Hipokinezie - Hypokinesia

Hipokinezie
Specialitate Psihiatrie , neurologie

Hipokinezia este una dintre clasificările tulburărilor de mișcare și se referă la scăderea mișcării corporale. Hipokinezia se caracterizează printr-o pierdere parțială sau completă a mișcării musculare din cauza unei perturbări a ganglionilor bazali . Hipokinezia este un simptom al bolii Parkinson prezentat ca rigiditate musculară și incapacitatea de a produce mișcare. Este, de asemenea, asociat cu tulburări de sănătate mintală și inactivitate prelungită din cauza bolilor, printre alte boli.

Cealaltă categorie de tulburări de mișcare este hiperkinezia care prezintă o exagerare a mișcării nedorite, cum ar fi zvâcniri sau zvâcniri în boala Huntington sau sindromul Tourette .

Spectrul tulburărilor

Hipokinezia descrie o varietate de tulburări mai specifice:

Tulburare hipokinetică Caracteristici
Akinesia ( α- a- , "fără", κίνησις kinēsis , "mișcare") Incapacitatea de a iniția mișcarea voluntară.
Bradikinezie ( βραδύς bradys , „lent”, κίνησις kinēsis , „mișcare”) Încetinirea inițierii mișcării voluntare cu o reducere progresivă a vitezei și a gamei de acțiuni repetitive, cum ar fi atingerea voluntară a degetelor. Apare în boala Parkinson și în alte tulburări ale ganglionilor bazali. Este unul dintre cele patru simptome cheie ale parkinsonismului, care sunt bradikinezie, tremur, rigiditate și instabilitate posturală.
Disartrie O afecțiune care afectează mușchii necesari vorbirii, provoacă dificultăți în producerea vorbirii, în ciuda unei înțelegeri cognitive continue a limbajului. Adesea cauzată de boala Parkinson, pacienții prezintă slăbiciune, paralizie sau lipsă de coordonare în sistemul motor-vorbire, provocând respirația , fonarea , prozodia și articulația . Sunt afișate probleme, inclusiv tonul, viteza de comunicare, controlul respirației, volumul și sincronizarea. Disartria hipokinetică afectează în special volumul vorbirii, determinând tratamentul cu un patolog al limbajului vorbirii .
Dischinezie Aceasta se caracterizează printr-o capacitate diminuată pentru mișcări voluntare, precum și prin prezența mișcărilor involuntare. Mâinile și partea superioară a corpului sunt zonele cele mai susceptibile de a fi afectate de tremurături și ticuri. În unele cazuri, pacienții cu Parkinson suferă de diskinezie ca efect secundar negativ al medicamentelor dopaminergice.
Distonie O tulburare de mișcare caracterizată prin contracții musculare susținute, care cauzează frecvent mișcări răsucite și repetitive sau posturi anormale.
Congelare Aceasta se caracterizează printr-o incapacitate de a mișca mușchii în orice direcție dorită.
Sindromul neuroleptic malign Ca rezultat al expunerii abundente la medicamente care blochează receptorii dopaminei, victimele pot prezenta febră, rigiditate, modificări ale stării mentale, disautonomie , tremurături, distonie și mioclonie . Deși această tulburare este extrem de rară, este necesară o atenție imediată din cauza riscului ridicat de deces.
Rigiditate Rezistența la mișcări articulare impuse extern („pasive”), cum ar fi atunci când un medic flectează brațul pacientului la articulația cotului. Nu depinde de viteza impusă și poate fi obținută la viteze foarte mici de mișcare pasivă în ambele direcții. Rigiditatea roții dințate și rigiditatea conductelor de plumb sunt două tipuri identificate cu boala Parkinson:
  • Rigiditatea conductei este o rezistență susținută la mișcarea pasivă pe toată gama de mișcare, fără fluctuații.
  • Rigiditatea roții dințate este o rezistență sacadată la mișcarea pasivă, pe măsură ce mușchii se tensionează și se relaxează.

Spasticitatea , o formă specială de rigiditate, este prezentă doar la începutul mișcării pasive. Este dependent de viteză și este provocat doar de o mișcare de mare viteză. Aceste diferite forme de rigiditate pot fi observate în diferite forme de tulburări de mișcare, cum ar fi boala Parkinson.

Instabilitate posturală O perturbare a echilibrului care afectează capacitatea de a menține o postură verticală atunci când stai în picioare și mergi. În boala Parkinsons este corelată cu o dizabilitate mai mare și mai multă depresie, precum și cu frecvența căderilor și frica de căderi (care, în sine, poate fi semnificativ invalidantă).
O persoană cu distonie indusă de medicamente

Cauze

Cea mai frecventă cauză a hipokineziei este boala Parkinson și afecțiunile legate de boala Parkinson.

Alte condiții pot provoca, de asemenea, încetinirea mișcărilor. Acestea includ hipotiroidismul și depresia severă. Aceste condiții trebuie excluse cu atenție, înainte ca diagnosticul de Parkinson să fie pus.

Restul acestui articol descrie Hipokinezia asociată cu boala Parkinson și condițiile legate de boala Parkinson.

Fiziopatologie

Neurotransmițători asociați

Dopamina

Principalul neurotransmițător despre care se crede că este implicat în hipokinezie este dopamina . Esențial pentru bucla ganglionico-talamocorticală bazală, care procesează funcția motorie, epuizarea dopaminei este frecventă în aceste zone ale pacienților hipokinezi. Bradikinezia este corelată cu epuizarea dopaminergică lateralizată în substanța neagră . Calea dopaminei în substanța neagră este esențială pentru funcția motorie și, de obicei, o leziune în această zonă se corelează cu hipokinezia afișată. Cu toate acestea, tremurul și rigiditatea par a fi doar parțial datorate deficitelor de dopamină din substanța neagră, sugerând că alte procese sunt implicate în controlul motor. Tratamentele pentru hipokinezie deseori fie încearcă să prevină degradarea dopaminei de către MAO-B, fie crește cantitatea de neurotransmițător prezentă în sistem.

GABA și glutamat

Neurotransmițătorul inhibitor GABA și glutamatul excitator se găsesc în multe părți ale sistemului nervos central , inclusiv în căile motorii care implică hipokinezie. Într-o cale, glutamatul din substanța neagră excită eliberarea GABA în talamus, care apoi inhibă eliberarea glutamatului în cortex și, prin urmare, reduce activitatea motorie. Dacă inițial prea mult glutamat este în substanța neagră, atunci prin interacțiunea cu GABA în talamus și glutamat în cortex, mișcările vor fi reduse sau nu vor avea loc deloc.

O altă cale directă de la ganglionii bazali trimite mesaje inhibitorii GABA către globus pallidus și substantia nigra, care apoi trimit GABA către talamus. În calea indirectă, ganglionii bazali trimit GABA către globul pallidus care apoi îl trimite către nucleul subtalamic, care apoi dezinhibat trimite glutamatul către structurile de ieșire ale ganglionilor bazali. Inhibarea eliberării GABA ar putea perturba bucla de feedback către ganglionii bazali și poate produce mișcări hipokinezice.

GABA și glutamatul interacționează adesea între ele și cu dopamina direct. În ganglionii bazali, calea nigrostriatală este locul în care GABA și dopamina sunt adăpostite în aceiași neuroni și eliberate împreună.

Neurobiologie

Simptomele hipokinetice apar din deteriorarea ganglionilor bazali, care joacă un rol în producerea forței și calculul efortului necesar pentru a face o mișcare. Două posibile căi neuronale permit ganglionilor bazali să producă mișcare. Când este activată, calea directă trimite informații senzoriale și motorii din cortexul cerebral către prima structură a ganglionilor bazali, putamenul . Aceste informații inhibă direct globul palid intern și permite libera circulație. Calea indirectă, care călătorește prin nucleul putamen, globus pallidus extern și subtalamic, activează pragul intern al globului pallidus și inhibă talamusul de a comunica cu cortexul motor, producând simptome hipokinetice.

Ganglionii bazali (roșu) și structurile conexe (albastru)

Atunci când nivelurile de scădere a dopaminei, modelul normal de ardere val bazal ganglionul oscilații neuronale modificări și tendința de oscilații crește, în special în valul beta a ganglionilor bazali. Cercetări recente indică, atunci când oscilațiile se declanșează simultan, procesarea este întreruptă la nivelul talamusului și cortexului, afectând activități precum planificarea motorie și învățarea secvenței, precum și provocând tremurături hipokinetice.

Tratamente

Medicamente dopaminergice

Medicamentele dopaminergice sunt frecvent utilizate în stadiile incipiente ale hipokineziei pentru a trata pacienții. Cu un aport crescut, totuși, acestea pot deveni ineficiente din cauza dezvoltării leziunilor noradrenergice . Deși inițial medicamentele dopaminergice pot fi eficiente, aceste leziuni noradrenergice sunt asociate cu dezvoltarea tulburărilor de mers hipokinezice mai târziu.

Unii pacienți cu Parkinson nu se pot mișca în timpul somnului, ceea ce determină diagnosticul de „hipokinezie nocturnă”. Medicii au experimentat cu succes tratarea acestei tulburări de somn cu medicamente dopaminergice cu eliberare lentă sau nocturnă și, în unele cazuri, stimulare continuă de către agonistul dopaminic rotigotină . În ciuda mobilității îmbunătățite în timpul somnului, mulți pacienți cu Parkinson raportează o experiență de somn extrem de incomodă chiar și după tratamentele dopaminergice.

Stimulare profundă a creierului

Odată ce reacția la medicamentele dopaminergice începe să fluctueze la pacienții cu Parkinson, stimularea profundă a creierului (DBS) a nucleului subtalamic și a globului intern pallidus este adesea utilizată pentru tratarea hipokineziei. DBS, la fel ca medicamentele dopaminergice, oferă inițial ameliorare, dar utilizarea cronică provoacă hipokinezie și agravare a mersului. DBS cu frecvență mai mică în modele neregulate s-a dovedit a fi mai eficient și mai puțin dăunător în tratament.

Chirurgie Parkinson

Palidotomia posteroventrală (PVP) este un tip specific de DBS care distruge o mică parte a globului pallidus prin cicatrizarea țesutului neuronal, reducând activitatea creierului și, prin urmare, tremurături și rigiditate. PVP este suspectat de a recalibra activitatea ganglionilor bazali pe calea talamocorticală. S-a raportat că PVP în emisfera dominantă perturbă abilitățile de procesare verbală a funcției executive, iar PVP bilaterală poate perturba procesele de atenție concentrată.

Mulți pacienți cu akinezie formează, de asemenea, o akinezie lingvistică în care capacitatea lor de a produce mișcări verbale reflectă simptomele lor de akinezie fizică, în special după PVP nereușită. Pacienții sunt, de obicei, capabili să mențină niveluri normale de fluență, dar de multe ori opresc medianța, incapabili să-și amintească sau să producă un cuvânt dorit. Potrivit unui studiu al pacienților cu Parkinson cu hipokinezie articulară, subiecții cu rate de vorbire mai rapide au prezentat mai multe probleme încercând să producă un limbaj conversațional decât cei care vorbeau în mod normal la rate mai mici.

Metilfenidat

Metilfenidatul , utilizat în mod obișnuit pentru tratamentul ADHD, a fost utilizat împreună cu levodopa pentru tratarea hipokineziei pe termen scurt. Cei doi lucrează împreună pentru a crește nivelul de dopamină în striat și în cortexul prefrontal . Metilfenidatul inhibă în principal recaptarea dopaminei și noradrenalinei prin blocarea transportorilor presinaptici, iar levodopa crește cantitatea de dopamină, îmbunătățind în general mersul hipokinezic. Cu toate acestea, unii pacienți au reacții adverse de greață și cefalee la tratament, iar efectele pe termen lung ale tratamentului medicamentos trebuie încă evaluate.

Celule stem

Noile tratamente includ creșterea numărului de celule dopaminice prin transplantul de celule stem în ganglionii bazali sau stimularea producției și deplasării de celule stem endogene către ganglionii bazali. Integrarea cu succes a celulelor stem poate ameliora simptomele hipokinetice și poate reduce doza necesară de medicamente dopaminergice. Cu toate acestea, sunt posibile o varietate de complicații, inclusiv posibila formare a tumorii, migrația necorespunzătoare a celulelor, respingerea celulelor de către sistemul imunitar și hemoragia cerebrală , determinând mulți medici să creadă că riscurile depășesc posibilele beneficii.

Antagoniști ai receptorilor NOP

Un alt tratament, aflat încă într-un stadiu experimental, este administrarea de antagoniști ai receptorului peptidei FQ nocicepție (NOP) . S-a demonstrat că acest tratament reduce hipokinezia în studiile la animale atunci când crește FQ nocicepțiunea în substanța nigra și nucleul subtalamic. Se pot lua doze mici cu tratament dopaminergic pentru a reduce cantitatea de L-dopa necesară, care poate reduce efectele secundare pe termen lung și îmbunătăți performanța motorie.

Terapia prin dans

Sa demonstrat, de asemenea, că terapia prin dans reduce mișcările și rigiditatea hipokinezică, deși vizează mai mult aspectele musculare ale tulburării decât activitatea neuronală.

Asociațiile

Tulburari cognitive

S-a demonstrat că bradichinezia precede afectarea funcțiilor executive, a memoriei de lucru și a atenției. Aceste deficiențe cognitive pot fi legate de nefuncționarea ganglionilor bazali și a cortexului prefrontal , care este, de asemenea, legată de disfuncția motorie a hipokineziei. Tremurătura și rigiditatea nu au avut conexiuni observabile cu deficiențele cognitive, susținând ideea că nu sunt la fel de implicate în calea dopaminei în ansa bazală ganglionic-talamocorticală. Tratamentele dopaminergice au arătat o îmbunătățire a funcțiilor cognitive asociate hipokineziei, sugerând că acestea sunt, de asemenea, dependente de nivelurile de dopamină din sistem.

Motivația motorie

Adesea dezbătut este dacă eficiența, vigoarea și viteza mișcărilor la pacienții cu hipokinezie sunt legate de motivația pentru recompensare și împotriva pedepsirii stimulilor. Ganglionii bazali au fost legați de stimulentele din spatele mișcării, sugerând, prin urmare, că o analiză cost / beneficiu a mișcării planificate ar putea fi afectată în hipokinezie. Nu s-a demonstrat că recompensele modifică aspectele mișcării unui individ hipokinezic. De fapt, planificarea și controlul motor al unui pacient cu hipokinezie sunt deja cât mai eficiente posibil (așa cum arată o mișcare ușor mai rapidă, dar în general aceeași mișcare după stimularea profundă a creierului nucleului subtalamic ). Acest lucru sugerează că indivizii hipokinetici au pur și simplu un interval mai restrâns de mișcare care nu crește în raport cu motivația.

Alte studii au ajuns la aceeași concluzie cu privire la recompense și hipokinezie, dar au arătat că stimulii aversivi pot, de fapt, reduce mișcarea hipokinezică. Dopamina este fie mai puțin implicată, fie are un rol mai complex în răspunsul la pedeapsă decât la recompense, deoarece striatul hipodopaminergic permite mai multe mișcări ca răspuns la stimulii aversivi.

Diferențierea demografică

Gen

Mai mulți bărbați decât femei dezvoltă de obicei hipokinezie, care se reflectă în populațiile tinere și de vârstă mijlocie, unde femeile au prezentat niveluri mai ridicate de dopamină nigrostriatală decât bărbații. La vârstnici, însă, această diferențiere nu este prezentă. De obicei, femeile prezintă un tremur mai mare la începutul dezvoltării hipokineziei. În această tulburare, bărbații tind să prezinte mai multă rigiditate, iar femeile un comportament motor mai bradikinezic.

Vârsta debutului

Hipokinezia este afișată în creier și exterior ușor diferită, în funcție de momentul în care o persoană este afectată pentru prima dată. În hipokinezia cu debut tânăr (cu vârsta mai mică de 45 de ani), de obicei apare o pierdere celulară mai mare în substanța neagră, cu distonie și rigiditate musculară mai afișate . În hipokinezia cu debut vechi (cu vârsta mai mare de 70 de ani), se observă, de obicei, un mers hipokinezic și dificultăți de mers și fără distonie. Ambele declanșări pot afișa tremur de odihnă, deși mai general întâlnite în cazurile cu debut vechi.

Simptome

Stresul provoacă modificări ale circulației cerebrale , crescând fluxul sanguin în girusul supramarginal și girusul unghiular al lobului parietal , lobul frontal și girusul temporal superior al emisferei stângi. De asemenea, are loc o creștere a activității cardiace și modificarea tonusului vaselor cardiace, care este o indicație elementară a dezvoltării stresului. La pacienții cu stres normal, un răspuns adaptiv de luptă sau fugă este de obicei declanșat de activarea sistemului nervos simpatic . Pacienții cu hipokinezie prezintă în mod regulat aceste simptome tipice de stres din cauza deteriorării sistemului ganglionar bazal. Prin urmare, atunci când o victimă a hipokineziei este supusă stresului, el sau ea nu afișează un răspuns tipic de luptă sau fugă, plasând pacientul sub un pericol mai mare din cauza stimulilor potențial dăunători. Exercițiile cu impact redus, eliminarea consumului de droguri și alcool și meditația regulată pot ajuta la restabilirea răspunsurilor normale la stres la pacienții cu hipokinezie.

Conexiuni cu alte afecțiuni medicale

Deși este adesea cea mai asociată cu boala Parkinson, hipokinezia poate fi prezentă într-o mare varietate de alte afecțiuni.

Condiție Conectarea la hipokinezie
Accident vascular cerebral S-a constatat că deteriorarea anumitor zone ale creierului din cauza lipsei de oxigenare provoacă simptome hipokinetice. Leziunile frontale și subcorticale cauzate de accident vascular cerebral sunt mai susceptibile de a provoca hipokinezie decât leziunile posterioare.
Schizofrenie Lipsa conexiunilor dintre zona motorie suplimentară dreaptă la palid și cortexul motor primar stâng la talamus prezentată la pacienții cu schizofrenie se crede că duce la hipokinezie.
Hiperamonemia Hiperamoniemia cronică și bolile hepatice pot modifica neurotransmisia GABA și glutamatului prin creșterea cantității de glutamat din substanța neagră și inhibarea mișcării.
Paralizie supranucleară progresivă Foarte asemănătoare cu boala Parkinson, paralizia supranucleară nu prezintă de fapt caracteristica hipokinetică a pierderii progresive a mișcării, în ciuda amplitudinii reduse. Diagnosticul hipokineziei poate ajuta la deosebirea acestei tulburări de Parkinson.

Vezi si

Referințe

Clasificare