Meningiom - Meningioma

Meningiom
Alte nume Tumora meningeală
Contrastează meningioma îmbunătățit.jpg
O scanare CT a creierului cu contrast îmbunătățit, demonstrând apariția unui meningiom
Specialitate Neurochirurgie , Neuro-oncologie
Simptome Niciuna, convulsii , demență , probleme de vorbire, probleme de vedere, slăbiciune unilaterală
Debut obișnuit Adulți
Tipuri Gradul I, II, III
Factori de risc Radiații ionizante , istoria familiei
Metoda de diagnosticare Imagistica medicala
Diagnostic diferentiat Hemangiopericitom , limfom , schwannom , tumoare fibroasă solitară , metastază
Tratament Observare, chirurgie, radioterapie
Medicament Anticonvulsivante , corticosteroizi
Prognoză 95% supraviețuire de zece ani cu îndepărtarea completă
Frecvență c. 1 la 1.000 (SUA)

Meningiomul , cunoscut și sub denumirea de tumoare meningeală , este de obicei o tumoare cu creștere lentă care se formează din meninge , straturile membranice care înconjoară creierul și măduva spinării . Simptomele depind de localizare și apar ca urmare a apăsării tumorii pe țesutul din apropiere. Multe cazuri nu produc niciodată simptome. Ocazional pot apărea convulsii , demență , probleme de vorbire, probleme de vedere, slăbiciune unilaterală sau pierderea controlului vezicii urinare .

Factorii de risc includ expunerea la radiații ionizante, cum ar fi în timpul radioterapiei , istoricul familial al afecțiunii și neurofibromatoza de tip 2 . Începând cu 2014, acestea nu par a fi legate de utilizarea telefonului mobil . Se pare că se pot forma dintr-un număr de tipuri diferite de celule, inclusiv celule arahnoide. Diagnosticul se face de obicei prin imagistica medicală .

Dacă nu există simptome, poate fi necesară observarea periodică. Majoritatea cazurilor care duc la simptome pot fi vindecate prin intervenție chirurgicală. După eliminarea completă, mai puțin de 20% se repetă. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă sau toată tumora nu poate fi îndepărtată poate fi utilă radiochirurgia . Chimioterapia nu s-a dovedit a fi utilă. Un procent mic crește rapid și este asociat cu rezultate mai slabe.

În prezent, aproximativ una la mie de persoane din Statele Unite sunt afectate. Debutul este de obicei la adulți. În acest grup, ele reprezintă aproximativ 30% din tumorile cerebrale . Femeile sunt afectate de aproximativ două ori mai des decât bărbații. Meningiomatele au fost raportate încă din 1614 de Felix Plater .

semne si simptome

Tumorile mici (de exemplu, <2,0 cm) sunt de obicei descoperiri accidentale la autopsie fără a fi cauzat simptome . Tumorile mai mari pot provoca simptome, în funcție de dimensiune și locație.

  • Convulsiile focale pot fi cauzate de meningiomate care stau la baza cerebrului .
  • Slăbiciunea spastică progresivă a picioarelor și incontinența pot fi cauzate de tumori care stau la baza regiunii parapagitale frontoparietale.
  • Tumorile apeductului silvian pot provoca nenumărate simptome motorii, senzoriale, afazice și convulsive, în funcție de locație.
  • În cele din urmă apare creșterea presiunii intracraniene , dar este mai puțin frecventă decât la gliomi .
  • Diplopia (vedere dublă) sau dimensiunea inegală a pupilei pot fi simptome dacă presiunea aferentă determină o a treia și / sau a șasea paralizie nervoasă.

Cauze

Cauzele meningiomelor nu sunt bine înțelese. Majoritatea cazurilor sunt sporadice, apar la întâmplare, în timp ce unele sunt familiale . Persoanele care au suferit radiații , în special la nivelul scalpului , sunt mai expuse riscului de apariție a meningiomelor, la fel ca și cele care au suferit o leziune cerebrală. Supraviețuitorii bombelor atomice din Hiroshima au avut o frecvență mai mare decât cea obișnuită de a dezvolta meningiomate, incidența crescând cu cât erau mai aproape de locul exploziei. Razele X dentare sunt corelate cu un risc crescut de meningiom, în special pentru persoanele care au avut radiografii dentare frecvente în trecut, când doza de raze X a unei radiografii dentare a fost mai mare decât în ​​prezent.

Excesul de grăsime corporală crește riscul.

O revizuire din 2012 a constatat că utilizarea telefonului mobil nu are legătură cu meningiomul.

Persoanele cu neurofibromatoză tip 2 (NF-2) au șanse de 50% să dezvolte una sau mai multe meningiomate.

Nouăzeci și două la sută din meningiomate sunt benigne. Opt la sută sunt atipice sau maligne.

Genetica

Cele mai frecvente mutatii genetice (~ 50%) implicate în meningiomata mutații de inactivare în neurofibromatoza 2 gena (merlin) pe 22q cromozomiale .

Mutațiile TRAF7 sunt prezente în aproximativ o pătrime din meningiomate. Mutațiile genelor TRAF7 , KLF4 , AKT1 și SMO sunt exprimate în mod obișnuit în meningiomatele benigne ale craniului. Mutațiile din NF2 sunt exprimate în mod obișnuit în meningiomatele localizate în emisferele cerebrale și cerebeloase.

Fiziopatologie

Micrografia unui meningiom care prezintă vârful caracteristic, pata HPS
Micrografia unui meningiom cu invazie cerebrală (OMS gradul II); tumoarea (jos / dreapta imaginii) are invazia tipică „împingând frontiera” în cortexul cerebral (sus / stânga imaginii), colorare HPS

Meningiomatele apar din celulele arahnoidale , dintre care cele mai multe se află în apropierea sinusurilor venoase și acesta este locul cu cea mai mare prevalență pentru formarea meningiomului. Acestea sunt cel mai frecvent atașate la dură pe suprafața parasagitală superioară a lobilor frontali și parietali , de-a lungul creastei sfenoide , în canelurile olfactive , regiunea silviană, cerebelul superior de -a lungul falxului cerebral , unghiului cerebelopontin și măduvei spinării . Tumora este de obicei cenușie , bine circumscrisă și ia forma spațiului pe care îl ocupă. De obicei sunt în formă de cupolă, cu baza așezată pe dura .

Locații

Alte locații mai puțin frecvente sunt ventriculul lateral , foramen magnum și teaca orbitei / nervului optic. Meningiomata poate apărea, de asemenea, ca o tumoare a coloanei vertebrale , mai des la femei decât la bărbați. Acest lucru apare mai des în țările occidentale decât în ​​Asia.

Din punct de vedere histologic, celulele meningiomului sunt relativ uniforme, cu tendința de a se înconjura reciproc, formând vârtejuri și corpuri de psammom (concrețiuni calcifiere laminate). Ca atare, ele au, de asemenea, o tendință de calcificare și sunt foarte vascularizate.

Meningiomatele sunt adesea considerate tumori benigne care pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală , dar cele mai multe meningiomate recurente corespund tumorilor benigne histologice. Fenotipul metabolic al acestor meningiomate benigne recurente a indicat un metabolism agresiv asemănător cu cel observat pentru meningiomul atipic.

Diagnostic

Un meningiom care anterior fusese operat, cu edem înconjurător
Imagine RMN a unui meningiom cu contrast

Meningiomatele sunt vizualizate ușor cu CT de contrast , RMN cu gadoliniu și arteriografie, toate atribuite faptului că meningiomatele sunt extra-axiale și vascularizate. Nivelurile de proteine ​​din LCR sunt, de obicei, crescute atunci când se utilizează puncția lombară pentru a obține lichid spinal.

Deși majoritatea meningiomelor sunt benigne, pot avea prezentări maligne. Clasificarea meningiomatelor se bazează pe sistemul de clasificare al OMS.

  • Benign (Gradul I) - (90%) - meningotelial, fibros, de tranziție, psammomatos, angioblastic
  • Atipic (Gradul II) - (7%) - cordoid, cu celule limpezi, atipic (include invazia creierului)
  • Anaplastic / malign (gradul III) - (2%) - papilar, rabdoid, anaplastic (cel mai agresiv)

Într-o revizuire din 2008 a ultimelor două categorii, cazuri atipice și anaplastice-meningiom, supraviețuirea globală medie pentru meningiomatele atipice sa dovedit a fi de 11,9 ani față de 3,3 ani pentru meningiomatele anaplastice. Supraviețuirea medie fără recidive pentru meningiomatele atipice a fost de 11,5 ani față de 2,7 ani pentru meningiomatele anaplazice.

Meningiomul anaplastic malign este agresiv. Deși meningiomul anaplastic are șanse mai mari de metastazare la distanță decât celelalte două tipuri, incidența generală a metastazei meningiomului este de numai 0,18%; ceea ce este considerat rar. Chiar dacă, prin regulă generală, neoplasmele sistemului nervos (tumorile cerebrale) nu pot metastaza în corp din cauza barierei hematoencefalice , meningiomul anaplastic poate. Deși sunt în interiorul cavității cerebrale, acestea sunt situate pe partea sanguină a BBB, deoarece meningiomatele tind să fie conectate la vasele de sânge. Astfel, celulele canceroase pot scăpa în fluxul sanguin, motiv pentru care meningiomatele, atunci când fac metastaze, apar adesea în jurul plămânilor.

Meningiomul anaplastic și hemangiopericitomul sunt dificil de distins, chiar și prin mijloace patologice, deoarece arată similar, mai ales dacă prima apariție este o tumoare meningeală și ambele tumori apar în aceleași tipuri de țesuturi.

Deși un menigiom „petro-clival” benign este de obicei fatal fără tratament datorită localizării sale. Până în anii 1970 nu a fost disponibil niciun tratament pentru acest tip de meningiom, totuși, din acel moment, au evoluat o serie de tratamente chirurgicale și radiologice. Cu toate acestea, tratamentul acestui tip de meningiom rămâne o provocare cu rezultate slabe relativ frecvente.

Prevenirea

Riscul de meningiom poate fi redus prin menținerea unei greutăți corporale normale și prin evitarea radiografiilor dentare inutile.

Tratament

Observare

Observarea cu urmărire imagistică atentă poate fi utilizată în anumite cazuri dacă un meningiom este mic și asimptomatic. Într-un studiu retrospectiv pe 43 de pacienți, 63% dintre pacienți nu s-au dovedit a avea o creștere la urmărire, iar cei 37% au avut o creștere la o medie de 4 mm / an. În acest studiu, pacienții mai tineri s-au dovedit a avea tumori care au fost mai susceptibile de a fi crescut prin imagistica repetată; astfel sunt candidați mai săraci pentru observare. Într-un alt studiu, rezultatele clinice au fost comparate pentru 213 de pacienți supuși unei intervenții chirurgicale față de 351 de pacienți sub observație atentă. Doar 6% dintre pacienții tratați conservator au dezvoltat simptome mai târziu, în timp ce dintre pacienții tratați chirurgical, 5,6% au dezvoltat o stare morbidă persistentă și 9,4% au dezvoltat o stare morbidă legată de intervenția chirurgicală.

Observarea nu este recomandată în cazul tumorilor care deja cauzează simptome. În plus, este necesară o urmărire atentă a imaginii cu o strategie de observare pentru a exclude o tumoare mărită.

Interventie chirurgicala

Meningiomata poate fi de obicei rezecată (îndepărtată) chirurgical și poate avea ca rezultat o vindecare permanentă dacă tumoarea este superficială pe suprafața durală și este ușor accesibilă. Embolizarea transarterială a devenit o procedură preoperatorie standard în managementul preoperator. Dacă apare invazia osului adiacent, îndepărtarea totală este aproape imposibilă. Este rar ca meningiomatele benigne să devină maligne .

Probabilitatea ca o tumoare să reapară sau să crească după o intervenție chirurgicală poate fi estimată prin compararea gradului OMS (Organizația Mondială a Sănătății) a tumorii și prin amploarea operației de către criteriile Simpson.

Simpson Grade Completitudinea rezecției Recurență de 10 ani
Gradul I îndepărtarea completă, inclusiv rezecția osului subiacent și a durei asociate 9%
Gradul II îndepărtarea completă și coagularea atașamentului dural 19%
Gradul III îndepărtarea completă fără rezecția durei sau coagulării 29%
Gradul IV rezecție subtotală 40%

Terapie cu radiatii

Radioterapia poate include tratament cu fascicul de fotoni sau cu protoni sau radiație cu fascicul extern fracționat . Radiochirurgia poate fi utilizată în locul intervenției chirurgicale în tumorile mici situate departe de structurile critice. Radiația fracționată cu fascicul extern poate fi, de asemenea, utilizată ca tratament primar pentru tumorile care nu pot fi tratate chirurgical sau, pentru pacienții care sunt inoperabili din motive medicale.

Radioterapia este adesea luată în considerare pentru meningiomatele de gradul I ale OMS după rezecții tumorale subtotale (incomplete). Decizia clinică de iradiere după o rezecție subtotală este oarecum controversată, deoarece nu există studii controlate randomizate de clasa I pe acest subiect. Totuși, numeroase studii retrospective au sugerat cu tărie că adăugarea radiațiilor postoperatorii la rezecțiile incomplete îmbunătățește atât supraviețuirea fără progresie (adică previne recurența tumorii), cât și supraviețuirea generală.

În cazul unui meningiom de gradul III, standardul actual de îngrijire implică un tratament postoperator cu radiații, indiferent de gradul de rezecție chirurgicală. Acest lucru se datorează ratei de recurență locală proporțional mai mare pentru aceste tumori de grad superior. Tumorile de gradul II se pot comporta în mod variabil și nu există un standard dacă se va efectua radioterapie după o rezecție totală brută. Tumorile de gradul II total rezecate trebuie radiate.

Chimioterapie

Probabil, chimioterapiile actuale nu sunt eficiente. Au fost utilizați agenți antiprogestinici , dar cu rezultate variabile. Un studiu din 2007 privind dacă hidroxiureea are capacitatea de a reduce meningiomatele nerezecabile sau recurente este în continuare evaluat.

Epidemiologie

Mulți indivizi au meningiomate, dar rămân asimptomatice, astfel încât meningiomatele sunt descoperite în timpul unei autopsii. Unul sau două la sută din toate autopsiile relevă meningiomate care erau necunoscute indivizilor în timpul vieții lor, deoarece nu au existat niciodată simptome. În anii 1970, tumorile care cauzează simptome au fost descoperite la 2 din 100.000 de persoane, în timp ce tumorile descoperite fără a provoca simptome au apărut la 5,7 din 100.000, pentru o incidență totală de 7,7 / 100.000. Odată cu apariția sistemelor moderne de imagistică sofisticate, cum ar fi scanările CT , descoperirea meningiomatelor asimptomatice s-a triplat.

Meningiomata este mai probabil să apară la femei decât la bărbați, deși atunci când apar la bărbați, sunt mai susceptibile de a fi maligne. Meningiomatele pot apărea la orice vârstă, dar cel mai frecvent se observă la bărbați și femei de peste 50 de ani, meningiomatele devenind mai probabile odată cu vârsta. Au fost observate în toate culturile, occidentale și orientale, în aproximativ aceeași frecvență statistică ca și alte posibile tumori cerebrale.

Istorie

În Neoplasmul menționate în prezent ca meningiomata au fost menționate cu o gamă largă de denumiri în literatura medicală în vârstă, în funcție de sursa. Diversi descriptori au inclus „tumori fungice”, „ciuperca duramater”, „epiteliom”, „psammom”, „sarcom dural”, „endoteliom dural”, „fibrosarcom”, „angioendoteliom”, „fibroboastom arahnoidal”, „endotelioză a meningele "," fibroblastomul meningeal "," meningoblastomul "," mestoteliomul meningelor "," sarcomul durei "și altele.

Termenul modern de „meningiom” a fost folosit mai întâi de Harvey Cushing (1869–1939) în 1922, pentru a descrie un set de tumori care apar pe tot parcursul neuraxisului (creierul și măduva spinării), dar care prezintă diverse puncte comune. Charles Oberling le-a separat apoi în subtipuri pe baza structurii celulare și, de-a lungul anilor, alți câțiva cercetători au definit și zeci de subtipuri diferite. În 1979, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a clasificat șapte subtipuri, actualizate în 2000 la un sistem de clasificare cu nouă variante de grad scăzut (tumori de gradul I) și trei variante fiecare de meningiomate de gradul II și gradul III. Cele mai frecvente subtipuri sunt meningoteliomatoase (63%), de tranziție sau mixte (19%), fibroase (13%) și psammomatoase (2%).

Cele mai vechi dovezi ale unui meningiom probabil provin de la un craniu vechi de aproximativ 365.000 de ani, care a fost găsit în Germania. Alte exemple probabile au fost descoperite pe alte continente din întreaga lume, inclusiv America de Nord și de Sud și Africa.

Cea mai veche înregistrare scrisă despre ceea ce a fost probabil un meningiom este din anii 1600, când Felix Plater (1536–1614) de la Universitatea din Basel a efectuat o autopsie lui Sir Caspar Bonecurtius. Operația pentru îndepărtarea meningiomelor a fost încercată pentru prima dată în secolul al XVI-lea, dar prima intervenție chirurgicală cunoscută pentru îndepărtarea meningiomului convexului (parasagital) a fost efectuată în 1770 de Anoine Luis. Prima îndepărtare documentată cu succes a meningiomului bazei craniului a fost efectuată în 1835 de Zanobi Pecchioli, profesor de chirurgie la Universitatea din Siena . Alți cercetători notabili în meningiom au fost William Macewen (1848-1924) și William W. Keen (1837-1932).

Îmbunătățiri în cercetarea și tratamentul meningiomului în ultimul secol au avut loc în ceea ce privește tehnicile chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii și îmbunătățirile conexe în anestezie , metodele antiseptice , tehnicile de control al pierderii de sânge, capacitatea mai bună de a determina ce tumori sunt și nu sunt operabile , și pentru a face diferența eficientă între diferitele subtipuri de meningiom.

Cazuri notabile

  • Leonard Wood (1860-1927), a fost supus unei intervenții chirurgicale de succes de către Dr. Harvey Cushing pentru un meningiom în jurul anului 1910, un progres major în neurochirurgie la acea vreme.
  • Crystal Lee Sutton (1940-2009), organizator al uniunii americane și inspirație pentru filmul Norma Rae , a murit de un meningiom malign.
  • Elizabeth Taylor (1932-2011), actriță americană, a fost operată în februarie 1997 pentru a elimina un meningiom benign.
  • Kathi Goertzen (1958-2012), ancoră de știri de televiziune din Seattle, care a suferit o bătălie foarte publică cu tumori recurente. A murit pe 13 august 2012, din cauza complicațiilor legate de tratamentul ei.
  • Eileen Ford (1922–2014), executiv al agenției americane de modele și cofondator al Ford Models . Decedat la 9 iulie 2014, din cauza complicațiilor meningiomului și osteoporozei .
  • Mary Tyler Moore (1936–2017), actriță americană, a fost operată în mai 2011 pentru a elimina un meningiom benign.
  • Jack Daulton (1956–), avocat american și colecționar de artă, a suferit trei operații în 2011-2012 în legătură cu îndepărtarea unui meningiom benign de dimensiunea unei mingi de golf peste cortexul motor stâng; și-a revenit complet fără handicap sau recurență.
  • Simone Giertz (1990–), inventator suedez și Youtuber profesionist, a suferit o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea meningiomului de gradul I în 2018 și radioterapie după regenerarea tumorii în 2019.

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe