Limfom Hodgkin - Hodgkin lymphoma

Limfom Hodgkin
Alte nume	Limfomul Hodgkin, boala Hodgkin
Micrografie care prezintă limfom Hodgkin ( pata de câmp )
Specialitate	Hematologie și oncologie
Simptome	Febră , transpirații nocturne , scădere în greutate , ganglioni limfatici nedureroși
Factori de risc	Virusul Epstein – Barr , antecedente familiale, HIV / SIDA
Metoda de diagnosticare	Biopsie ganglionară
Tratament	Chimioterapie , radioterapie , transplant de celule stem , imunoterapie
Prognoză	Rata de supraviețuire pe cinci ani 88% (SUA)
Frecvență	574.000 (afectat în 2015)
Decese	23.900 (2015)

Limfomul Hodgkin ( HL ) este un tip de limfom , în care cancerul provine dintr-un tip specific de celule albe din sânge numite limfocite , unde celulele Reed – Sternberg (celule RS) multinucleate sunt prezente în ganglionii limfatici ai pacientului. Simptomele pot include febră , transpirații nocturne și pierderea în greutate . Adesea, ganglionii limfatici , nedureroși, cresc în gât, sub braț sau în zona inghinală . Cei afectați se pot simți obosiți sau pot avea mâncărime.

Cele două tipuri majore de limfom Hodgkin sunt limfomul clasic Hodgkin și limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare . Aproximativ jumătate din cazurile de limfom Hodgkin se datorează virusului Epstein-Barr (EBV) și acestea sunt în general forma clasică. Alți factori de risc includ antecedente familiale ale bolii și HIV / SIDA . Diagnosticul se efectuează prin confirmarea prezenței cancerului și identificarea celulelor RS în biopsiile ganglionilor limfatici. Cazurile pozitive la virus sunt clasificate ca o formă a bolilor limfoproliferative asociate virusului Epstein-Barr .

Limfomul Hodgkin poate fi tratat cu chimioterapie , radioterapie și transplant de celule stem . Alegerea tratamentului depinde adesea de cât de avansat a devenit cancerul și de dacă are sau nu caracteristici favorabile. La începutul bolii, este adesea posibilă o vindecare. În Statele Unite, 88% dintre persoanele diagnosticate cu limfom Hodgkin supraviețuiesc timp de 5 ani sau mai mult . Pentru cei cu vârsta sub 20 de ani, rata de supraviețuire este de 97%. Cu toate acestea, radiațiile și unele medicamente pentru chimioterapie cresc riscul altor tipuri de cancer, boli de inimă sau boli pulmonare în deceniile următoare.

În 2015, aproximativ 574.000 de persoane la nivel global aveau limfom Hodgkin și 23.900 (4,2%) au murit. În Statele Unite, 0,2% dintre oameni sunt afectați la un moment dat în viața lor. Cea mai frecventă vârstă de diagnostic este între 20 și 40 de ani. Acesta a fost numit după medicul englez Thomas Hodgkin , care a descris prima dată starea în 1832.

semne si simptome

Persoanele cu limfom Hodgkin pot prezenta următoarele simptome:

• Limfadenopatie : cel mai frecvent simptom al lui Hodgkin este mărirea nedureroasă a unuia sau mai multor ganglioni limfatici . Nodurile se pot simți cauciucate și umflate atunci când sunt examinate. Nodurile gâtului, axilelor și inghinei ( cervicale și supraclaviculare ) sunt implicate cel mai frecvent (80-90% din timp, în medie). Ganglionii limfatici ai pieptului sunt adesea afectați și aceștia pot fi observați pe o radiografie toracică .
• Simptome sistemice: aproximativ o treime din persoanele cu boală Hodgkin pot prezenta, de asemenea, simptome sistemice, inclusiv:
  • Piele iritata
  • Transpiră noaptea .
  • Pierderea inexplicabilă în greutate a cel puțin 10% din masa corporală totală a persoanei în șase luni sau mai puțin.
  • Febra de grad scăzut .
  • Oboseală (lassitude).
  • Simptomele sistemice precum febra, transpirațiile nocturne și pierderea în greutate sunt cunoscute sub numele de simptome B ; astfel, prezența acestora indică faptul că stadiul persoanei este, de exemplu, 2B în loc de 2A.
• Splenomegalie : mărirea splinei este adesea prezentă la persoanele cu limfom Hodgkin. Cu toate acestea, mărirea este rareori masivă, iar dimensiunea splinei poate fluctua în timpul tratamentului.
• Hepatomegalie : mărirea ficatului , datorită afectării ficatului, este rară la persoanele cu limfom Hodgkin.
• Hepatosplenomegalie : mărirea atât a ficatului, cât și a splinei cauzată de aceeași boală.
• Durere după consumul de alcool: în mod clasic, ganglionii implicați sunt dureroși după consumul de alcool, deși acest fenomen este foarte neobișnuit, apare doar la două până la trei la sută dintre persoanele cu limfom Hodgkin, având astfel o sensibilitate scăzută . Pe de altă parte, valoarea sa predictivă pozitivă este suficient de mare pentru a putea fi considerată un semn patognomonic al limfomului Hodgkin. Durerea apare de obicei la câteva minute după ingestia de alcool și, de obicei, se simte ca provenind din vecinătatea unde există un ganglion limfatic implicat. Durerea a fost descrisă ca fiind ascuțită și înjunghiată sau plictisitoare și dureroasă.
• Dureri de spate : dureri de spate nespecifice (durere care nu poate fi localizată sau cauza sa determinată prin tehnici de examinare sau scanare) a fost raportată în unele cazuri de limfom Hodgkin. Spatele inferior este cel mai adesea afectat.
• Febra ciclică: oamenii pot prezenta, de asemenea, o febră ciclică de grad înalt cunoscută sub numele de febra Pel-Ebstein sau mai simplu „febra PE”. Cu toate acestea, există dezbateri dacă febra PE există cu adevărat.
• Sindromul nefrotic poate apărea la persoanele cu limfom Hodgkin și este cel mai frecvent cauzat de o boală cu modificări minime .
• Poate prezenta obstrucție a căilor respiratorii, revărsat pleural / pericardic, disfuncție hepatocelulară, infiltrare a măduvei osoase.

Diagnostic

Limfomul Hodgkin trebuie să se distingă de cauzele necanceroase de umflare a ganglionilor limfatici (cum ar fi diverse infecții) și de alte tipuri de cancer. Diagnosticul definitiv se face prin biopsie ganglionară (de obicei biopsie excizională cu examen microscopic). Testele de sânge sunt, de asemenea, efectuate pentru a evalua funcția organelor majore și pentru a evalua siguranța pentru chimioterapie . Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) este utilizată pentru a detecta depozite mici care nu apar la scanarea CT. Scanările PET sunt, de asemenea, utile în imagistica funcțională (prin utilizarea unei glucoză radiomarcată pentru a imagina țesuturile cu metabolism ridicat). În unele cazuri, poate fi utilizată o scanare Gallium în locul unei scanări PET.

Tipuri

Există două tipuri principale de limfom Hodgkin: limfom clasic Hodgkin și limfom Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare. Prevalența limfomului Hodgkin clasic și a limfomului limfocitar nodular Hodgkin sunt de aproximativ 90%, respectiv 10%. Morfologia, fenotipul, caracteristicile moleculare și, prin urmare, comportamentul clinic și prezentarea celor două tipuri diferă.

Clasic

Limfomul clasic Hodgkin (cu excepția limfomului Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare ) poate fi subclasificat în patru subtipuri patologice bazate pe morfologia celulei Reed – Sternberg și compoziția infiltratului celular reactiv observat în specimenul de biopsie a ganglionilor limfatici (compoziția celulară din jurul celulei Reed – Sternberg (s)).

Biopsie ganglionară limfomatică Hodgkin, tip mixt-celular

Imagine CT a unei persoane de 46 de ani cu limfom Hodgkin, imagine la înălțimea gâtului. În partea stângă a gâtului persoanei sunt vizibili ganglionii limfatici măriți (marcați cu roșu).

Pentru celelalte forme, deși markerii tradiționali ai celulelor B (cum ar fi CD20 ) nu sunt exprimați pe toate celulele, celulele Reed-Sternberg sunt, de obicei, de origine a celulelor B. Deși Hodgkin este acum frecvent grupat cu alte malignități ale celulelor B , unii markeri ai celulelor T (cum ar fi CD2 și CD4 ) sunt exprimați ocazional. Cu toate acestea, acesta poate fi un artefact al ambiguității inerente diagnosticului.

Celulele hodgkiniene produc interleukina-21 (IL-21), care a fost odată considerat a fi exclusive pentru celule T . Această caracteristică poate explica comportamentul limfomului Hodgkin clasic, inclusiv grupuri de alte celule imune adunate în jurul celulelor HL (infiltrate) în culturi.

Limfocite nodulare predominante

Limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare (NLPHL) este un alt subtip de limfom Hodgkin distinct de limfomul Hodgkin clasic și se caracterizează prin prezența celulelor floricele care exprimă CD20 . Datorită acestor diferențe, printre altele, NLPHL este adesea tratat diferit de limfomul clasic Hodgkin, inclusiv utilizarea rituximabului în asociere cu chimioterapia AVBD, deși cazurile individuale variază și studiile clinice sunt în curs de desfășurare.

Punerea în scenă

Stadializarea este aceeași atât pentru limfoamele Hodgkin, cât și pentru cele non-Hodgkin.

După diagnosticarea limfomului Hodgkin, o persoană va fi pusă în scenă : adică va fi supusă unei serii de teste și proceduri care vor determina ce zone ale corpului sunt afectate. Aceste proceduri pot include documentarea lor histologice , un examen fizic, analize de sânge, piept cu raze X radiografii, tomografie computerizata (CT) / Positron tomografie cu emisie de (PET) / imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) scaneaza de piept, abdomen si pelvis, și de obicei o biopsie a măduvei osoase. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) este acum utilizată în locul scanării cu galiu pentru stadializare. Pe scanarea PET, site-urile implicate în limfom se aprind foarte puternic, permițând imagini precise și reproductibile. În trecut, a fost efectuată o limfangiogramă sau laparotomie chirurgicală (care implică deschiderea cavității abdominale și inspecția vizuală a tumorilor). Limfangiogramele sau laparotomiile sunt foarte rar efectuate, fiind înlocuite de îmbunătățiri în imagistică cu scanarea CT și scanarea PET.

Pe baza acestei stadializări, persoana va fi clasificată în funcție de o clasificare de stadializare ( schema de clasificare a etapelor Ann Arbor este una obișnuită):

• Stadiul I este implicarea unei singure regiuni de ganglioni limfatici (I) (în principal regiunea cervicală) sau a unui singur sit extralimfatic (Ie);
• Stadiul II este implicarea a două sau mai multe regiuni ganglionare limfatice de pe aceeași parte a diafragmei (II) sau a unei regiuni ganglionare limfatice și a unui situs extralimfatic contigu (IIe);
• Stadiul III este implicarea regiunilor ganglionare limfatice de pe ambele părți ale diafragmei, care pot include splina (IIIs) sau un organ sau site extralimfatic contigu limitat (IIIe, IIIes);
• Stadiul IV este implicarea diseminată a unuia sau mai multor organe extralimfatice.

Absența simptomelor sistemice se semnifică prin adăugarea „A” pe scenă; prezența simptomelor sistemice se semnifică prin adăugarea „B” pe scenă. Pentru extensia extranodală localizată din masa nodurilor care nu avansează etapa, se adaugă indicele „E”. Implicarea splenică este semnificată prin adăugarea „S” pe scenă. Includerea „bolii voluminoase” este semnificată prin „X”.

• 

  Etapa 1 Limfom Hodgkin

• 

  Etapa 2 Limfom Hodgkin

• 

  Etapa 3 Limfom Hodgkin

• 

  Etapa 4 Limfom Hodgkin

Patologie

Macroscopie

Ganglionii limfatici afectați (cel mai adesea, ganglionii laterocervicali) sunt mărite, dar forma lor este păstrată deoarece capsula nu este invadată. De obicei, suprafața tăiată este alb-gri și uniformă; în unele subtipuri histologice (de exemplu, scleroza nodulară ) poate apărea un aspect nodular.

Se poate observa un granulom inelar de fibrină .

Microscopie

Micrografia unei celule clasice Reed – Sternberg

Micrografie care prezintă o „celulă popcorn”, varianta celulară Reed – Sternberg observată în limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare . Pata H&E

Examinarea microscopică a biopsiei ganglionilor limfatici relevă eliminarea completă sau parțială a arhitecturii ganglionilor limfatici prin celule maligne mari împrăștiate cunoscute sub numele de celule Reed-Sternberg (RSC) (tipice și variante) amestecate într-un infiltrat celular reactiv compus din proporții variabile de limfocite, histiocite , eozinofile și celulele plasmatice. Celulele Reed – Sternberg sunt identificate ca fiind celule mari, deseori bi-nucleate, cu nucleoli proeminenți și un CD45 neobișnuit -, CD30 +, CD15 +/- imunofenotip. În aproximativ 50% din cazuri, celulele Reed – Sternberg sunt infectate de virusul Epstein – Barr.

Caracteristicile celulelor clasice Reed – Sternberg includ dimensiuni mari (20-50 micrometri), abundente, amfofile, citoplasma fin granulară / omogenă; două nuclee de imagine în oglindă (ochi de bufniță) fiecare cu un nucleol eozinofil și o membrană nucleară groasă ( cromatina este distribuită aproape de membrana nucleară). Aproape toate aceste celule au un număr crescut de copii ale cromozomului 9p / 9p24.1.

Variante:

• Celula Hodgkin (RSC mononucleară atipică) este o variantă a celulei RS, care are aceleași caracteristici, dar este mononucleată.
• RSC lacunar este mare, cu un singur nucleu hiperlobulat, nucleoli multipli, mici și citoplasmă eozinofilă care este retrasă în jurul nucleului, creând un spațiu gol („lacune”).
• RSC pleomorf are multiple nuclee neregulate.
• "Popcorn" RSC (varianta limfo-histiocitică) este o celulă mică, cu un nucleu foarte lobulat, nucleoli mici.
• RSC „mumie” are un nucleu compact fără nucleol și citoplasmă bazofilă.

Limfomul Hodgkin poate fi subclasificat după tip histologic. Istologia celulară în limfomul Hodgkin nu este la fel de importantă ca și în limfomul non-Hodgkin : tratamentul și prognosticul în limfomul clasic Hodgkin depinde de obicei de stadiul bolii, mai degrabă decât de histotip .

Management

Abordarea actuală pentru tratament vizează reducerea toxicităților acute și pe termen lung asociate cu limfomul Hodgkin (de exemplu, leziuni cardiace și cancere secundare) și creșterea supraviețuirii globale.

Persoanele cu boală în stadiu incipient (IA sau IIA) sunt tratate eficient cu radioterapie sau chimioterapie. Alegerea tratamentului depinde de vârstă, sex, volum și subtipul histologic al bolii. Adăugarea radioterapiei localizate după regimul de chimioterapie poate asigura o supraviețuire mai lungă fără progresie, comparativ cu tratamentul cu chimioterapie singur. Persoanele cu boală ulterioară (III, IVA sau IVB) sunt tratate numai cu chimioterapie combinată . Oamenii din orice stadiu cu o masă mare în piept sunt de obicei tratați cu chimioterapie combinată și radioterapie.

Tratamentul obișnuit non-Hodgkin, rituximab (care este un anticorp monoclonal împotriva CD20) nu este utilizat în mod obișnuit pentru a trata limfomul Hodgkin din cauza lipsei de antigeni CD20 de suprafață în majoritatea cazurilor. Utilizarea rituximab în limfomul Hodgkin, inclusiv subtipul predominant al limfocitelor, a fost recent revizuită. Dovezile sunt foarte incerte cu privire la efectul Nivolumab la pacienții cu limfom Hodgkin, de exemplu, asupra supraviețuirii globale.

Vârsta crescută este un factor de risc advers pentru limfomul Hodgkin, dar în general persoanele în vârstă (≥ 60 de ani) fără comorbidități majore sunt suficient de potrivite pentru a tolera terapia cu intenție curativă. În ciuda acestui fapt, rezultatul tratamentului la pacienții vârstnici nu este comparabil cu cel al persoanelor mai tinere, iar boala este o entitate diferită la persoanele în vârstă, în care deciziile de tratament intră în considerații diferite.

Pentru limfoamele Hodgkin, oncologii cu radiații folosesc de obicei radioterapia cu fascicul extern (uneori scurtată la EBRT sau XRT). Oncologii cu radiații livrează radioterapie cu fascicul extern limfomului de la o mașină numită accelerator liniar care produce raze X și electroni cu energie ridicată. Oamenii descriu de obicei tratamentele ca fiind nedureroase și similare cu a face o radiografie. Tratamentele durează mai puțin de 30 de minute fiecare.

Pentru limfoame, există câteva moduri diferite în care oncologii cu radiații vizează celulele canceroase. Radiația implicată a locului este atunci când oncologii cu radiații dau radiații numai acelor părți ale corpului persoanei cunoscute ca având cancer. Foarte des, acest lucru este combinat cu chimioterapie. Radioterapia îndreptată deasupra diafragmei spre gât, piept sau axile se numește radiație câmp manta . Radiația sub diafragmă către abdomen, splină sau pelvis se numește radiație de câmp Y inversat. Iradierea totală nodală este atunci când terapeutul dă radiații tuturor ganglionilor limfatici din corp pentru a distruge celulele care s-ar putea să se răspândească.

Efecte adverse

Ratele ridicate de vindecare și supraviețuirea îndelungată a multor persoane cu limfom Hodgkin au dus la o îngrijorare ridicată asupra efectelor adverse tardive ale tratamentului, inclusiv a bolilor cardiovasculare și a doua neoplazii maligne, cum ar fi leucemiile acute , limfoamele și tumorile solide din domeniul radioterapiei. Majoritatea persoanelor cu boală în stadiu incipient sunt tratate acum cu chimioterapie prescurtată și implică radioterapie în loc, mai degrabă decât cu radioterapie. Strategiile de cercetare clinică explorează reducerea duratei chimioterapiei și a dozei și volumului de radioterapie, în încercarea de a reduce morbiditatea tardivă și mortalitatea tratamentului, menținând în același timp rate de vindecare ridicate. Spitalele tratează, de asemenea, pe cei care răspund rapid la chimioterapie fără radiații.

În cazurile de limfom Hodgkin din copilărie, efectele adverse endocrine pe termen lung reprezintă o preocupare majoră, în principal disfuncția gonadică și întârzierea creșterii . Disfuncția gonadică pare a fi cel mai sever efect endocrin pe termen lung, mai ales după tratamentul cu agenți alchilanți sau radioterapia pelviană.

Este posibil ca pacienții supuși unei chimioterapii să aibă nevoie de o transfuzie de trombocite. Dacă este necesar un transplant de celule stem pentru tratamentul unei recidive, pot apărea boli grefă contra gazdă.

Tratament de susținere

Adăugarea de exerciții fizice la tratamentul standard pentru pacienții adulți cu tumori maligne hematologice, cum ar fi limfomul Hodgkin, poate duce la diferențe mici sau deloc în ceea ce privește mortalitatea, calitatea vieții și funcționarea fizică. Aceste exerciții pot duce la o ușoară reducere a depresiei. Mai mult, exercițiile fizice aerobice reduc probabil oboseala. Dovezile sunt foarte incerte cu privire la efectul asupra anxietății și a evenimentelor adverse grave. 

Prognoză

Tratamentul bolii Hodgkin s-a îmbunătățit în ultimele decenii. Studiile recente care au folosit noi tipuri de chimioterapie au indicat rate de supraviețuire mai mari decât s-au văzut anterior. Într-un studiu recent european, rata de supraviețuire pe 5 ani pentru persoanele cu prognostic favorabil (FFP) a fost de 98%, în timp ce cea pentru persoanele cu perspective mai slabe a fost de cel puțin 85%.

În 1998, un efort internațional a identificat șapte factori de prognostic care prezic cu precizie rata de succes a tratamentului convențional la persoanele cu limfom Hodgkin local extins sau în stadiu avansat. Eliberarea de progresie (FFP) la 5 ani a fost direct legată de numărul de factori prezenți la o persoană. FFP pe 5 ani pentru persoanele cu zero factori este de 84%. Fiecare factor suplimentar scade rata FFP pe 5 ani cu 7%, astfel încât FFP pe 5 ani pentru o persoană cu 5 sau mai mulți factori este de 42%.

Factorii de prognostic advers identificați în studiul internațional sunt:

• Vârsta ≥ 45 de ani
• Boala în stadiul IV
• Hemoglobină <10,5 g / dl
• Număr de limfocite <600 / µl sau <8%
• Masculin
• Albumină <4,0 g / dl
• Număr de sânge alb ≥ 15.000 / µl

Alte studii au raportat că următorii sunt cei mai importanți factori de prognostic advers: celulozitate mixtă sau histologii epuizate de limfocite, sex masculin, număr mare de situsuri nodale implicate, stadiu avansat, vârsta de 40 de ani sau mai mult, prezența simptomelor B, rata mare de sedimentare a eritrocitelor și boala voluminoasă (lărgirea mediastinului cu mai mult de o treime sau prezența unei mase nodale care măsoară mai mult de 10 cm în orice dimensiune.)

Mai recent, utilizarea tomografiei cu emisie de pozitroni (PET) devreme după începerea chimioterapiei a demonstrat că are o puternică capacitate de prognostic. Acest lucru permite evaluarea răspunsului unui individ la chimioterapie, deoarece activitatea PET se oprește rapid la persoanele care răspund. În acest studiu, după două cicluri de chimioterapie ABVD, 83% dintre oameni au fost liberi de boală la 3 ani dacă au avut un PET negativ versus doar 28% la cei cu scanări PET pozitive. Această metodă de prognostic îmbunătățește estimările FFP pe baza celor șapte factori convenționali. Mai multe studii sunt în curs de desfășurare pentru a vedea dacă răspunsul adaptat la risc pe bază de PET poate fi utilizat pentru a îmbunătăți rezultatele unei persoane prin schimbarea chimioterapiei devreme la persoanele care nu răspund.

Dovezile sunt foarte incerte cu privire la efectul rezultatelor interimare ale scanării PET interimare negative (= prognostic bun) sau pozitiv (= prognostic prost) la pacienții cu limfom Hodgkin asupra supraviețuirii fără progresie. Rezultatele negative interimare ale scanării PET pot duce la o creștere a supraviețuirii fără progresie, comparativ cu rezultatul ajustat. Rezultatele negative ale scanării interimare PET duc probabil la o creștere semnificativă a supraviețuirii globale, comparativ cu cele cu un rezultat interimar pozitiv al scanării PET,

Epidemiologie

Deces standardizat în funcție de vârstă din cauza limfoamelor și mielomului multiplu la 100.000 de locuitori în 2004

  nu există date

  mai puțin de 1,8

  1.8–3.6

  3.6–5.4

  5.4-7.2

  7.2-9

  9–10,8

  10.8–12.6

  12.6–14.4

  14.4–16.2

  16.2–18

  18–19,8

  mai mult de 19,8

Spre deosebire de alte limfoame , al căror număr de cazuri noi pe an crește odată cu vârsta, limfomul Hodgkin are o curbă bimodală pentru numărul de cazuri; adică, apare cel mai frecvent în două grupe de vârstă separate, primul fiind vârsta adultă tânără (15-35 de ani) și al doilea fiind la cei peste 55 de ani, deși aceste vârfuri pot varia ușor în funcție de naționalitate. În general, este mai frecventă la bărbați, cu excepția variantei de scleroză nodulară , care este puțin mai frecventă la femei. Numărul anual de cazuri de limfom Hodgkin este de 2,7 la 100.000 de persoane pe an, iar boala reprezintă puțin mai puțin de 1% din toate cazurile de cancer din întreaga lume.

În 2010, la nivel global, s-au soldat cu aproximativ 18.000 de decese în scădere față de 19.000 în 1990. În 2012, s-au estimat 65.950 de cazuri și 25.469 de decese cauzate de limfom Hodgkin la nivel mondial, cu 28.852 și 37.098 de cazuri în țările dezvoltate și, respectiv, în curs de dezvoltare. Cu toate acestea, ratele standardizate în funcție de vârstă au fost mai mari în regiunile dezvoltate, cu cele mai mari rate în America (1,5 la 100 000), Regiunea Mediteranei de Est (1,5 la 100 000) și Europa (2,0 la 100 000). Regiunea Mediteranei de Est are, de asemenea, cea mai ridicată rată de mortalitate standardizată în funcție de vârstă, de 1,0 la 100 000, care este atribuită în principal stilului de viață și factorilor de risc de mediu asociați cu economiile de tranziție, cum ar fi fumatul, obezitatea, inactivitatea fizică și comportamentele de reproducere, precum și disponibilitatea practicile de diagnostic și conștientizarea bolii.

Numărul de cazuri de limfom Hodgkin este crescut la persoanele cu infecție HIV . Spre deosebire de multe alte limfoame asociate cu infecția cu HIV, apare cel mai frecvent la persoanele cu număr mai mare de celule T CD4 .

Canada

Limfomul Hodgkin reprezintă 0,6% din toate cazurile de cancer masculin și 0,4% din toate cazurile de cancer feminin din Canada. În 2017, aproximativ 990 de canadieni vor fi diagnosticați cu limfom Hodgkin, iar 140 vor muri de boală.

Regatul Unit

Limfomul Hodgkin reprezintă mai puțin de 1% din toate cazurile de cancer și decese din Marea Britanie. Aproximativ 1.800 de persoane au fost diagnosticate cu boala în 2011 și aproximativ 330 de persoane au murit în 2012.

Statele Unite

În 2016, au existat 8.389 de cazuri noi și 1.000 de mortalități atribuite limfomului Hodgkin, o scădere față de 8.625 de cazuri noi și 1.120 de mortalități în 2015. Începând cu 1 ianuarie 2016, prevalența cu 5 ani a duratei limitate a limfomului Hodgkin a fost de 37.513 reprezentând 0,71 % din toate cazurile de cancer diagnosticate în SUA

Istorie

Fotografie a bolii Hodgkin dintr-un manual medical din 1938

Limfomul Hodgkin a fost descris pentru prima dată într-un raport din 1832 de Thomas Hodgkin , deși Hodgkin a menționat că poate o referință anterioară la această afecțiune a fost furnizată de Marcello Malpighi în 1666. În timp ce era ocupat ca curator de muzeu la Guy's Hospital din Londra, Hodgkin a studiat șapte persoane cu limfă nedureroasă. mărirea nodului. Dintre cele șapte cazuri, două au fost sub îngrijirea lui Richard Bright , unul a fost al lui Thomas Addison și unul a fost al lui Robert Carswell . Raportul lui Carswell despre al șaptelea caz a fost însoțit de numeroase ilustrații care au ajutat la descrierile timpurii ale bolii.

Raportul lui Hodgkin despre cele șapte cazuri, intitulat „Despre unele apariții morbide ale glandelor absorbante și splinei”, a fost prezentat Societății Medicale și Chirurgice din Londra în ianuarie 1832 și a fost publicat ulterior în revista societății, Medical-Chirurgical Society Transactions . Lucrarea lui Hodgkin a rămas în mare parte neobservată, chiar dacă Bright a evidențiat-o într-o publicație din 1838. Într-adevăr, Hodgkin însuși nu a considerat contribuția sa ca fiind deosebit de semnificativă.

În 1856, Samuel Wilks a raportat independent despre o serie de pacienți cu aceeași boală pe care Hodgkin o descrisese anterior. Wilks, un succesor al lui Hodgkin la Guy's Hospital, nu era conștient de lucrările anterioare ale lui Hodgkin pe această temă. Bright l-a informat pe Wilks despre contribuția lui Hodgkin și, în 1865, Wilks a publicat o a doua lucrare, intitulată „Cazuri de mărire a glandelor limfatice și a splinei”, în care numea boala „boala Hodgkin” în onoarea predecesorului său.

Theodor Langhans și WS Greenfield au descris pentru prima dată caracteristicile microscopice ale limfomului Hodgkin în 1872 și, respectiv, în 1878. În 1898 și, respectiv, 1902, Carl Sternberg și Dorothy Reed au descris independent trăsăturile citogenetice ale celulelor maligne ale limfomului Hodgkin, numite acum celule Reed – Sternberg.

Specimenele de țesut din cele șapte cazuri ale lui Hodgkin au fost păstrate la Guy's Hospital. Aproape 100 de ani de la publicarea inițială a lui Hodgkin, reexaminarea histopatologică a confirmat limfomul Hodgkin la doar trei din șapte dintre acești oameni. Celelalte cazuri au inclus limfom non-Hodgkin , tuberculoză și sifilis .

Limfomul Hodgkin a fost unul dintre primele tipuri de cancer tratate cu succes prin radioterapie și, mai târziu, a fost unul dintre primele tratate prin chimioterapie combinată .

Cazuri notabile

• Paul Allen , cofondator al Microsoft a fost diagnosticat cu limfom Hodgkin în 1982. Ulterior a murit de limfom non-Hodgkin, pe 15 octombrie 2018.
• Eric Berry , siguranță puternică All-Pro pentru șefii Kansas City din Liga Națională de Fotbal , diagnosticat în 2014.
• Howard Carter , egiptolog și descoperitor al Mormântului lui Tutankhamon , a murit în 1939 de boala Hodgkin.
• Starchild Abraham Cherrix , un adolescent al cărui refuz de a fi supus unui tratament convențional suplimentar după recăderea din 2006 a dus la o bătălie în justiție și la o modificare a legilor din Virginia privind neglijarea medicală .
• James Conner , alergător și Jucătorul anului ACC 2014 pentru Pittsburgh Steelers .
• Michael Cuccione , actor canadian pentru copii, a fost diagnosticat în 1994 la vârsta de 9 ani. Tratamentele care l-au făcut lipsit de cancer, inclusiv chimioterapia, un transplant de măduvă osoasă și radiații, l-au lăsat cu probleme pulmonare și respiratorii permanente și a murit în 2001, imediat după ce a împlinit vârsta. 16.
• Victoria Duval , jucătoare de tenis americană, a fost diagnosticată în 2014.
• Gerald Finzi , compozitor britanic, a fost diagnosticat în 1951 și a murit în 1956.
• Mist Edvardsdóttir , fotbalist islandez și membru al echipei naționale a femeilor islandeze . Diagnosticat în iunie 2014 la vârsta de 23 de ani. A continuat să joace până a devenit prea bolnav din cauza chimioterapiei. S-a recuperat la începutul anului 2015.
• Delta Goodrem , cântăreață, compozitoare și actriță australiană. A fost diagnosticată în iulie 2003, la vârsta de 18 ani.
• Jiří Grossmann , actor de teatru, poet și compozitor cehoslovac
• Michael C. Hall (născut la 1 februarie 1971), actor american, cunoscut mai ales pentru rolul său principal în rolul lui Dexter Morgan , în seria criminală Showtime Dexter . În 2010, la 38 de ani, Hall a anunțat că urmează un tratament pentru limfom Hodgkin; în decurs de doi ani, boala era în plină remisie.
• Richard Harris , actor irlandez care l-a interpretat pe Albus Dumbledore în primele două filme cu Harry Potter , a murit pe 25 octombrie 2002, după ce a fost diagnosticat la începutul acelui an.
• Daniel Hauser, a cărui mamă a fugit cu el în 2009 pentru a-l împiedica să urmeze chimioterapie.
• Tessa James , actrița australiană, a fost diagnosticată în 2014.
• Mario Lemieux , jucător al Hall of Fame NHL, coproprietar al Pinguinilor din Pittsburgh și fondator al Fundației Mario Lemieux, diagnosticat în 1993.
• Dinu Lipatti (1917–1950), pianist și compozitor român clasic. Diagnosticat în 1947, a primit tratament cu cortizon în 1949; a murit din cauza unui abces de pe un singur plămân.
• Jack Lisowski , jucător de snooker englez, diagnosticat în 2008 la vârsta de 16 ani.
• Mamta Mohandas , actriță și producătoare de film indiană, diagnosticată în 2010.
• Nanni Moretti , actor și regizor italian.
• Laura Packard , activistă medicală diagnosticată în 2017, a vorbit la Convenția Națională Democrată din 2020 .
• Nikola Pokrivač , mijlocaș de fotbal croat , diagnosticat în 2015.
• Anthony Rizzo , primul membru al MLB All-Star pentru New York Yankees , diagnosticat în mai 2008 în timp ce a fost semnat ca jucător de ligă minoră pentru Boston Red Sox .
• Dave Roberts , outfield din MLB și manager al Los Angeles Dodgers . Diagnosticat în martie 2010 în timp ce era antrenor la San Diego Padres .
• Chip Roy , congresman din Texas.
• Flip Saunders , antrenor principal al echipei NBA Minnesota Timberwolves , a anunțat în august 2015 că a fost diagnosticat cu boala Hodgkin. A murit de boală în octombrie 2015.
• Brandon Tartikoff , director de televiziune american, diagnosticat în jurul anului 1974, a murit în 1997.
• Ethan Zohn , fotbalist profesionist american și câștigător al serialului de televiziune Survivor reality. Zohn a fost diagnosticat de două ori (în 2009 și 2011).
• Arlen Specter , senator american din Pennsylvania (1981 - 2011), diagnosticat în 2005 și decedat în 2012
• David Brooks , fotbalist profesionist galez, diagnosticat în 2021 în timp ce juca la AFC Bournemouth .

Referințe

Lecturi suplimentare

• Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan și povestea bolii Hodgkin ( Stanford University Press ; 2010) 456 de pagini; combină o biografie a radiologului oncolog american (1918–84) cu o istorie a cancerului limfatic al cărui tratament l-a ajutat la transformare.

linkuri externe

• Limfom Hodgkin la Curlie
• Boala Hodgkin la Societatea Americană a Cancerului
• Limfom Hodgkin la Institutul Național American al Cancerului