Nefocalcinoză - Nephrocalcinosis

Nefocalcinoza
Alte nume Rinichi Anderson-Carr
Specialitate Urologie Editați acest lucru pe Wikidata

Nefocalcinoza , cunoscută cândva sub numele de calcinoza lui Albright după Fuller Albright , este un termen folosit inițial pentru a descrie depunerea sărurilor de calciu în parenchimul renal din cauza hiperparatiroidismului . Termenul de nefrocalcinoză este folosit pentru a descrie depunerea atât a oxalatului de calciu, cât și a fosfatului de calciu. Poate provoca leziuni renale acute. Acum este mai frecvent folosit pentru a descrie calcificarea parenchimatoasă renală difuză, fină, în radiologie. Este cauzată de mai multe afecțiuni diferite și este determinată de o disfuncție renală progresivă. Aceste contururi se reunesc în cele din urmă pentru a forma o masă densă. În stadiile incipiente, nefrocalcinoza este vizibilă pe raze X, și apare ca o pată granulară fină pe contururile renale. Este cel mai frecvent văzut ca o descoperire incidentală cu rinichi de burete medular pe o radiografie abdominală. Cu toate acestea, poate fi suficient de severă pentru a provoca (precum și a fi cauzată de) acidoză tubulară renală sau chiar boală renală în stadiul final , datorită perturbării țesutului renal de calciul depus.

semne si simptome

Deși această afecțiune este de obicei asimptomatică, dacă simptomele sunt prezente, acestea sunt de obicei legate de procesul cauzal (de exemplu, hipercalcemia ). Unele dintre simptomele care pot apărea sunt sângele în urină, febră și frisoane, greață și vărsături, durere severă în zona burticii, flancurile spatelui, inghinale sau testicule.

Acestea includ colica renală , poliuria și polidipsia :

  • Colicile renale sunt de obicei cauzate de nefrolitiaza preexistentă , așa cum se poate întâmpla la pacienții cu hipercalciurie cronică . Mai puțin frecvent, poate rezulta din mutarea corpurilor calcificate în sistemul caliceal .
  • Nocturie, poliurie și polidipsie din capacitatea de concentrare urinară redusă (adică diabet insipid nefrogen ), după cum se poate observa în hipercalcemie, nefrocalcinoză medulară de orice cauză sau la copiii cu sindrom Bartter la care reabsorbția esențială a sării tubulare este compromisă.

Există mai multe cauze ale nefrocalcinozei, care sunt de obicei acute și prezente doar cu insuficiență renală . Acestea includ sindromul de liză tumorală , nefropatia acută cu fosfat și cazuri ocazionale de hiperoxalurie enterică .

Cauză

Nefocalcinoza este legată de afecțiuni care provoacă hipercalcemie, hiperfosfatemie și excreția crescută de calciu, fosfat și / sau oxalat în urină. Un pH ridicat în urină poate duce la nefrocalcinoză, dar numai dacă este însoțit de hipercalciurie și hipocitraturie , deoarece un citrat urinar normal inhibă de obicei cristalizarea calciului. Împreună cu Nefocalcinoza, hipercalcemia și hipercalciuria pot apărea următoarele:

  • Hiperparatiroidism primar : Nefocalcinoza este unul dintre cele mai frecvente simptome ale hiperparatiroidismului primar .
  • Sarcoidoză : Nefocalcinoza este unul dintre cele mai frecvente simptome.
  • Vitamina D : Aceasta poate provoca nefrocalcinoză din cauza terapiei cu vitamina D, deoarece crește absorbția calciului și a resorbției osoase ingerate, rezultând hipercalcemie și hipercalciurie .

Nefrocalcinoza medulară

Nefrocalcinoza medulară în sonografie

Și alte cauze ale hipercalcemiei (și, prin urmare, hipercalciuriei )

Hipercalciurie fără hipercalcemie

Aceste afecțiuni pot provoca nefrocalcinoză în asociere cu hipercalciurie fără hipercalcemie:

Mecanism

Nefocalcinoza este cauzată de o creștere a excreției urinare de calciu, fosfat și / sau oxalat. Nefocalcinoza este strâns asociată cu nefrolitiaza , iar pacienții prezintă frecvent ambele afecțiuni, totuși au existat cazuri în care una apare fără cealaltă. Cristalele de oxalat de calciu și fosfat de calciu se formează atunci când concentrația reactanților depășește limita. Depozitele sunt colectate în interstițiul medular interior în membranele subsolului membrelor subțiri ale buclei Henle . Plăcile de fosfat de calciu se pot mări în țesutul interstițial înconjurător sau chiar se pot rupe în lumenul tubular și pot favoriza formarea de piatră de oxalat de calciu.

Diagnostic

Nefocalcinoza este diagnosticată în cea mai mare parte prin tehnici imagistice. Imaginile utilizate sunt ultrasunetele (SUA), filmul abdominal simplu și imagistica CT . Dintre cele 3 tehnici CT și SUA sunt cele mai preferate. Nefocalcinoza este considerată prezentă dacă cel puțin doi radiologi fac diagnosticul pe SU și / sau CT. În unele cazuri, se face o biopsie renală, dacă imagistica nu este suficientă pentru a confirma nefrocalcinoza. Odată confirmat diagnosticul, sunt necesare teste suplimentare pentru a găsi cauza de bază, deoarece starea de bază poate necesita tratament din motive independente de nefrocalcinoză. Aceste teste suplimentare vor măsura serul , electroliții , calciul și fosfatul și pH-ul urinei . Dacă nu se găsește nicio cauză de bază, atunci colectarea urinei trebuie făcută timp de 24 de ore și se analizează măsurătorile excreției de calciu, fosfat, oxalat, citrat și creatinină.

Etapele nefrocalcinozei

  • Nefrocalcinoză chimică sau moleculară : definită ca o creștere măsurabilă a concentrațiilor intracelulare de calciu , cu toate acestea, nu este vizibilă prin raze X sau microscopic.
  • Nefrocalcinoza microscopică : apare atunci când depozitele sunt vizibile la microscopul luminos prin obținerea unei probe de țesut dintr-o biopsie. Cu toate acestea, acest lucru nu poate fi văzut într-o radiografie.
  • Nefrocalcinoza macroscopică : apare atunci când calcificarea poate fi văzută prin imagistica cu raze X.

Tratament

Creșterea aportului de lichide pentru a produce o cantitate de urină mai mare de 2 litri pe zi poate fi avantajoasă pentru toți pacienții cu nefrocalcinoză. Pacienții cu hipercalciurie pot reduce excreția de calciu prin restricționarea proteinelor animale, limitând aportul de sodiu la mai puțin de 100 meq pe zi și fiind lăsați cu aportul de potasiu. Dacă schimbarea singură a dietei nu are ca rezultat o reducere adecvată a hipercalciuriei, se poate administra un diuretic tiazidic la pacienții care nu au hipercalcemie. Citratul poate crește solubilitatea calciului în urină și poate limita dezvoltarea nefrocalcinozei. Citratul nu se administrează pacienților cu pH în urină egal sau mai mare de 7.

Prognoză

Prognosticul nefrocalcinozei este determinat de cauza de bază. Majoritatea cazurilor de nefrocalcinoză nu progresează până la stadiul final al bolii renale , totuși, dacă nu este tratată, poate duce la disfuncție renală, aceasta include hiperoxalurie primară , nefrocalcinoză hipercalciurică hipomagnesemică și boala Dent . Odată ce se constată nefrocalcinoza, este puțin probabil să fie inversată, cu toate acestea, inversarea parțială a fost raportată la pacienții care au avut un tratament de succes al hipercalciuriei și hiperoxaluriei după o intervenție chirurgicală intestinală corectivă.

Cercetare recentă

În descoperirile recente, ei au descoperit că există o predispoziție genetică la nefrocalcioză, totuși factorii genetici și epigenetici specifici nu sunt clari. Se pare că există mai mulți factori genetici care reglementează excreția diferiților factori de risc urinar. S-a observat o oarecare corelație care arată polimorfisme genetice legate de formarea pietrei pentru receptorii de detectare a calciului și receptorii de vitamina D. Pietrele de calciu repetate asociate cu rinichiul de burete medular pot fi legate de o mutație autosomală dominantă a unei gene încă necunoscute, cu toate acestea genele GDNF par a fi o genă implicată în morfogeneza renală. Împreună cu cercetarea genică este o altă teorie a modului în care se manifestă boala. Aceasta se numește teoria particulelor libere . Această teorie spune că creșterea concentrației de substanțe dizolvate litogene de-a lungul segmentelor nefronului duce la formarea, creșterea și colectarea cristalelor care ar putea fi prinse în lumenul tubular și să înceapă procesul de formare a pietrei. O parte din spatele acestei teorii este viteza de creștere a cristalelor, diametrul segmentelor nefronului și timpul de tranzit în nefron. Toate acestea combinate arată din ce în ce mai mult sprijin pentru această teorie.

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe