Stenoză pilorică - Pyloric stenosis

Stenoză pilorică
Alte nume	Pilorostenoza, stenoza pilorică hipertrofică infantilă
Conturul stomacului, care prezintă reperele sale anatomice, inclusiv pilorul.
Specialitate	Chirurgie generala
Simptome	Vărsături de proiectil după hrănire
Complicații	Deshidratare , probleme electrolitice
Debut obișnuit	2 până la 12 săptămâni
Cauze	Necunoscut
Factori de risc	Cezariană , naștere prematură , hrănire cu biberonul , primul născut
Metoda de diagnosticare	examen fizic, ultrasunete
Diagnostic diferentiat	Reflux gastroesofagian , invaginație
Tratament	Interventie chirurgicala
Prognoză	Excelent
Frecvență	1,5 la 1.000 de copii

Stenoza pilorică este o îngustare a deschiderii de la stomac la prima parte a intestinului subțire ( pilor ). Simptomele includ vărsături de proiectil fără prezența bilei . Acest lucru apare cel mai adesea după ce copilul este hrănit. Vârsta tipică în care simptomele devin evidente este de două până la doisprezece săptămâni.

Cauza stenozei pilorice este neclară. Factorii de risc la copii includ nașterea prin cezariană , nașterea prematură , hrănirea cu biberonul și primii născuți. Diagnosticul se poate face prin simțirea unei mase în formă de măslin în abdomenul copilului. Acest lucru este adesea confirmat cu ultrasunete .

Tratamentul începe inițial prin corectarea problemelor legate de deshidratare și electroliți . Aceasta este apoi de obicei urmată de o intervenție chirurgicală, deși unii tratează afecțiunea fără intervenție chirurgicală prin utilizarea atropinei . Rezultatele sunt în general bune atât pe termen scurt, cât și pe termen lung.

Aproximativ unu la doi la 1.000 de copii sunt afectați, iar bărbații sunt afectați de aproximativ patru ori mai des decât femeile. Condiția este foarte rară la adulți. Prima descriere a stenozei pilorice a avut loc în 1888, cu o intervenție chirurgicală efectuată pentru prima dată în 1912 de Conrad Ramstedt . Înainte de tratamentul chirurgical, cei mai mulți copii au murit.

semne si simptome

Bebelușii cu această afecțiune prezintă de obicei oricând în primele săptămâni până la 6 luni de viață, cu vărsături care se înrăutățesc progresiv . Este mai probabil să afecteze mai întâi primii născuți cu bărbați decât femelele într-un raport de 4 la 1. Vărsăturile sunt adesea descrise ca fiind colorate fără bilă („non bilioase”) și „vărsături cu proiectile”, deoarece este mai puternic decât scuipatul obișnuit ( reflux gastroesofagian ) observat la această vârstă. Unii sugari prezintă hrană slabă și scădere în greutate, dar alții demonstrează o creștere normală în greutate. Poate apărea deshidratarea care determină un bebeluș să plângă fără să aibă lacrimi și să producă scutece mai puțin umede sau murdare datorită faptului că nu urinează ore sau câteva zile. Simptomele încep de obicei între 3 și 12 săptămâni. Rezultatele includ plenitudinea epigastrică cu peristaltism vizibil în abdomenul superior de la stânga la dreapta sugarului. Foamea constantă, eructațiile și colicile sunt alte posibile semne că bebelușul nu poate mânca corect.

Cauză

Rareori, stenoza pilorică infantilă poate apărea ca o afecțiune autosomală dominantă . Nu este sigur dacă este vorba de o îngustare anatomică congenitală sau de o hipertrofie funcțională a mușchiului sfincterului piloric.

Fiziopatologie

Obstrucția ieșirii gastric din cauza afecteaza pilor hipertrofice golirea conținutului gastric în duoden . În consecință, toate alimentele și secrețiile gastrice ingerate pot ieși numai prin vărsături, care pot fi de natură proiectilă. În timp ce cauza exactă a hipertrofiei rămâne necunoscută, un studiu a sugerat că hiperaciditatea neonatală poate fi implicată în patogenie. Această explicație fiziologică pentru dezvoltarea stenozei pilorice clinice la aproximativ 4 săptămâni și cura spontană pe termen lung fără intervenție chirurgicală dacă este tratată în mod conservator, a fost recent revizuită în continuare.

Vărsăturile persistente duc la pierderea acidului gastric ( acid clorhidric ). Materialul vărsat nu conține bilă deoarece obstrucția pilorică împiedică pătrunderea conținutului duodenal (care conține bilă) în stomac. De clorură de pierdere rezultat un nivel scăzut de clorură de sânge care afectează capacitatea rinichilor de a excreta bicarbonat. Acesta este factorul care previne corectarea alcalozei care duce la alcaloza metabolică.

Se dezvoltă un hiperaldosteronism secundar din cauza scăderii volumului de sânge . Nivelurile ridicate de aldosteron determină rinichii să rețină avid Na ⁺ (pentru a corecta epuizarea volumului intravascular ) și să elimine cantități crescute de K ⁺ în urină (rezultând un nivel scăzut de potasiu în sânge ). Răspunsul compensatoriu al organismului la alcaloza metabolică este hipoventilația rezultând un pCO ₂ arterial crescut .

Diagnostic

Stenoza pilorică, observată la ultrasunete la un copil de 6 săptămâni

Diagnosticul se face printr-un istoric atent și un examen fizic, adesea completat de studii de imagistică radiografică. Stenoza pilorică trebuie suspectată la orice sugar cu vărsături severe. La examenul fizic, palparea abdomenului poate dezvălui o masă în epigastru . Această masă, care constă din pilor mărite, este denumită „măslin” și este uneori evidentă după ce sugarul primește formula de băut. Rareori, există unde peristaltice care pot fi resimțite sau văzute ( videoclip pe NEJM ) din cauza stomacului care încearcă să-și forțeze conținutul pe lângă ieșirea pilorică îngustă.

Majoritatea cazurilor de stenoză pilorică sunt diagnosticate / confirmate cu ultrasunete , dacă sunt disponibile, arătând pilor îngroșați și non-trecerea conținutului gastric în duodenul proximal. Grosimea peretelui muscular de 3 milimetri (mm) sau mai mare și lungimea canalului piloric de 15 mm sau mai mare sunt considerate anormale la sugarii cu vârsta sub 30 de zile. Conținutul gastric nu trebuie văzut trecând prin pilor deoarece, în caz contrar, ar trebui exclusă stenoza pilorică și ar trebui luate în considerare alte diagnostice diferențiale, cum ar fi pilororospasmul. Trebuie remarcate pozițiile arterei mezenterice superioare și ale venei mezenterice superioare , deoarece pozițiile modificate ale acestor două vase ar sugera malrotarea intestinală în locul stenozei pilorice.

Deși bebelușul este expus la radiații, o serie GI superioară (raze X luate după ce bebelușul bea un agent de contrast special ) poate fi diagnosticată prin arătarea pilorului cu lumenul alungit, îngust și o dentare în bulbul duodenal . Un „ semn de tip șir ” sau „indicator de cale ferată”. Pentru oricare tip de studiu, există criterii specifice de măsurare utilizate pentru a identifica rezultatele anormale. Radiografiile simple ale abdomenului arată uneori un stomac dilatat. Deși endoscopia gastro-intestinală superioară ar demonstra obstrucția pilorică, medicilor le-ar fi greu să facă diferența cu exactitate între stenoza pilorică hipertrofică și pilorospasmul.

Analizele de sânge vor evidenția niveluri scăzute de potasiu și clorură din sânge în asociere cu un pH crescut din sânge și un nivel ridicat de bicarbonat din sânge datorită pierderii acidului gastric (care conține acid clorhidric ) din vărsături persistente. Va exista schimb de potasiu extracelular cu ioni de hidrogen intracelulari, în încercarea de a corecta dezechilibrul pH-ului. Aceste constatări pot fi observate cu vărsături severe din orice cauză.

Tratament

Cicatrică verticală de piloromiotomie (mare) 30 de ore după operație la un bebeluș de o lună

Cicatrică orizontală de piloromiotomie la 10 zile după operație la un bebeluș de o lună

Stenoza pilorică infantilă este de obicei gestionată prin intervenție chirurgicală; foarte puține cazuri sunt suficient de ușoare pentru a fi tratate medical.

Pericolul stenozei pilorice vine mai degrabă de la deshidratare și tulburări electrolitice decât de la problema în sine. Prin urmare, bebelușul trebuie inițial stabilizat prin corectarea deshidratării și a pH-ului sanguin anormal de ridicat observat în combinație cu niveluri scăzute de clorură cu fluide IV. Acest lucru poate fi realizat de obicei în aproximativ 24-48 de ore.

Atropina intravenoasă și orală poate fi utilizată pentru tratarea stenozei pilorice. Are o rată de succes de 85-89%, comparativ cu aproape 100% pentru piloromiotomie, însă necesită spitalizare prelungită, asistență medicală calificată și urmărire atentă în timpul tratamentului. Ar putea fi o alternativă la intervenția chirurgicală la copiii care au contraindicații pentru anestezie sau operație sau la copii ai căror părinți nu doresc intervenția chirurgicală.

Interventie chirurgicala

Tratamentul definitiv al stenozei pilorice este cu chirurgie pyloromyotomy cunoscut sub numele de procedură Ramstedt ( a diviza mușchiul de pilor pentru a deschide orificiul de evacuare gastrică). Această intervenție chirurgicală se poate face printr-o singură incizie (de obicei 3-4 cm lungime) sau laparoscopic (prin mai multe incizii minuscule), în funcție de experiența și preferința chirurgului.

Astăzi, tehnica laparoscopică a înlocuit în mare măsură reparațiile tradiționale deschise care implicau fie o mică incizie circulară în jurul buricului, fie procedura Ramstedt. Comparativ cu tehnicile deschise mai vechi, rata complicațiilor este echivalentă, cu excepția unui risc semnificativ mai mic de infecție a plăgii. Acest lucru este considerat acum standardul de îngrijire în majoritatea spitalelor de copii din SUA, deși unii chirurgi încă efectuează tehnica deschisă. După reparații, inciziile mici de 3 mm sunt greu de văzut.

Incizia verticală, ilustrată și enumerată mai sus, nu mai este necesară, deși multe incizii au fost orizontale în ultimii ani. Odată ce stomacul se poate goli în duoden , hrănirea poate începe din nou. Se pot aștepta unele vărsături în primele zile după operație, pe măsură ce tractul gastro-intestinal se instalează. Rareori, procedura de miotomie efectuată este incompletă și vărsăturile cu proiectile continuă, necesitând o intervenție chirurgicală repetată. Stenoza pilorică nu are, în general, efecte secundare pe termen lung sau impact asupra viitorului copilului.

Epidemiologie

Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile, cu bărbații întâi-născuți afectați de aproximativ patru ori mai des și există o predispoziție genetică pentru boală. Este în mod obișnuit asociat cu oameni de origine scandinavă și are modele de moștenire multifactoriale. Stenoza pilorică este mai frecventă la caucazieni decât la hispanici, negri sau asiatici. Incidența este de 2,4 la 1000 de nașteri vii la caucazieni, 1,8 la hispanici, 0,7 la negri și 0,6 la asiatici. Este, de asemenea, mai puțin frecvent în rândul copiilor cu părinți de rasă mixtă. Bebelușii de sex masculin caucazieni cu grupa sanguină B sau O sunt mai predispuși decât alți tipuri să fie afectați.

Sugarii expuși la eritromicină prezintă un risc crescut de a dezvolta stenoză pilorică hipertrofică, mai ales atunci când medicamentul este luat în jurul a două săptămâni de viață și, eventual, la sfârșitul sarcinii și prin laptele matern în primele două săptămâni de viață.

Referințe

linkuri externe

• 00675 la COR

• Video cu unde peristaltice pe NEJM