Hipotonia - Hypotonia

Hipotonia
Alte nume Sindromul floppy baby
Pacient cu botulism infantil.jpeg
Un sugar cu botulism ; în ciuda faptului că nu este adormit sau sedat, nu poate deschide ochii și nici nu se poate mișca; are și un strigăt slab.
Specialitate Pediatrie
Simptome Slabiciune musculara

Hipotonia este o stare de tonus muscular scăzut (cantitatea de tensiune sau rezistență la întindere într-un mușchi), care implică adesea o forță musculară redusă. Hipotonia nu este o tulburare medicală specifică, ci o manifestare potențială a multor boli și tulburări diferite care afectează controlul nervilor motori de către creier sau forța musculară. Hipotonia este o lipsă de rezistență la mișcarea pasivă, în timp ce slăbiciunea musculară are ca rezultat afectarea mișcării active. Hipotonia centrală provine din sistemul nervos central, în timp ce hipotonia periferică este legată de probleme din măduva spinării, nervii periferici și / sau mușchii scheletici. Hipotonia severă în copilărie este cunoscută în mod obișnuit ca sindromul floppy baby. Recunoașterea hipotoniei, chiar și la începutul copilăriei , este de obicei relativ simplă, dar diagnosticarea cauzei de bază poate fi dificilă și adesea nereușită. Efectele pe termen lung ale hipotoniei asupra dezvoltării copilului și a vieții ulterioare depind în primul rând de severitatea slăbiciunii musculare și de natura cauzei. Unele tulburări au un tratament specific, dar tratamentul principal pentru majoritatea hipotoniei de cauză idiopatică sau neurologică este terapia fizică și / sau terapia ocupațională pentru remediere.

Se crede că hipotonia este asociată cu întreruperea aportului aferent de la receptorii de întindere și / sau lipsa influenței eferente facilitatoare a cerebelului asupra sistemului fusimotor, sistemul care inervează fibrele musculare intrafuzale , controlând astfel sensibilitatea fusului muscular . La examinare, se va observa o rezistență diminuată la mișcarea pasivă, iar mușchii se pot simți anormal de moale și limp în palpare. De asemenea, pot fi observate reflexe tendinoase profunde diminuate. Hipotonia este o afecțiune care poate fi ajutată cu o intervenție timpurie.

semne si simptome

Pacienții hipotonici pot prezenta o varietate de manifestări obiective care indică scăderea tonusului muscular. Întârzierea abilităților motorii este adesea observată, împreună cu articulațiile hipermobile sau hiperflexibile, dificultăți de salivare și vorbire, reflexe slabe, rezistență scăzută, toleranță scăzută la activitate, postură rotunjită a umărului, cu înclinare pe suporturi și atenție slabă. Mărimea și apariția manifestărilor obiective specifice depinde de vârsta pacientului, de severitatea hipotoniei, de mușchii specifici afectați și, uneori, de cauza principală. De exemplu, unele persoane cu hipotonie pot prezenta constipație, în timp ce altele nu au probleme intestinale.

Sindromul floppy baby

Termenul „sindrom de floppy sugar” este folosit pentru a descrie o stare de anavitate anormală atunci când se naște un sugar. Copiii care suferă de hipotonie sunt adesea descriși ca simțind și parând că ar fi „păpuși de cârpă”. Nu pot menține ligamentele flexate și le pot extinde dincolo de lungimile normale. Adesea, mișcarea capului este incontrolabilă, nu în sensul mișcării spasmatice, ci a ataxiei cronice . Sugarii hipotonici au adesea dificultăți în hrănire, deoarece mușchii gurii nu pot menține un model adecvat de supt-înghițire sau un dispozitiv de blocare bun pentru alăptare .

Întârziere în dezvoltare

Vezi și: Întârzierea dezvoltării

Se așteaptă ca copiii cu tonus muscular normal să atingă anumite abilități fizice într-un interval mediu de timp după naștere. Majoritatea sugarilor cu ton redus au întârziat etapele de dezvoltare , dar durata întârzierii poate varia foarte mult. Abilitățile motorii sunt deosebit de sensibile la dizabilitatea tonului scăzut. Ele pot fi împărțite în două domenii, abilitățile motorii brute și abilitățile motorii fine , ambele fiind afectate. Sugarii hipotonici întârzie să-și ridice capul în timp ce sunt întinși pe burtă, se rostogolesc, se ridică în poziție așezată, rămân așezați fără să cadă, se echilibrează, se târăște și uneori se plimbă. Întârzierile motricității fine apar în apucarea unei jucării sau deget, transferarea unui obiect mic din mână în mână, indicarea obiectelor, urmărirea mișcării cu ochii și autoalimentarea.

Dificultățile vorbirii pot rezulta din hipotonie. Copiii cu ton redus învață să vorbească mai târziu decât colegii lor, chiar dacă par să înțeleagă un vocabular mare sau pot asculta porunci simple. Dificultățile cu mușchii din gură și maxilar pot inhiba pronunția corectă și pot descuraja experimentarea prin combinarea cuvintelor și formarea propozițiilor. Deoarece starea hipotonică este de fapt o manifestare obiectivă a unor tulburări de bază, poate fi dificil să se determine dacă întârzierile vorbirii sunt rezultatul tonusului muscular slab sau a altor stări neurologice, cum ar fi dizabilitatea intelectuală , care pot fi asociate cu cauza hipotonie. În plus, tonusul muscular mai scăzut poate fi cauzat de sindromul Mikhail-Mikhail, care se caracterizează prin atrofie musculară și ataxie cerebeloasă care se datorează anomaliilor genei ATXN1.

Tonusul muscular vs forța musculară

Tonul muscular scăzut asociat cu hipotonie nu trebuie confundat cu puterea musculară scăzută sau definiția folosită în mod obișnuit în culturism . Tonusul muscular neurologic este o manifestare a potențialelor de acțiune periodice ale neuronilor motori. Deoarece este o proprietate intrinsecă a sistemului nervos, acesta nu poate fi schimbat prin control voluntar, exerciții fizice sau dietă.

"Adevăratul tonus muscular este capacitatea inerentă a mușchiului de a răspunde la întindere . De exemplu, îndreptarea rapidă a cotului flexat al unui copil nebănuitor cu tonus normal, va determina contracția bicepsului ca răspuns (protecție automată împotriva posibilelor leziuni). Când pericolul perceput a trecut, (pe care creierul îl calculează odată ce stimulul este îndepărtat), mușchiul se relaxează și revine la starea sa normală de repaus. "
„... Copilul cu tonus scăzut are mușchi care încetinesc să inițieze o contracție musculară , se contractă foarte lent ca răspuns la un stimul și nu pot menține o contracție atât timp cât colegii săi„ normali ”. Deoarece acești mușchi cu tonus redus nu se contractă complet înainte de a se relaxa din nou (mușchii se acomodează cu stimulul și deci se opresc din nou), rămân liberi și foarte întinși, fără să-și dea seama niciodată pe deplin de potențialul lor de a menține o contracție musculară în timp. "

Cauză

Unele afecțiuni cunoscute a provoca hipotonie includ:

Congenitale - adică boala cu care se naște o persoană (inclusiv tulburări genetice care apar în decurs de 6 luni)

Dobândit

Dobândit - adică debutul are loc după naștere

Diagnostic

Abordarea diagnosticării cauzei hipotoniei (ca în cazul tuturor sindroamelor din neurologie) este prima localizare. Medicul trebuie să stabilească mai întâi dacă hipotonia se datorează mușchilor, joncțiunii neuromusculare, nervilor sau cauzei centrale. Acest lucru va restrânge cauzele posibile. Dacă se constată că cauza hipotoniei se află în creier, atunci aceasta poate fi clasificată ca o paralizie cerebrală. Dacă cauza este localizată la nivelul mușchilor, aceasta poate fi clasificată ca distrofie musculară. Dacă se crede că cauza se află în nervi, se numește hipotonie din cauza polineuropatiei. Multe cazuri nu pot fi diagnosticate definitiv.

Diagnosticarea unui pacient include obținerea istoricului medical de familie și a unui examen fizic și poate include teste suplimentare precum tomografii computerizate (CT), scanări imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), electroencefalogramă (EEG), teste de sânge , teste genetice (cum ar fi cariotiparea cromozomilor) și teste pentru anomalii genetice specifice), robinetele coloanei vertebrale , testele musculare electromiografice sau biopsia musculară și nervoasă .

Hipotonia ușoară sau benignă este adesea diagnosticată de terapeuții fizici și ocupaționali printr-o serie de exerciții menite să evalueze progresul dezvoltării sau prin observarea interacțiunilor fizice. Deoarece un copil hipoton are dificultăți în descifrarea locației sale spațiale, el poate avea unele mecanisme de coping recunoscute, cum ar fi blocarea genunchilor în timp ce încearcă să meargă. Un semn comun al sugarilor cu ton redus este tendința de a observa activitatea fizică a celor din jur mult timp înainte de a încerca să imite, din cauza frustrării față de eșecurile timpurii. Întârzierea dezvoltării poate indica hipotonie.

Terminologie

Termenul hipotonie provine din greaca veche ὑπο- ( hipo- ), „sub” și τόνος ( tónos ), de la τείνω ( teinō ), „a se întinde”. Alți termeni pentru condiție includ:

  • Ton muscular scăzut
  • Hipotonia congenitală benignă
  • Hipotonia congenitală
  • Hipotonia musculară congenitală
  • Slăbiciune congenitală a mușchilor
  • Amyotonia Congenita
  • Sindromul Floppy Baby
  • Hipotonia infantilă

Prognoză și tratament

În prezent nu se cunoaște niciun tratament sau tratament pentru majoritatea (sau poate toate) cauzele hipotoniei, iar manifestările obiective pot fi pe tot parcursul vieții. Rezultatul în orice caz particular de hipotonie depinde în mare măsură de natura bolii de bază. În unele cazuri, tonusul muscular se îmbunătățește în timp, sau pacientul poate învăța sau concepe mecanisme de coping care să le permită să depășească cele mai invalidante aspecte ale tulburării. Cu toate acestea, hipotonia cauzată de disfuncții cerebeloase sau de boli ale neuronilor motori poate fi progresivă și pune viața în pericol.

Împreună cu îngrijirea pediatrică normală, specialiștii care pot fi implicați în îngrijirea unui copil cu hipotonie includ pediatri în dezvoltare (specializați în dezvoltarea copilului), neurologi, neonatologi (specializați în îngrijirea nou-născuților), genetici, terapeuți ocupaționali, kinetoterapeuți, vorbire terapeuți, ortopezi, patologi (efectuează și interpretează teste biochimice și analize tisulare) și asistență medicală specializată.

Dacă se cunoaște cauza principală, tratamentul este adaptat bolii specifice, urmat de o terapie simptomatică și de susținere a hipotoniei. În cazuri foarte severe, tratamentul poate fi în primul rând de susținere, cum ar fi asistența mecanică cu funcții de bază ale vieții, cum ar fi respirația și hrănirea, kinetoterapia pentru prevenirea atrofiei musculare și menținerea mobilității articulațiilor și măsuri pentru a încerca prevenirea infecțiilor oportuniste, cum ar fi pneumonia. Tratamentele pentru îmbunătățirea stării neurologice ar putea implica lucruri precum medicamente pentru o tulburare convulsivă, medicamente sau suplimente pentru stabilizarea unei tulburări metabolice sau intervenții chirurgicale pentru a ajuta la ameliorarea presiunii din hidrocefalie (creșterea lichidului din creier).

Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral prevede că terapia fizică poate îmbunătăți controlul motorului și puterea de ansamblu a corpului la persoanele cu hipotonie. Acest lucru este crucial pentru menținerea stabilității posturale atât statice, cât și dinamice, ceea ce este important, deoarece instabilitatea posturală este o problemă comună la persoanele cu hipotonie. Un kinetoterapeut poate dezvolta programe de antrenament specifice pacientului pentru a optimiza controlul postural, pentru a crește echilibrul și siguranța. Pentru a proteja împotriva asimetriilor posturale, poate fi necesară utilizarea dispozitivelor de susținere și de protecție. Terapeuții fizici ar putea folosi tehnici de stimulare neuromusculară / senzorială, cum ar fi întinderea rapidă, rezistența, aproximarea articulațiilor și atingerea pentru a crește tonusul, facilitând sau îmbunătățind contracția musculară la pacienții cu hipotonie. Pentru pacienții care demonstrează slăbiciune musculară în plus față de hipotonie sunt indicate exerciții care nu supraîncarcă mușchii. Stimularea electrică a mușchilor , cunoscută și sub numele de Stimularea electrică neuromusculară (NMES) poate fi utilizată și pentru „activarea mușchilor hipotonici, îmbunătățirea forței și generarea mișcării la nivelul membrelor paralizate, prevenind în același timp atrofia inutilizării (p.498)”. Atunci când se utilizează NMES, este important ca pacientul să se concentreze asupra încercării de a contracta mușchii care sunt stimulați. Fără o astfel de concentrare asupra încercărilor de mișcare, trecerea la mișcarea volitivă nu este fezabilă. NMES ar trebui combinat în mod ideal cu activități de formare funcțională pentru a îmbunătăți rezultatele.

Terapia ocupațională poate ajuta pacientul cu independență crescândă cu sarcinile zilnice prin îmbunătățirea abilităților motorii, a forței și a rezistenței funcționale. Terapia vorbirii-limbajului poate ajuta la orice dificultăți de respirație, vorbire și / sau înghițire pe care le poate avea pacientul. Terapia pentru sugari și copii mici poate include, de asemenea, programe de stimulare senzorială. Un kinetoterapeut poate recomanda o orteză a gleznei / piciorului pentru a ajuta pacientul să compenseze mușchii slabi ai piciorului. Copiii mici și copiii cu dificultăți de vorbire pot beneficia foarte mult prin utilizarea limbajului semnelor .

Vezi si

Referințe

Lecturi suplimentare

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe