Neuropatie optică - Optic neuropathy

Clasificare	D ICD - 10 : H46 ; MeSH : D009901 ;
Resurse externe	MedlinePlus : 001622 ; Pacient Marea Britanie : neuropatie optică ;

Neuropatie optică
Specialitate	Oftalmologie

Neuropatia optică este afectarea nervului optic din orice cauză. Deteriorarea și moartea acestor celule nervoase sau neuroni duce la trăsături caracteristice ale neuropatiei optice. Principalul simptom este pierderea vederii, culorile apar subtil spălate în ochiul afectat. La examinarea medicală, capul nervului optic poate fi vizualizat de un oftalmoscop . Un disc pal este caracteristic neuropatiei optice de lungă durată. În multe cazuri, un singur ochi este afectat și este posibil ca pacienții să nu fie conștienți de pierderea vederii culorii până când medicul nu le cere să acopere ochiul sănătos.

Neuropatia optică este adesea numită atrofie optică , pentru a descrie pierderea unora sau a majorității fibrelor nervului optic. În medicină, "atrofie" înseamnă, de obicei, "micșorat, dar capabil de regrowth", astfel încât unii susțin că "atrofie optică", ca termen patologic, este oarecum înșelătoare și ar trebui folosit termenul "neuropatie optică".

Pe scurt, atrofia optică este rezultatul final al oricărei boli care dăunează celulelor nervoase oriunde între celulele ganglionare ale retinei și corpul geniculat lateral (sistemul vizual anterior).

Cauze

Neuropatie optică ischemică

În neuropatiile optice ischemice, există un flux sanguin insuficient (ischemie) către nervul optic. Nervul optic anterior este furnizat de artera ciliară scurtă și de circulația coroidală, în timp ce nervul optic retrobulbar este furnizat intraorbital de un plex pial, care apare din artera oftalmică, artera carotidă internă, artera cerebrală anterioară și arterele comunicante anterioare. Neuropatiile optice ischemice sunt clasificate pe baza localizării daunelor și a cauzei scăderii fluxului sanguin, dacă sunt cunoscute.

Neuropatia optică ischemică anterioară (AION) include boli care afectează capul nervului optic și provoacă umflarea discului optic. Aceste boli cauzează adesea pierderi vizuale rapide și bruște la un ochi. Bolile inflamatorii ale vaselor de sânge, cum ar fi arterita cu celule gigantice , poliarterita nodoză, sindromul Churg-Strauss, granulomatoza cu poliangiită și artrita reumatoidă pot provoca AION arteritice (AAION). Marea majoritate a AION-urilor sunt AION-uri nearteritice (NAION). Cea mai frecventă neuropatie optică acută la pacienții cu vârsta peste 50 de ani, NAION are o incidență anuală de 2,3-10,2 / 100 000. NAION se prezintă ca o pierdere nedureroasă a vederii, adesea la trezire, care are loc de-a lungul orelor până la zile. Majoritatea pacienților își pierd jumătatea inferioară a câmpului vizual (o pierdere altitudinală inferioară), deși este frecventă și o pierdere altitudinală superioară. Fiziopatologia NAION este necunoscută, dar este legată de o circulație slabă în capul nervului optic. NAION este adesea asociat cu diabet zaharat, presiune intraoculară crescută (glaucom acut, chirurgie oculară), colesterol ridicat, stări hipercoagulabile, scăderea tensiunii arteriale (sângerare, stop cardiac, peri-operatorie, în special proceduri cardiace și ale coloanei vertebrale) și apnee în somn . Rareori, amiodarona, interferonul-alfa și medicamentele pentru disfuncția erectilă au fost asociate cu această boală.
Neuropatia optică ischemică posterioară este un sindrom de pierdere vizuală bruscă cu neuropatie optică fără umflarea inițială a discului cu dezvoltarea ulterioară a atrofiei optice. Acest lucru poate apărea la pacienții care sunt predispuși la AAION și NAION, așa cum este descris mai sus, precum și la cei care au suferit o intervenție chirurgicală cardiacă și a coloanei vertebrale sau episoade grave de hipotensiune.
Se consideră că neuropatia prin radiație optică (RON) se datorează ischemiei nervului optic care apare de la 3 luni la 8 sau mai mulți ani după radioterapia către creier și orbită. Apare cel mai adesea la aproximativ 1,5 ani după tratament și are ca rezultat o pierdere ireversibilă și severă a vederii, care poate fi asociată și cu deteriorarea retinei (radioterapie). Se crede că acest lucru se datorează deteriorării celulelor endiale gliale și vasculare. RON poate prezenta pierderi vizuale tranzitorii urmate de pierderi vizuale acute nedureroase la unul sau la ambii ochi câteva săptămâni mai târziu. Riscul de RON este semnificativ crescut cu doze de radiații de peste 50 Gy.
Există, de asemenea, unele dovezi că tratamentul cu interferon (interferon pegilat cu ribavirină ) pentru virusul hepatitei C poate provoca neuropatie optică.

Nevrita optică

Nevrita optică este inflamația nervului optic, care este asociată cu umflarea și distrugerea tecii de mielină care acoperă nervul optic. Adulții tineri, de obicei femele, sunt cel mai frecvent afectați. Simptomele nevritei optice la nivelul ochiului afectat includ durerea la mișcarea ochilor, pierderea bruscă a vederii și scăderea vederii colorate (în special roșii). Nevita optică, combinată cu prezența leziunilor cerebrale de substanță albă demielinizante multiple la RMN, este suspectă pentru scleroza multiplă .

Mai multe cauze și cursuri clinice sunt posibile pentru nevrita optică. Poate fi clasificat în:

Nevrita optică unică izolată (SION)
nevrită optică izolată recidivantă (RION)
neuropatie inflamatorie optică cronică recidivantă (CRION)
tulburarea spectrului neuromielitei optice (NMO)
nevrita optică asociată sclerozei multiple (MSON)
se formează nevrita optică neclasificată (UCON).

Examinarea medicală a nervului optic cu oftalmoscop poate dezvălui un nerv optic umflat, dar nervul poate apărea și el normal. Prezența unui defect pupilar aferent , scăderea vederii culorii și pierderea câmpului vizual (adesea central) sunt sugestive pentru nevrită optică. Recuperarea funcției vizuale este de așteptat în decurs de 10 săptămâni. Cu toate acestea, atacurile pot duce la pierderea axonală permanentă și subțierea stratului de fibre nervoase retiniene.

Neuropatie optică compresivă

Tumorile, infecțiile și procesele inflamatorii pot provoca leziuni în orbită și, mai rar, în canalul optic. Aceste leziuni pot comprima nervul optic, rezultând umflarea discului optic și pierderea vizuală progresivă. Tulburările orbitale implicate includ glioame optice, meningioame, hemangioame, limfangioame, chisturi dermoide, carcinom, limfom, mielom multiplu, pseudotumor inflamator orbital și oftalmopatie tiroidiană. Pacienții au deseori umflături din ochi (proptoză) cu deficit de culoare ușoară și vedere aproape normală cu umflarea discului.

Neuropatie optică infiltrativă

Nervul optic poate fi infiltrat printr-o varietate de procese, inclusiv tumori, inflamații și infecții. Tumorile care se pot infiltra în nervul optic pot fi primare (glioame optice, hemangioame capilare și hemangioame cavernoase) sau secundare (carcinom metastatic, carcinom nazofaringian, limfom și leucemie). Cea mai frecventă tulburare inflamatorie care se infiltrează în nervul optic este sarcoidoza . Ciupercile, virușii și bacteriile oportuniste se pot infiltra, de asemenea, în nervul optic. Nervul optic poate fi ridicat dacă infiltrarea are loc în porțiunea proximală a nervului. Aspectul nervului la examinare depinde de porțiunea de nerv care este afectată.

Neuropatie optică traumatică

Nervul optic poate fi deteriorat atunci când este expus la vătămări directe sau indirecte. Leziunile directe ale nervului optic sunt cauzate de traume la nivelul capului sau orbitei care traversează planurile normale ale țesuturilor și perturbă anatomia și funcția nervului optic; de exemplu, un glonț sau o forceps care rănește fizic nervul optic. Leziunile indirecte, cum ar fi traumatismul contondent al frunții în timpul unui accident de autovehicul, transmit forța nervului optic fără a transgresa planurile tisulare. Acest tip de forță determină nervul optic să absoarbă excesul de energie în momentul impactului. Cel mai frecvent loc al leziunii nervului optic este porțiunea intracanaliculară a nervului. Accidentele de decelerare cauzate de accidente de autovehicule sau biciclete reprezintă 17-63 la sută din cazuri. Căderile sunt, de asemenea, o cauză obișnuită, iar neuropatia optică apare cel mai frecvent atunci când există o pierdere a cunoștinței asociată cu traume multi-sistem și leziuni cerebrale grave. La mai puțin de trei la sută dintre pacienți, o hemoragie orbitală după o injecție în spatele ochiului (bloc retrobulbar) poate provoca leziuni ale nervului optic, dar acest lucru este ușor de gestionat dacă nu implică leziuni directe ale nervului optic și este prins devreme. Rolul steroizilor cu doze mari și al decompresiei orbitale în tratarea acestor pacienți este controversat și, dacă este administrat, trebuie făcut foarte curând după leziuni cu efecte minime. La pacienții cu o fractură orbitală, vărsăturile sau suflarea nasului pot forța aerul în orbită și poate compromite integritatea nervului optic.

Neuropatii optice mitocondriale

Mitocondriile joacă un rol central în menținerea ciclului de viață al celulelor ganglionare ale retinei datorită dependenței lor ridicate de energie. Mitocondriile sunt realizate în somatele centrale ale celulei ganglionare ale retinei, transportate în jos axoni și distribuite acolo unde sunt necesare. Mutațiile genetice ale ADN-ului mitocondrial, epuizarea vitaminelor, abuzul de alcool și tutun și utilizarea anumitor medicamente pot provoca tulburări în transportul eficient al mitocondriilor, care pot provoca o neuropatie optică primară sau secundară.

Neuropatii optice nutriționale

O neuropatie optică nutrițională poate fi prezentă la un pacient cu dovezi evidente de subnutriție (pierderea și pierderea în greutate). Luni de epuizare sunt de obicei necesare pentru a epuiza depozitele corpului de cele mai multe substanțe nutritive. Pacienții subnutriți suferă adesea de multe deficiențe de vitamine și nutrienți și au niveluri scăzute de proteine serice. Cu toate acestea, neuropatia optică asociată cu anemia pernicioasă și deficitul de vitamina B ₁₂ poate fi observată chiar și la persoanele bine hrănite. Chirurgia de bypass gastric poate provoca, de asemenea, un deficit de vitamina B ₁₂ din cauza absorbției slabe.

Pacienții care suferă de neuropatie optică nutrițională pot observa că culorile nu sunt la fel de vii sau strălucitoare ca înainte și că culoarea roșie este spălată. Acest lucru apare în mod normal la ambii ochi în același timp și nu este asociat cu nici o durere oculară. S-ar putea să observe inițial o estompare sau ceață, urmată de o scădere a vederii. În timp ce pierderea vederii poate fi rapidă, progresia către orbire este neobișnuită. Acești pacienți tind să aibă puncte oarbe în centrul vederii cu o vedere periferică păstrată. În majoritatea cazurilor, elevii continuă să răspundă normal la lumină.

Deficiențele nutriționale afectează întregul corp, astfel încât durerea sau pierderea senzației la nivelul brațelor și picioarelor (neuropatie periferică) este adesea observată la pacienții cu neuropatii optice nutriționale. A existat o epidemie de neuropatie optică nutrițională în rândul prizonierilor de război aliați japonezi afectați în timpul celui de-al doilea război mondial . După patru luni de lipsă de alimente, prizonierii de război au dezvoltat pierderea vederii în ambii ochi care au apărut brusc. De asemenea, au avut dureri la nivelul extremităților și pierderea auzului. Există o neuropatie tropicală endemică în Nigeria care se poate datora unui deficit nutrițional, dar acest lucru nu a fost dovedit.

Neuropatii optice toxice

Cea mai recunoscută cauză a neuropatiei optice toxice este otrăvirea cu metanol. Acest lucru poate fi un eveniment de viata in pericol , care apare în mod normal , în mod accidental , atunci când mistook victimă, sau substituit, metanol pentru alcool etilic . Orbirea poate apărea la consumul a doar o uncie de metanol, dar acest lucru poate fi contracarat prin consumul simultan de alcool etilic. Pacientul are inițial greață și vărsături, urmate de suferință respiratorie, cefalee și pierderi de vedere la 18-48 de ore după consum. Fără tratament, pacienții pot orbi, iar pupilele lor se vor dilata și nu vor mai reacționa la lumină.

Etilenglicolul , o componentă a antigelului auto, este o otravă care este toxică pentru întregul corp, inclusiv pentru nervul optic. Consumul poate fi fatal sau recuperarea poate avea loc cu deficit neurologic și oftalmologic permanent. În timp ce pierderea vizuală nu este foarte frecventă, presiunea intracraniană crescută poate provoca umflarea discului optic bilateral din cauza edemului cerebral. Un indiciu al cauzei intoxicației este prezența cristalelor de oxalat în urină. La fel ca intoxicația cu metanol, tratamentul este consumul de etanol.
Etambutolul , un medicament utilizat în mod obișnuit pentru tratarea tuberculozei, este renumit pentru provocarea neuropatiei optice toxice. Pacienții cu pierderea vederii din cauza toxicității etambutolului pierd în mod egal vederea la ambii ochi. Aceasta se prezintă inițial cu probleme cu culorile (discromatopsie) și poate lăsa deficite vizuale centrale. Dacă pierderea vederii apare în timpul utilizării etambutolului, cel mai bine ar fi să întrerupeți acest medicament sub supravegherea medicului. Viziunea se poate îmbunătăți încet după întreruperea etambutolului, dar rareori revine la valoarea inițială.
Amiodarona este un medicament antiaritmic utilizat în mod obișnuit pentru ritmurile cardiace anormale (tahiaritmii atriale sau ventriculare). Majoritatea pacienților tratați cu acest medicament primesc depozite epiteliale corneene, dar acest medicament a fost, de asemenea, asociat controversat cu NAION. Pacienții pe amiodaronă cu simptome vizuale noi trebuie evaluați de un oftalmolog.
Expunerea la tutun , cel mai frecvent prin fumatul cu țeavă și trabuc, poate provoca o neuropatie optică. Bărbații de vârstă mijlocie sau vârstnici sunt adesea afectați și prezintă distorsiuni de culoare nedureroase, lent progresive, și pierderi vizuale la ambii ochi. Mecanismul nu este clar, dar acest lucru a fost raportat a fi mai frecvent la persoanele care suferă deja de malnutriție.

Neuropatii optice ereditare

Neuropatiile optice moștenite se manifestă de obicei ca o pierdere vizuală bilaterală centrală simetrică. Afectarea nervului optic în majoritatea neuropatiilor optice moștenite este permanentă și progresivă.

Neuropatia optică ereditară Leber (LHON) este cea mai frecventă boală mitocondrială, iar această formă moștenită de pierdere a vederii acute sau subacute afectează predominant bărbații tineri. LHON se prezintă de obicei cu pierderea rapidă a vederii la un ochi urmată de implicarea celui de-al doilea ochi (de obicei în decurs de câteva luni). Acuitatea vizuală rămâne adesea stabilă și slabă (în jurul sau sub 20/200), cu un defect rezidual al câmpului vizual central. Pacienții cu mutația 14484 / ND6 sunt cel mai probabil să aibă recuperare vizuală.
Atrofia optică dominantă este o boală autosomală dominantă cauzată de un defect al genei nucleare OPA1. O neuropatie optică lent progresivă, atrofie optică dominantă, apare de obicei în primul deceniu de viață și este simetrică bilateral. Examinarea acestor pacienți arată pierderea acuității vizuale, paloarea temporală a discurilor optice, scotoamele centrocecale cu scutire periferică și afectarea subtilă a vederii culorilor.
Sindromul Behr este o afecțiune autozomală recesivă rară caracterizată prin atrofie optică cu debut precoce, ataxie și spasticitate.
Sindromul Berk – Tabatznik este o afecțiune care prezintă simptome de statură scurtă, atrofie optică congenitală și brahitelefalangie. Această afecțiune este extrem de rară.

Nervul optic

Nervului optic conține axonii de celule nervoase care apar din retina , lăsați ochiul la discul optic , și mergeți la cortexul vizual în cazul în care de intrare de la ochi este procesat intr -o viziune. Există 1,2 milioane de fibre nervoase optice care derivă din celulele ganglionare ale retinei din retina internă.

Languages

In other projects