotrofoblast fără formarea vilozității 100% secretă hCG
Teratom inclusiv teratom matur, chist dermoid , teratom imatur, teratom cu transformare malignă 9080 / 0-9080 / 3 0-3, 15-30 Teratom matur, chist dermoid de obicei benign (dar este necesară urmărirea ); altele de obicei maligne Foarte variabile, dar țesuturile „normale” sunt frecvente Tumorile pure nu secretă hCG, AFP
Polembriom 9072/3 15-25 ? ? ?
Gonadoblastom 9073/1 ? ? ? ?

Amestecat

Tumora ICD-O Varsta de varf (an) Benigne sau maligne Histologie Marker tumoral
Amestecat 15-30 Malign Depinde de elementele prezente Depinde de elementele prezente

Tumorile mixte ale celulelor germinale apar sub mai multe forme. Dintre acestea, o formă comună este teratomul cu tumoare sinusală endodermică.

Teratocarcinomul se referă la o tumoare cu celule germinale care este un amestec de teratom cu carcinom embrionar sau cu coriocarcinom sau cu ambele. Acest tip de tumoră cu celule germinale mixte poate fi cunoscut pur și simplu ca un teratom cu elemente de carcinom embrionar sau coriocarcinom, sau pur și simplu prin ignorarea componentei teratomului și referindu-se doar la componenta sa malignă: carcinom embrionar și / sau coriocarcinom. Se pot prezenta în mediastinul anterior .

Cauză

Unii cercetători sugerează că această distribuție apare ca o consecință a migrației anormale a celulelor germinale în timpul embriogenezei. Alții fac ipoteza unei distribuții pe scară largă a celulelor germinale pe mai multe situri în timpul embriogenezei normale, aceste celule transmitând informații genetice sau oferind funcții de reglare la siturile somatice.

GCT-urile extragonadale au fost considerate inițial metastaze izolate dintr-o tumoare primară nedetectată într-o gonadă , dar multe tumori ale celulelor germinale sunt acum cunoscute a fi congenitale și provin în afara gonadelor. Cel mai notabil dintre acestea este teratomul sacrococcigian , cea mai frecventă tumoare diagnosticată la bebeluși la naștere.

Dintre toate tumorile mediastinale anterioare, 15-20% sunt TCG, dintre care aproximativ 50% sunt teratoame benigne. Teratoamele ovariene pot fi asociate cu encefalita receptorilor anti-NMDA .

Locație

În ciuda numelui lor, GCT apar atât în ​​interiorul, cât și în afara ovarului și a testiculului . Acestea se găsesc în:}

La femei, GCT reprezintă 30% din tumorile ovariene, dar doar 1 până la 3% din cancerele ovariene din America de Nord . La femeile mai tinere, acestea sunt mai frecvente, astfel încât la pacienții cu vârsta sub 21 de ani, 60% din tumorile ovariene sunt de tip celulă germinativă și până la o treime sunt maligne . La bărbați, TCG ale testiculului apar de obicei după pubertate și sunt maligne ( cancer testicular ). La nou-născuți , sugari și copii cu vârsta sub 4 ani, majoritatea sunt teratoame sacrococcigiene .

Bărbații cu sindrom Klinefelter prezintă un risc de 50 de ori mai mare de GST. La aceste persoane, GST-urile conțin de obicei elemente nonseminomatoase, prezente la o vârstă mai timpurie și rareori sunt localizate gonadale.

Tratament

Femeile cu TGC benigne, cum ar fi teratoamele mature (chisturi dermoide) sunt vindecate prin cistectomie ovariană sau ooforectomie . În general, toți pacienții cu GCT maligne au aceeași intervenție chirurgicală de stadializare care se face pentru cancerul ovarian epitelial . Dacă pacientul se află în anii de reproducere, o alternativă este salpingooforectomia unilaterală , în timp ce uterul, ovarul și trompa uterină din partea opusă pot fi lăsate în urmă. Aceasta nu este o opțiune atunci când cancerul este în ambele ovare. Dacă pacientul a terminat de a avea copii, operația implică stadializarea completă, inclusiv salpingooforectomia pe ambele părți, precum și histerectomia .

Pacienții cu cancer de celule germinale trebuie adesea să fie tratați cu chimioterapie combinată timp de cel puțin trei cicluri, dar este posibil ca femeile cu boală în stadiu incipient să nu necesite acest tratament. Regimul de chimioterapie cel mai frecvent utilizat în GCT se numește PEB (sau BEP) și constă din bleomicină , etopozidă și un antineoplazic pe bază de platină ( cisplatină ). Tratamentele vizate, cum ar fi imunoterapia, terapia hormonală și inhibitorii kinazei, sunt evaluate pentru tumorile care nu răspund la chimioterapie.

Prognoză

Clasificarea internațională a consensului asupra celulelor germinale din 1997 este un instrument pentru estimarea riscului de recidivă după tratamentul tumorii maligne cu celule germinale.

Un mic studiu al tumorilor ovariene la fete raportează o corelație între tumorile chistice și benigne și, invers, tumorile solide și maligne. Deoarece extinderea chistică a unei tumori poate fi estimată prin ultrasunete, RMN sau CT înainte de operație, acest lucru permite selectarea celui mai adecvat plan chirurgical pentru a minimiza riscul de deversare a unei tumori maligne.

Accesul la tratament adecvat are un efect mare asupra rezultatului. Un studiu din 1993 al rezultatelor din Scoția a constatat că pentru 454 de bărbați cu GCT nonseminomatoase (nongerminomatoase) diagnosticate între 1975 și 1989, supraviețuirea pe cinci ani a crescut în timp și cu un diagnostic mai devreme. Ajustându-se pentru acești factori și pentru alți factori, supraviețuirea a fost cu 60% mai mare pentru bărbații tratați într-o unitate de cancer care a tratat majoritatea acestor bărbați, deși unitatea a tratat mai mulți bărbați cu cel mai prost prognostic.

Choriocarcinomul testiculelor are cel mai prost prognostic dintre toate cancerele de celule germinale.

Vezi si

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe