Demențe ale corpului Lewy - Lewy body dementias

Demențele corpului Lewy sunt două subtipuri similare și comune de demență - demența cu corpuri Lewy (DLB) și demența bolii Parkinson (PDD). Ambele sunt caracterizate de schimbări în gândire, mișcare, comportament și dispoziție. Cele două afecțiuni au caracteristici similare și pot avea cauze similare și se crede că aparțin unui spectru al bolii corpului Lewy care include boala Parkinson . Începând cu 2014, au fost mai des diagnosticați greșit decât orice altă demență comună.

Cauza exactă este necunoscută, dar implică depozite pe scară largă de aglomerări anormale de proteine ​​care se formează în neuronii creierului bolnav. Cunoscute sub numele de corpuri Lewy (descoperite în 1912 de Frederic Lewy ) și neurite Lewy , aceste aglomerări afectează atât sistemul nervos central, cât și sistemul nervos autonom . A cincea revizuire a Manualului de diagnostic și statistic al tulburărilor mintale ( DSM-5 ) oferă boala corpului Lewy ca subtip cauzal al demenței cu corpuri Lewy, iar boala Parkinson ca subtip cauzal al demenței bolii Parkinson. Demența cu corpuri Lewy este marcată de prezența corpurilor Lewy în principal în regiunile corticale și demența bolii Parkinson cu corpurile Lewy în primul rând în ganglionii bazali subcorticali .

Clasificare

De synucleinopathies ( demența cu corpi Lewy , demența din boala Parkinson și boala Parkinson ) sunt caracterizate prin trăsături comune ale parkinsonism simptome motorii, simptome neuropsihiatrice, afectarea cognitivă, tulburări de somn , și halucinații vizuale . Demențele corpului Lewy - demența cu corpurile Lewy (DLB) și demența bolii Parkinson (PDD) - se disting prin momentul când apar simptomele cognitive și motorii. Cele două demențe ale corpului Lewy sunt adesea considerate ca aparținând unui spectru de boli ale corpului Lewy care include boala Parkinson.

MeSH enumeră bolile corpului Lewy în mai multe categorii: ca boală a sistemului nervos în două listări, una ca ganglion bazal tulburare de mișcare parkinsoniană și cealaltă sub boală cerebrală ca demență; ca tulburare neurodegenerativă listată ca sinucleinopatie; și ca o tulburare neurocognitivă listată cu demență.

Cauza și mecanismele

Demența cu corpuri Lewy și demența bolii Parkinson sunt similare din multe puncte de vedere, sugerând că poate exista un mecanism fiziopatologic comun, cu PDD și DLB la capetele opuse ale unui spectru al bolii corpului Lewy și o componentă comună a depozitelor de proteine ​​din corpurile Lewy și neuritele Lewy . S-a descoperit că corpurile și neuritele Lewy se dezvoltă din agregarea alfa-sinucleinei pliate greșit , o proteină despre care se crede că ajută la eliberarea neurotransmițătorului și la rotirea veziculelor; dacă aceste proteine ​​pliate greșit sunt responsabile pentru efectele neurodegenerative rămâne neclar și nu a fost găsită nicio legătură definitivă între corpurile Lewy și efectele neurodegenerative. DSM-5 conferă bolii corpului Lewy ca subtip cauzal al DLB, iar boala Parkinson ca subtip cauzal al PDD. DLB este marcat de prezența corpurilor Lewy în principal în regiunile corticale și PDD cu corpurile Lewy în primul rând în ganglionii bazali subcorticali .

În ciuda diferențelor în momentul apariției simptomelor, cele două demențe „prezintă modificări neuropatologice remarcabil convergente la autopsie”. Relația dintre demența bolii Parkinson și demența cu corpurile Lewy nu este clară începând cu 2020, dar este probabil să se suprapună genetic, iar cele două condiții pot reprezenta puncte diferite pe un continuum.

Diagnostic

Demența cu corpuri Lewy și demența bolii Parkinson au trăsături neuropatologice similare, dar aceste caracteristici sunt foarte variabile, iar condițiile nu pot fi distinse numai pe caracteristici patologice. În general, demența cu corpuri Lewy se distinge de demența bolii Parkinson prin intervalul de timp în care simptomele demenței apar în raport cu simptomele parkinsoniene și este diagnosticată atunci când simptomele cognitive încep înainte sau în același timp cu parkinsonismul . Demența bolii Parkinson este diagnosticul atunci când boala Parkinson este deja bine stabilită înainte de apariția demenței.

Epidemiologie

Între 5% și 25% din demențele diagnosticate la adulții vârstnici se datorează uneia dintre demențele corpului Lewy. Începând cu 2014, demențele corpului Lewy afectează aproximativ 1,3 milioane de persoane în SUA și 140.000 în Marea Britanie.

LBD se dezvoltă de obicei după vârsta de 50 de ani. Bărbații sunt mai predispuși să fie diagnosticați decât femeile.

Prognoză

Speranța de viață a persoanelor cu unul dintre LBD este redusă; în urma diagnosticului variază în medie de la cinci la opt ani.

Societate și cultură

Pledoarie și conștientizare

Începând cu 2014, demențele corpului Lewy au fost mai des diagnosticate greșit decât orice altă demență comună. Majoritatea persoanelor cu DLB nu auziseră de afecțiune înainte de diagnostic; conștientizarea generală cu privire la LBD rămâne cu mult în urmă cu cea a bolilor Parkinson și Alzheimer , chiar dacă LBD este a doua cea mai frecventă demență, după Alzheimer. Nu este doar frustrant pentru familii și îngrijitori să constate că puțini oameni, inclusiv mulți profesioniști din domeniul sănătății, au cunoștințe despre LBD; lipsa cunoștințelor poate avea consecințe semnificative asupra sănătății, deoarece persoanele cu LBD au o sensibilitate severă la antipsihotice utilizate adesea pentru tratarea simptomelor. Asociația Lewy Body Dementia (LBDA) și Societatea Lewy Body UK din Marea Britanie promovează conștientizarea și oferă sprijin care ajută societatea, prin reducerea utilizării costisitoare a asistenței medicale și a familiilor cu LBD, prin reducerea stresului. Aceste organizații, precum și altele din Argentina, Australia și Japonia, contribuie la creșterea cunoștințelor și ajută familiile cu LBD să devină avocați pentru a crește gradul de conștientizare cu privire la boală.

Persoane notabile

Robin Williams (prezentat în 2011): văduva sa a spus că a fost diagnosticat cu autopsie cu corpuri Lewy.

Robin Williams , actorul și comediantul american, a murit pe 11 august 2014. Înainte de sinucidere, fusese diagnosticat cu boala Parkinson și, potrivit văduvei sale, Susan Schneider Williams, a suferit depresie, anxietate și paranoia în creștere . La autopsie, văduva sa a spus că a fost descoperit că are o boală difuză a corpului Lewy, în timp ce autopsia a folosit termenul de demență difuză a corpului Lewy . Dennis Dickson, purtător de cuvânt al Asociației Lewy Body Dementia, a clarificat distincția afirmând că demența difuză a corpului Lewy este mai frecvent numită boală difuză a corpului Lewy și se referă la procesul de bază al bolii. Potrivit lui Dickson, "corpurile Lewy sunt, în general, limitate în distribuție", în timp ce în demența cu corpurile Lewy , "corpurile Lewy sunt răspândite pe scară largă în tot creierul, așa cum a fost cazul cu Robin Williams." Ian G. McKeith , profesor și cercetător al demențelor corpului Lewy, a comentat că simptomele lui Williams și descoperirile autopsiei au fost explicate de demența cu corpurile Lewy.

Autorul și poetul britanic Mervyn Peake a murit în 1968 și a fost diagnosticat postum ca fiind un caz probabil de DLB într-o lucrare din 2003 publicată în JAMA Neurology . Sahlas a spus că moartea sa a fost „atribuită diferit bolii Alzheimer, Parkinson sau parkinsonismului postencefalitic”. Pe baza semnelor din munca sa și a scrisorilor de deteriorare progresivă, declin cognitiv fluctuant, deteriorare a funcției vizuo-spațiale, scăderea duratei de atenție și halucinații vizuale și iluzii, al său poate fi cel mai vechi caz cunoscut în care DLB sa dovedit a fi cauza probabilă a decesului .

Alți animatori și artiști care au murit sau au murit din cauza LBD includ Estelle Getty , actrița cunoscută pentru rolul ei de Sophia din serialul de televiziune The Golden Girls , Nicholas King , un actor și horticultor american, actrița Dina Merrill , Donald Featherstone , care a creat plasticul flamingo roz, gazda americană de radio și televiziune Casey Kasem , cântărețul canadian Pierre Lalonde , graficianul / scenograful Ron Cobb , actorul american Frank Bonner și compozitorul, pianistul și dirijorul din Quebec André Gagnon.

Persoanele din industrie sau guvern care au murit sau au murit de LBD sunt Seymour Berry , directorul american al Biroului de gravare și tipărire , editorul Los Angeles Times, Otis Chandler , Philip J. Rock , un politician democrat american al Senatului Illinois și magnatul media din SUA. și filantropul Ted Turner .

Arnold R. Hirsch , un istoric american care a predat la Universitatea din New Orleans , și Jessie Isabelle Price , un microbiolog veterinar american , au murit din cauza LBD.

Pe tărâmul sportiv, Jerry Sloan , jucător și antrenor profesionist de baschet american, a murit din cauza LBD. Jucătorii din Liga Majoră de baseball Tom Seaver , Andy Carey și Bill Buckner au murit de LBD. Stan Mikita , jucător canadian de hochei pe gheață, a fost diagnosticat cu posibil LBD, dar o autopsie cerebrală post-mortem a constatat că are encefalopatie traumatică cronică .

În cultura populară

Robin's Wish , un documentar care explorează boala corpului Lewy a lui Robin Williams și modul în care a contribuit la moartea sa, a fost lansat în septembrie 2020.

Sleepwalk with Me este o carte, o comedie cu un singur om și un film despre un tânăr cu probleme de relație și RBD , un precursor al sinucleinopatiei , inclusiv LBD.

Note

Referințe

Clasificare