Sindromul Raynaud - Raynaud syndrome
Sindromul Raynaud | |
---|---|
Alte nume | Raynaud, boala Raynaud, fenomenul Raynaud, sindromul Raynaud |
Mâna unei persoane cu sindrom Raynaud în timpul unui atac. | |
Pronunție | |
Specialitate | Reumatologie |
Simptome | O parte afectată devenind albă , apoi albastră , apoi roșie, arzând |
Complicații | răni ale pielii , gangrenă |
Debut obișnuit | 15-30 ani, de obicei femele |
Durată | Până la câteva ore pe episod |
Factori de risc | Stres rece, emoțional |
Metoda de diagnosticare | Pe baza simptomelor |
Diagnostic diferentiat | Causalgia , eritromelalgia |
Tratament | Evitarea frigului, blocantelor canalelor de calciu , iloprost |
Frecvență | 4% dintre oameni |
Sindromul Raynaud , cunoscut și sub numele de fenomenul lui Raynaud , denumit eponim după medicul Auguste Gabriel Maurice Raynaud , care l-a descris pentru prima dată în teza sa de doctorat în 1862, este o afecțiune în care spasmul arterelor mici determină sfârșitul episoadelor de flux sanguin redus. arteriole. De obicei, sunt implicate degetele și, mai rar, degetele de la picioare. Rareori, nasul, urechile sau buzele sunt afectate. Episoadele au ca rezultat clasic ca partea afectată să devină albă și apoi albastră . Adesea, apare amorțeală sau durere. Pe măsură ce fluxul de sânge revine, zona devine roșie și arde. Episoadele durează de obicei câteva minute, dar pot dura câteva ore.
Episoadele sunt de obicei declanșate de frig sau stres emoțional. Primarul Raynaud, cunoscut și sub numele de idiopatic , înseamnă că este spontan, de cauză necunoscută și fără legătură cu o altă boală. Raynaud secundar apare ca urmare a unei alte afecțiuni și are o vârstă mai mare la debut; episoadele sunt intens dureroase și pot fi asimetrice și asociate cu leziuni cutanate. Raynaud secundar poate apărea din cauza unei tulburări a țesutului conjunctiv , cum ar fi sclerodermia sau lupusul , leziunile mâinilor, vibrațiile prelungite , fumatul, problemele tiroidiene și anumite medicamente, cum ar fi pilulele contraceptive . Diagnosticul se bazează de obicei pe simptome.
Tratamentul primar este evitarea frigului. Alte măsuri includ întreruperea consumului de nicotină sau stimulent . Medicamentele pentru tratamentul cazurilor care nu se îmbunătățesc includ blocante ale canalelor de calciu și iloprost . Puține dovezi susțin medicina alternativă . Boala severă poate fi rareori complicată de răni ale pielii sau gangrenă .
Aproximativ 4% dintre oameni au această afecțiune. Debutul formei primare este de obicei între 15 și 30 de ani și apare mai frecvent la femei. Forma secundară afectează de obicei persoanele în vârstă. Ambele forme sunt mai frecvente în climă rece .
semne si simptome
Afecțiunea poate provoca dureri localizate, decolorare (paloare) și senzații de frig și / sau amorțeală.
Atunci când este expus la temperaturi scăzute, aportul de sânge la degete sau la degetele de la picioare și, în unele cazuri, la nas sau la lobii urechii, este semnificativ redus; pielea devine palidă sau albă (numită paloare ) și devine rece și amorțită. Aceste evenimente sunt episodice, iar atunci când episodul dispare sau zona este încălzită, fluxul de sânge revine, iar culoarea pielii devine mai întâi roșie ( rubor ), iar apoi revine la normal, adesea însoțită de umflături , furnicături și un "pini dureros". și senzația de ace. Toate cele trei modificări de culoare sunt observate în clasicul Raynaud. Cu toate acestea, nu toți pacienții văd toate modificările de culoare menționate anterior în toate episoadele, în special în cazurile mai ușoare ale afecțiunii. Culoarea roșie se datorează hiperemiei reactive a zonelor private de fluxul sanguin.
În timpul sarcinii , acest semn dispare în mod normal din cauza creșterii fluxului sanguin de suprafață. Raynaud a apărut la mamele care alăptează, determinând sfarcurile să devină albe și dureroase.
Cauze
Primar
Boala Raynaud sau prima Raynaud este diagnosticată dacă simptomele sunt idiopatice , adică dacă apar de la sine și nu în asociere cu alte boli. Unii se referă la boala primară Raynaud ca fiind „alergică la răceală”. Se dezvoltă adesea la femeile tinere în adolescență și la vârsta adultă timpurie. Se consideră că Raynaud primar este cel puțin parțial ereditar , deși gene specifice nu au fost încă identificate.
Fumatul crește frecvența și intensitatea atacurilor și există o componentă hormonală. Cafeina , estrogenul și beta-blocantele neselective sunt adesea enumerați ca factori agravanți, dar dovezile că ar trebui evitate nu sunt solide.
Secundar
Fenomenul lui Raynaud sau al lui Raynaud secundar apare secundar unei largi varietăți de alte condiții.
Secundarul Raynaud's are o serie de asociații:
- Tulburări ale țesutului conjunctiv :
- Tulburări de alimentație :
- Tulburări obstructive :
-
Droguri :
- Beta-blocante
- Medicamente citotoxice - în special chimioterapice și mai ales bleomicină
- Ciclosporina
- Bromocriptina
- Ergotamina
- Sulfasalazină
- Vaccinuri antrax al căror ingredient principal este antigenul de protecție antrax
- Medicamente stimulante , cum ar fi cele utilizate pentru tratarea ADHD ( amfetamină și metilfenidat )
- Medicamente OTC pentru pseudoefedrină (Chlor-Trimeton, Sudafed, altele)
-
Ocupație :
- Lucrările care implică vibrații, în special găurirea și utilizarea prelungită a tăietorului de șnururi (bătător de buruieni), suferă de vibrații degetul alb
- Expunerea la clorură de vinil , mercur
- Expunerea la frig (de exemplu, lucrând ca ambalator de alimente congelate)
-
Altele :
- Traumatism fizic la extremități
- boala Lyme
- Hipotiroidism
- Crioglobulinemie
- Cancer
- Sindromul oboselii cronice
- Distrofia simpatică reflexă
- Sindromul de tunel carpian
- Deficitul de magneziu
- Scleroză multiplă
- Eritromelalgie (care se prezintă clinic ca opusul lui Raynaud, cu extremități calde și calde, de multe ori coexistă la pacienții cu Raynaud)
- Chilblains (care se prezintă, de asemenea, clinic ca opusul lui Raynaud, cu extremități fierbinți și mâncărime, cu toate acestea afectează zone mai mici decât eritromelalgia, de exemplu vârful degetului mai degrabă decât întregul picior)
Raynaud poate preceda aceste alte boli cu mulți ani, făcându-l primul simptom care prezintă. Acesta poate fi cazul în sindromul CREST , din care face parte Raynaud.
Pacienții cu Raynaud secundar pot prezenta, de asemenea, simptome legate de bolile lor de bază. Fenomenul Raynaud este simptomul inițial care prezintă pentru 70% dintre pacienții cu sclerodermie , o boală a pielii și a articulațiilor.
Când fenomenul lui Raynaud este limitat la o mână sau la un picior, acesta este denumit Raynaud unilateral. Aceasta este o formă neobișnuită și este întotdeauna secundară bolii vasculare locale sau regionale. De obicei, progresează în câțiva ani pentru a afecta alte membre, pe măsură ce boala vasculară progresează.
Mecanism
Fiziopatologia sa include hiperactivarea sistemului nervos simpatic provocând vasoconstricție extremă a vaselor de sânge periferice, ducând la hipoxie tisulară .
Diagnostic
Distingerea bolii Raynaud (Raynaud primară) de fenomenul Raynaud (Raynaud secundar) este importantă. Căutarea semnelor de artrită sau vasculită , precum și a unui număr de teste de laborator, le poate separa. Examenul capilar al pliului unghiilor sau „capilaroscopia” este una dintre cele mai sensibile metode de diagnosticare a RS cu tulburări ale țesutului conjunctiv, adică distinge obiectiv o formă secundară de una primară.
Dacă se suspectează că este secundar sclerozei sistemice , un instrument care poate ajuta la predicția sclerozei sistemice este termografia.
Un istoric medical atent va căuta să identifice sau să excludă posibile cauze secundare.
- Presiunile arteriale digitale sunt măsurate în arterele degetelor înainte și după ce mâinile au fost răcite. O scădere de cel puțin 15 mmHg este diagnosticată (pozitivă).
- Ecograf Doppler pentru a evalua fluxul sanguin
- Numărul total de sânge poate dezvălui o anemie normocitară care sugerează anemia bolilor cronice sau a insuficienței renale .
- Testul de sânge pentru uree și electroliți poate evidenția insuficiență renală.
- Testele funcției tiroidiene pot dezvălui hipotiroidism .
- Testele pentru factorul reumatoid , viteza de sedimentare a eritrocitelor , proteina C reactivă și screening-ul autoanticorpilor pot releva boli cauzale specifice sau un proces inflamator. Anticorpii anti-centromeri sunt frecvenți în scleroza sistemică limitată (sindromul CREST).
- Vasculatura pliului unghiilor ( capilaroscopie ) poate fi examinată la microscop .
Pentru a ajuta la diagnosticul fenomenului Raynaud, au fost propuse mai multe seturi de criterii de diagnostic. Tabelul 1 de mai jos oferă un rezumat al acestor diferite criterii de diagnostic.
Recent, au fost elaborate criterii internaționale de consens pentru diagnosticarea fenomenului primar Raynaud de către un grup de experți în domeniile reumatologiei și dermatologiei.
Management
Raynaud secundar este gestionat în principal prin tratarea cauzei de bază și ca primar Raynaud, evitând declanșatorii, cum ar fi frigul, stresul emoțional și de mediu, vibrațiile și mișcările repetitive și evitarea fumatului (inclusiv fumatul pasiv) și a medicamentelor simpatomimetice .
Medicamente
Medicamentele pot fi utile pentru bolile moderate sau severe.
- Vasodilatatoarele - blocante ale canalelor de calciu , cum ar fi dihidropiridinele nifedipină sau amlodipina , preferabil preparate cu eliberare lentă - sunt adesea tratament de primă linie. Au efectele secundare frecvente ale cefaleei, înroșirii feței și edemului gleznei , dar acestea nu sunt de obicei de o severitate suficientă pentru a necesita încetarea tratamentului. Dovezile limitate disponibile arată că blocantele canalelor de calciu sunt doar puțin eficiente în reducerea frecvenței atacurilor. Deși, alte studii relevă, de asemenea, că CCB-urile pot fi eficiente în scăderea severității atacurilor, durerii și dizabilității asociate cu fenomenul Raynaud. Persoanele a căror boală este secundară eritromelalgiei de multe ori nu pot utiliza vasodilatatoare pentru terapie, deoarece declanșează „erupții” care determină extremitățile să devină roșii arse din cauza unei cantități prea mari de sânge.
- Persoanelor cu boli severe predispuse la ulcerații sau evenimente trombotice ale arterelor mari li se poate prescrie aspirină.
- Agenții simpatolitici , cum ar fi blocarea alfa-adrenergică prazosin , pot oferi o ușurare temporară a fenomenului secundar Raynaud.
- Losartanul poate și nitrații topici pot reduce severitatea și frecvența atacurilor, iar inhibitorii fosfodiesterazei sildenafil și tadalafil pot reduce severitatea acestora.
- Blocanții receptorilor de angiotensină sau inhibitorii ECA pot ajuta fluxul de sânge către degete, iar unele dovezi arată că blocanții receptorilor de angiotensină (adesea losartan ) reduc frecvența și severitatea atacurilor și, eventual, mai bine decât nifedipina.
- Prostaglandinei iloprost este utilizat pentru a gestiona ischemie critică și hipertensiunea pulmonară în fenomenul Raynaud, iar endotelina antagonist al receptorilor bosentan este utilizat pentru a gestiona hipertensiune pulmonara severa si de a preveni ulcere degetelor in sclerodermie .
- Statinele au un efect protector asupra vaselor de sânge, iar ISR, cum ar fi fluoxetina, pot ajuta simptomele, dar datele sunt slabe.
- Inhibitorii PDE5 sunt utilizați off-label pentru a trata ischemia severă și ulcerele de la degete și de la picioare la persoanele cu fenomen secundar Raynaud; începând din 2016, rolul lor mai general în Raynaud nu era clar.
Interventie chirurgicala
- În cazurile severe, se poate efectua o procedură endoscopică de simpatectomie toracică . Aici, nervii care semnalează vasele de sânge ale vârfurilor degetelor să se constricte sunt tăiați chirurgical. Chirurgia microvasculară a zonelor afectate este o altă terapie posibilă, dar această procedură trebuie considerată ca o ultimă soluție.
- Un tratament mai recent pentru Raynaud sever este utilizarea toxinei botulinice . Articolul din 2009 a studiat 19 pacienți cu vârste cuprinse între 15 și 72 de ani cu fenomen sever Raynaud, dintre care 16 pacienți (84%) au raportat reducerea durerii în repaus; 13 pacienți au raportat ameliorarea imediată a durerii, alți trei au avut o reducere treptată a durerii în decurs de 1-2 luni. Toți cei 13 pacienți cu ulcere cronice la degete s-au vindecat în decurs de 60 de zile. Doar 21% dintre pacienți au necesitat injecții repetate. Un articol din 2007 descrie o îmbunătățire similară la o serie de 11 pacienți. Toți pacienții au avut o ușurare semnificativă a durerii.
Medicină alternativă
Dovezile nu susțin utilizarea medicinei alternative, inclusiv acupunctura și terapia cu laser .
Prognoză
Prognosticul sindromului Raynaud primar este adesea foarte favorabil, fără mortalitate și morbiditate redusă. Cu toate acestea, o minoritate dezvoltă gangrena . Prognosticul Raynaud secundar depinde de boala de bază și de cât de eficiente sunt manevrele de refacere a fluxului sanguin.
Referințe
linkuri externe
Clasificare | |
---|---|
Resurse externe |
- Ce este boala Raynaud la Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui
- Întrebări și răspunsuri despre fenomenul lui Raynaud la National Institutes of Health
- Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M (octombrie 2008). „Fenomenul lui Raynaud: patogenie și management”. Jurnalul Academiei Americane de Dermatologie . 59 (4): 633-53. doi : 10.1016 / j.jaad.2008.06.004 . PMID 18656283 .