Hipoacuzie senzorială - Sensorineural hearing loss

Hipoacuzie senzorială
Cochlea-crosssection.svg
Secțiunea transversală a cohleei.
Specialitate Otorinolaringologie

Pierderea de auz neurosenzorială ( SNHL ) este un tip de pierdere a auzului în care cauza principala consta in urechea interna sau organ senzorial ( cohleea și structurilor asociate) sau nervul vestibulocochlear ( nerv cranian VIII). SNHL reprezintă aproximativ 90% din pierderile auditive raportate. SNHL este de obicei permanentă și poate fi ușoară, moderată, severă, profundă sau totală. Pot fi folosiți diferiți descriptori în funcție de forma audiogramei , cum ar fi frecvența înaltă, frecvența joasă, în formă de U, crestată, cu vârf sau plat.

Pierderea auzului senzorial apare adesea ca o consecință a celulelor cohleare deteriorate sau deficitare . Celulele de păr pot fi anormale la naștere sau deteriorate în timpul vieții unei persoane. Există atât cauze externe de deteriorare, inclusiv infecție , cât și medicamente ototoxice , precum și cauze intrinseci, inclusiv mutații genetice . O cauză obișnuită sau factorul exacerbator al SNHL este expunerea prelungită la zgomotul din mediul înconjurător sau pierderea auzului indusă de zgomot . Expunerea la un singur zgomot foarte puternic, cum ar fi un foc de armă sau o explozie cu bombă, poate provoca pierderea auzului indusă de zgomot. Utilizarea căștilor la volum ridicat în timp sau aflarea în medii puternice în mod regulat, cum ar fi un loc de muncă puternic, evenimente sportive, concerte și utilizarea aparatelor zgomotoase poate fi, de asemenea, un risc pentru pierderea auzului indusă de zgomot.

Neurală sau „retrococleară”, pierderea auzului apare din cauza deteriorării nervului cohlear (CVIII). Această afectare poate afecta inițierea impulsului nervos în nervul cohlear sau transmiterea impulsului nervos de-a lungul nervului în trunchiul cerebral .

Majoritatea cazurilor de SNHL prezintă o deteriorare treptată a pragurilor auditive care au loc de-a lungul anilor până la decenii. În unele, pierderea poate afecta în cele din urmă porțiuni mari din gama de frecvențe . Poate fi însoțit de alte simptome, cum ar fi sunetele în urechi ( tinitus ) și amețeli sau amețeli ( vertij ). Cel mai frecvent tip de hipoacuzie senzorială este legat de vârstă ( presbycusis ), urmat de hipoacuzie indusă de zgomot (NIHL).

Simptomele frecvente ale SNHL sunt pierderea acuității în distingerea vocilor din prim-plan de fundaluri zgomotoase, dificultăți de înțelegere la telefon, unele tipuri de sunete care par excesiv de puternice sau stridente, dificultăți de înțelegere a unor părți ale vorbirii ( fricative și sibilante ), pierderea direcționalității sunetului ( în special cu sunete de înaltă frecvență), percepția că oamenii bolborosesc atunci când vorbesc și dificultăți în înțelegerea vorbirii. Simptome similare sunt, de asemenea, asociate cu alte tipuri de pierdere a auzului; audiometrie sau alte teste de diagnostic sunt necesare pentru a distinge pierderea auzului senzorial neural.

Identificarea pierderii auzului senzorial neural se face de obicei prin efectuarea unei audiometrii de ton pur (o audiogramă) în care se măsoară pragurile de conducere osoasă. Timpanometria și audiometria vorbirii pot fi utile. Testarea este efectuată de un audiolog .

Nu există niciun tratament dovedit sau recomandat sau tratament pentru SNHL; gestionarea pierderii auzului se face de obicei prin strategii auditive și aparate auditive. În caz de surditate profundă sau totală, un implant cohlear este un aparat auditiv specializat care poate restabili un nivel funcțional al auzului. SNHL este cel puțin parțial prevenibil prin evitarea zgomotului din mediu, a substanțelor chimice și medicamentelor ototoxice și a traumatismelor craniene și tratarea sau inocularea împotriva anumitor boli declanșatoare și afecțiuni precum meningita .

semne si simptome

Deoarece urechea internă nu este accesibilă direct instrumentelor, identificarea se face prin raportarea pacientului a simptomelor și testarea audiometrică . Dintre cei care se prezintă medicului lor cu hipoacuzie senzorială, 90% declară că au auzul diminuat, 57% declară că au o senzație înfundată în ureche și 49% declară că au sunete în ureche ( tinitus ). Aproximativ jumătate raportează probleme vestibulare (vertij).

Pentru o expunere detaliată a simptomelor utile pentru screening, a fost elaborat un chestionar de autoevaluare de către Academia Americană de Otorinolaringologie , numit Hearing Handicap Inventory for Adults (HHIA). Este un sondaj de 25 de întrebări al simptomelor subiective.

Cauze

Hipoacuzia senzorială poate fi genetică sau dobândită (adică ca o consecință a bolii, zgomotului, traumei etc.). Oamenii pot avea o pierdere a auzului de la naștere ( congenitală ) sau pierderea auzului poate apărea mai târziu. Multe cazuri sunt legate de bătrânețe (legate de vârstă).

Genetic

Pierderea auzului poate fi moștenită. Peste 40 de gene au fost implicate în cauza surdității. Există 300 de sindroame cu pierderea auzului asociate și fiecare sindrom poate avea gene cauzale.

Mutațiile genetice recesive , dominante , legate de X sau mitocondriale pot afecta structura sau metabolismul urechii interne. Unele pot fi mutații cu un singur punct , în timp ce altele se datorează anomaliilor cromozomiale . Unele cauze genetice determină pierderea auzului cu debut tardiv. Mutațiile mitocondriale pot provoca SNHL iem1555A> G, ceea ce face individul sensibil la efectele ototoxice ale antibioticelor aminoglicozidice .

  • Cea mai frecventă cauză a afectării auditive congenitale genetice recesive în țările dezvoltate este DFNB1 , cunoscut și ca surditate Connexin 26 sau surditate legată de GJB2 .
  • Cele mai frecvente forme sindromice ale deficienței de auz includ sindromul Stickler (dominant) și sindromul Waardenburg și sindromul (recesiv) Pendred și sindromul Usher .
  • Mutațiile mitocondriale care cauzează surditate sunt rare: mutațiile MT-TL1 cauzează MIDD (surditate maternă și diabet zaharat) și alte afecțiuni care pot include surditatea ca parte a imaginii.
  • Gena TMPRSS3 a fost identificată prin asocierea sa cu surditate autozomală recesivă atât la debut congenital, cât și la copilărie. Această genă este exprimată în cohlee fetale și în multe alte țesuturi și se crede că este implicată în dezvoltarea și menținerea urechii interne sau a conținutului perilimfului și endolimfei . De asemenea, a fost identificată ca o genă asociată tumorii care este supraexprimată în tumorile ovariene .
  • Boala Charcot – Marie – Tooth este o tulburare neurologică moștenită cu debut întârziat care poate afecta urechile, precum și alte organe. Pierderea auzului în această afecțiune este adesea ANSD (tulburare de spectru neuropatic auditiv) o cauză neuronală a pierderii auzului.
  • Sindromul Muckle – Wells , o afecțiune autoinflamatorie moștenită rară , poate duce la pierderea auzului.
  • Boala autoimună : deși probabil rară, este posibil ca procesele autoimune să vizeze coclea în mod specific, fără simptome care afectează alte organe. Granulomatoza cu poliangită , o afecțiune autoimună, poate precipita pierderea auzului.

Congenital

  • Infecții:
    • Sindromul congenital de rubeolă , CRS, rezultă din transmiterea transplacentară a virusului rubeolei în timpul sarcinii. CRS a fost controlat prin vaccinare universală (vaccin MMR sau MMRV ).
    • Infecția cu citomegalovirus (CMV) este cea mai frecventă cauză a pierderii auzului senzorial neural progresiv la copii. Este o infecție virală obișnuită contractată prin contactul cu fluide corporale infectate, precum saliva sau urina și care se transmite ușor în creșe și, astfel, de la copii mici la viitoarele mame. Infecția cu CMV în timpul sarcinii poate afecta fătul în curs de dezvoltare și poate duce la dificultăți de învățare, precum și la pierderea auzului.
    • Toxoplasmoza , o boală parazitară care afectează 23% din populația din SUA, poate provoca surditate senzorială a fătului în uter.
  • Nervi auditivi hipoplastici sau anomalii ale cohleei. Dezvoltarea anormală a urechii interne poate apărea în unele sindroame genetice precum sindromul LAMM (aplazie labirintică, microtie și microdonție), sindrom Pendred , sindrom branchio-oto-renal , sindrom CHARGE
  • Deficiența GATA2 , o grupare a mai multor tulburări cauzate de un defect comun, și anume, mutații familiale sau sporadice inactivante la una dintre cele două gene parentale GATA2 . Aceste mutații autosomale dominante determină o reducere, adică o haploinsuficiență , a nivelurilor celulare ale produsului genei, GATA2 . Proteina GATA2 este un factor de transcripție critic pentru dezvoltarea embrionară , menținerea și funcționalitatea celulelor stem formatoare de sânge , limfatice și a altor țesuturi . Ca urmare a acestor mutații, nivelurile celulare ale GATA2 sunt deficitare și indivizii se dezvoltă în timp tulburări hematologice, imunologice, limfatice și / sau alte. Anomaliile induse de deficiența GATA2 în sistemul limfatic sunt propuse pentru a fi responsabile pentru un eșec în generarea spațiului perilimfatic în jurul canalelor semicirculare ale urechii interne , care la rândul său stau la baza dezvoltării pierderii auzului senzorial neural.

Presbycusis

Pierderea progresivă a acuității sau a sensibilității auditive legată de vârstă poate începe încă de la vârsta de 18 ani, afectând în primul rând frecvențele înalte, iar bărbații mai mult decât femeile. Este posibil ca astfel de pierderi să nu devină evidente decât mult mai târziu în viață. Presbycusis este de departe cauza dominantă a pierderii auzului senzorial neural în societățile industrializate. Un studiu realizat în Sudan, cu o populație lipsită de expuneri la zgomot puternic, a constatat semnificativ mai puține cazuri de pierderi de auz în comparație cu cazurile de vârstă dintr-o țară industrializată. Rezultate similare au fost raportate de un studiu efectuat pe o populație din insula Paștelui, care a raportat auzul mai slab în rândul celor care au petrecut timp în țările industrializate în comparație cu cei care nu au părăsit niciodată insula. Cercetătorii au susținut că alți factori decât diferențele de expunere la zgomot, cum ar fi compunerea genetică, ar fi putut contribui, de asemenea, la descoperiri. Pierderea auzului care se agravează odată cu înaintarea în vârstă, dar este cauzată de alți factori decât îmbătrânirea normală, cum ar fi pierderea auzului indusă de zgomot, nu este o presbicuzie, deși diferențierea efectelor individuale ale multiplelor cauze ale pierderii auzului poate fi dificilă. Una din trei persoane are pierderi semnificative de auz până la vârsta de 65 de ani; până la vârsta de 75 de ani, unul din doi. Pierderea auzului legată de vârstă nu este nici prevenită, nici reversibilă.

Zgomot

Majoritatea oamenilor care trăiesc în societatea modernă suferă de un anumit grad de pierderea auzului senzorial neural (adică permanent) indusă de zgomot (NIHL) care rezultă din supraîncărcarea și deteriorarea aparatului senzorial sau neuronal al auzului în urechea internă. NIHL este de obicei un drop-out sau crestătură centrat la 4000 Hz. Atât intensitatea (SPL), cât și durata expunerii, precum și expunerea repetitivă la niveluri nesigure de zgomot contribuie la deteriorarea cohleară care are ca rezultat pierderea auzului. Cu cât este mai puternic zgomotul, cu atât este mai scurtă cantitatea de expunere sigură. NIHL poate fi permanent sau temporar, numit schimbare prag. Nivelurile de zgomot nesigure pot fi de până la 70 dB (aproximativ de două ori mai puternice decât conversația normală) dacă există o expunere prelungită (24 de ore) sau continuă. 125 dB (un concert rock puternic este de ~ 120 dB) este nivelul durerii; sunetele peste acest nivel provoacă leziuni urechi instantanee și permanente.

Zgomotul și îmbătrânirea sunt principalele cauze ale presbycusis , sau pierderea auzului legată de vârstă, cel mai frecvent tip de pierdere a auzului în societatea industrială. Pericolele expunerii la mediu și la zgomotul profesional sunt recunoscute pe scară largă. Numeroase organizații naționale și internaționale au stabilit standarde pentru niveluri sigure de expunere la zgomot în industrie, mediu, militar, transport, agricultură, minerit și alte domenii. Intensitatea sunetului sau nivelul presiunii sonore (SPL) se măsoară în decibeli (dB). Pentru trimitere:

Nivel db Exemplu
45 dB Nivelul de zgomot ambiental din jurul casei
60 dB Birou liniștit
60-65 dB Conversație normală
70 dB Zgomotul străzii orașului la 25 'sau media TV audio
80 dB Birou zgomotos
95–104 dB Ring de dans club de noapte
120 dB Tunet din apropiere sau un concert rock puternic
150–160 dB Împușcat dintr-o armă portabilă

O creștere de 6 dB reprezintă o dublare a SPL sau a energiei undei sonore și, prin urmare, înclinația sa de a provoca leziuni ale urechii. Deoarece urechile umane aud logaritmic, nu liniar, este nevoie de o creștere de 10 dB pentru a produce un sunet care este perceput a fi de două ori mai puternic. Afectarea urechii datorată zgomotului este proporțională cu intensitatea sunetului, nu cu sunetul perceput, deci este înșelător să te bazezi pe percepția subiectivă a sonorității ca indiciu al riscului pentru auz, adică poate subestima semnificativ pericolul.

În timp ce standardele diferă moderat în ceea ce privește nivelurile de intensitate și durata expunerii considerate sigure, pot fi derivate unele orientări.

Cantitatea sigură de expunere este redusă cu un factor de 2 pentru fiecare curs de schimb (3 dB pentru standardul NIOSH sau 5 dB pentru standardul OSHA ) în SPL. De exemplu, expunerea zilnică sigură la 85 dB (90 dB pentru OSHA) este de 8 ore, în timp ce expunerea sigură la 94 dB (A) (nivelul clubului de noapte) este de doar 1 oră. Trauma de zgomot poate provoca, de asemenea, o pierdere a auzului reversibilă, numită schimbare temporară a pragului. Acest lucru se întâmplă în mod obișnuit la persoanele care sunt expuse la focuri de artificii sau petarde și aud sunete în urechi după eveniment ( tinitus ).

  • Zgomot de mediu ambiental : Populațiile care trăiesc în apropierea aeroporturilor, a șantierelor feroviare și a garelor, a autostrăzilor și a zonelor industriale sunt expuse la niveluri de zgomot de obicei cuprinse între 65 și 75 dBA. Dacă stilurile de viață includ condiții semnificative de ferestre în aer liber sau deschise, aceste expuneri în timp pot degrada auzul. Departamentul de locuințe și dezvoltare urbană din SUA stabilește standarde pentru impactul zgomotului în zonele de construcții rezidențiale și comerciale. Standardele de zgomot ale HUD pot fi găsite în 24 CFR Partea 51, Subpartea B. Zgomotul ambiental peste 65 dB definește o zonă afectată de zgomot.
  • Electronică audio personală : echipamentele audio personale, cum ar fi iPod-urile (iPod-urile ajung adesea la 115 decibeli sau mai mult), pot produce un sunet suficient de puternic pentru a provoca NIHL semnificativ.
  • Traume acustice: Expunerea la un singur eveniment de zgomot extrem de puternic (cum ar fi explozii) poate provoca, de asemenea, pierderea auzului temporară sau permanentă. O sursă tipică de traume acustice este un concert muzical prea tare.
  • Zgomot la locul de muncă: Standardele OSHA 1910.95 Expunerea generală la zgomot profesional din industrie și 1926.52 Expunerea la zgomot profesional din industria construcțiilor identifică nivelul de 90 dB (A) pentru expunere de 8 ore ca fiind nivelul necesar pentru a proteja lucrătorii de pierderea auzului.

Boală sau tulburare

  • Inflamator
    • Labirintită supurativă sau otită internă (inflamație a urechii interne)
  • Diabetul zaharat Un studiu recent a constatat că pierderea auzului este de două ori mai frecventă la persoanele cu diabet decât la cei care nu au boala. De asemenea, din cei 86 de milioane de adulți din SUA care au prediabet, rata pierderii auzului este cu 30 la sută mai mare decât la cei cu glicemie normală. Nu s-a stabilit modul în care diabetul este legat de pierderea auzului. Este posibil ca nivelurile ridicate de glucoză din sânge asociate cu diabetul să provoace leziuni ale vaselor de sânge mici din urechea internă, similar cu modul în care diabetul poate afecta ochii și rinichii. Studii similare au arătat o posibilă legătură între acea pierdere a auzului și neuropatie (leziuni ale nervilor).
  • Tumora
  • Boala Ménière - cauzează pierderea auzului senzorial neural în intervalul de frecvență scăzut (125 Hz la 1000 Hz). Boala Ménière se caracterizează prin atacuri bruște de vertij, care durează de la câteva minute până la ore precedate de tinitus , plinătate auditivă și pierderea auzului fluctuantă. Este relativ rar și este diagnosticat în mod obișnuit.
  • Meningita bacteriană, de exemplu pneumococ, meningococ, haemophilus influenzae poate deteriora cohleea - Pierderea auzului este unul dintre cele mai frecvente efecte secundare ale meningitei bacteriene. S-a estimat că 30% din cazurile de meningită bacteriană duc la pierderea auzului ușoară până la profundă. Copiii sunt cei mai expuși riscului: șaptezeci la sută din totalul meningitei bacteriene apare la copii mici cu vârsta sub cinci ani.
  • Viral
    • Pacienții cu SIDA și ARC suferă frecvent anomalii ale sistemului auditiv.
    • Oreionul (parotita epidemică) poate duce la pierderea auzului senzorial neural profund (90 dB sau mai mult), unilateral (o ureche) sau bilateral (ambele urechi).
    • Rujeola poate duce la afectarea nervului auditiv, dar mai frecvent produce o pierdere a auzului mixtă (senzorială plus conductivă) și poate fi bilaterală.
    • Sindromul Ramsay Hunt tip II (herpes zoster oticus)
  • Bacterian
    • Sifilisul este transmis în mod obișnuit de la femeile însărcinate la fătul lor și aproximativ o treime dintre copiii infectați vor deveni în cele din urmă surzi.

Medicamente și substanțe chimice ototoxice și neurotoxice

Unele medicamente eliberate fără rețetă, precum și medicamente eliberate pe bază de prescripție medicală și anumite substanțe chimice industriale sunt ototoxice. Expunerea la acestea poate duce la pierderea temporară sau permanentă a auzului.

Unele medicamente provoacă leziuni ireversibile urechii și sunt limitate în utilizarea lor din acest motiv. Cel mai important grup este aminoglicozidele (membru principal gentamicină ). O rară mutație mitocondrială, m.1555A> G, poate crește susceptibilitatea unui individ la efectul ototoxic al aminoglicozidelor. Abuzul pe termen lung de hidrocodonă (Vicodin) este cunoscut pentru a provoca pierderea auzului senzorial neural, care progresează rapid, de obicei fără simptome vestibulare. Metotrexatul , un agent de chimioterapie, este, de asemenea, cunoscut pentru a provoca pierderea auzului. În majoritatea cazurilor, pierderea auzului nu se recuperează atunci când medicamentul este oprit. În mod paradoxal, metotrexatul este, de asemenea, utilizat în tratamentul pierderii auzului inflamator autoimune.

Diverse alte medicamente pot deteriora în mod reversibil auzul. Aceasta include diuretice de buclă , sildenafil (Viagra), dozarea ridicată sau susținută de AINS ( aspirină , ibuprofen , naproxen și diverse medicamente eliberate pe bază de rețetă: celecoxib etc.), chinină și antibiotice macrolide ( eritromicină etc.). Agenții citotoxici, cum ar fi carboplatinul, utilizați pentru tratarea tumorilor maligne pot da naștere la o doză dependentă de SNHL, la fel ca și medicamentele precum desferrioxamina, utilizate pentru tulburări hematologice, cum ar fi talasemia; pacienții care au prescris aceste medicamente trebuie să fie supravegheați auzul.

Expunerea prelungită sau repetată la mediu sau la locul de muncă la substanțe chimice ototoxice poate duce, de asemenea, la pierderea auzului senzorial neural. Unele dintre aceste substanțe chimice sunt:

Traumatism cranian

Pot exista daune fie urechii în sine, fie căilor auditive centrale care procesează informațiile transmise de urechi. Persoanele care suferă leziuni ale capului sunt susceptibile la pierderea auzului sau la tinitus, fie temporar, fie permanent. Sporturile de contact, cum ar fi fotbalul (SUA NFL), hocheiul și cricketul, au o incidență notabilă a leziunilor capului (contuzii). Într-un sondaj al jucătorilor pensionari din NFL, care au raportat toți una sau mai multe comotii în timpul carierei lor de joc, 25% au avut pierderea auzului și 50% au tinitus.

Condiții perinatale

Acestea sunt mult mai frecvente la copiii prematuri, în special la cei sub 1500 g la naștere. Nașterea prematură poate fi asociată cu probleme care duc la pierderea auzului senzorial, cum ar fi anoxia sau hipoxia (niveluri scăzute de oxigen), icterul, hemoragiile intracraniene, meningita. S-a raportat că sindromul alcoolului fetal cauzează pierderea auzului la până la 64% dintre sugarii născuți de mame alcoolice , din efectul ototoxic asupra fătului în curs de dezvoltare, plus malnutriția în timpul sarcinii din cauza consumului excesiv de alcool .

Deficiență de iod / hipotiroidism

Deficitul de iod și hipotiroidismul endemic sunt asociate cu pierderea auzului. Dacă o mamă gravidă are un aport insuficient de iod în timpul sarcinii, aceasta afectează dezvoltarea urechii interne la făt, ducând la surditate senzorială. Acest lucru se întâmplă în anumite zone ale lumii, cum ar fi Himalaya, unde iodul este deficitar în sol și, astfel, în dietă. În aceste zone există o incidență ridicată a gușei endemice. Această cauză a surdității este prevenită prin adăugarea de iod în sare.

Accident vascular cerebral

Accidentul cerebral cerebral într-o regiune care afectează funcția auditivă, cum ar fi un infarct de circulație posterioară, a fost asociat cu surditate.

Fiziopatologie

Pierderea auzului senzorial este cauzată de structura sau funcția anormală a celulelor de păr ale organului Corti din cohlee . Deficiențele auditive neuronale sunt cauzate de deteriorarea celui de-al optulea nerv cranian ( nervul vestibulococlear ) sau a tractului auditiv al trunchiului cerebral . Dacă nivelurile superioare ale tractului auditiv sunt afectate, acest lucru este cunoscut sub numele de surditate centrală . Surditatea centrală se poate prezenta ca surditate senzorială neuronală, dar ar trebui să se distingă de istoricul și testele audiologice.

Regiuni moarte cocleare în pierderea auzului senzorial

Deficiența auditivă poate fi asociată cu deteriorarea celulelor părului din cohlee. Uneori poate exista o pierdere completă a funcției celulelor părului interior (IHC) pe o anumită regiune a cohleei; aceasta se numește „regiune moartă”. Regiunea poate fi definită în termenii intervalului de frecvențe caracteristice (CF) ale IHC și / sau neuronilor imediat adiacenți regiunii moarte.

Celule cohleare

Figura 3: Secțiunea transversală a cohleei.

Celulele de păr exterioare (OHC) contribuie la structura organului Corti , care este situat între membrana bazilară și membrana tectorială din interiorul cohleei (a se vedea figura 3). Tunelul corti, care trece prin Organul Corti, împarte OHC și celulele interioare ale părului (IHC). OHC sunt conectate la laminarul reticular și celulele Deiters. Există aproximativ douăsprezece mii de OHC în fiecare ureche umană și acestea sunt aranjate în maximum cinci rânduri. Fiecare OHC are mici smocuri de „fire de păr”, sau cili, pe suprafața lor superioară cunoscută sub numele de stereocili și acestea sunt, de asemenea, aranjate în rânduri care sunt gradate în înălțime. Există aproximativ 140 de stereocili pe fiecare OHC.

Rolul fundamental al OHC și IHC este de a funcționa ca receptori senzoriali . Funcția principală a IHC este de a transmite informații sonore prin intermediul neuronilor aferenți . Acestea fac acest lucru transducând mișcări mecanice sau semnale în activitate neuronală. Atunci când sunt stimulate, stereocilii de pe IHC se mișcă, provocând un flux de curent electric să treacă prin celulele de păr. Acest curent electric creează potențiale de acțiune în cadrul neuronilor aferenți conectați.

OHC sunt diferite prin faptul că contribuie de fapt la mecanismul activ al cohleei. Acestea fac acest lucru primind semnale mecanice sau vibrații de-a lungul membranei bazilare și transducându-le în semnale electrochimice. Stereocilii găsiți pe OHC sunt în contact cu membrana tectorială. Prin urmare, atunci când membrana bazilară se mișcă din cauza vibrațiilor, stereocilia se îndoaie. Direcția în care se îndoaie, dictează rata de tragere a neuronilor auditivi conectați la OHC.

Îndoirea stereociliei către corpul bazal al OHC determină excitația celulei de păr. Astfel, apare o creștere a ratei de tragere a neuronilor auditivi conectați la celula de păr. Pe de altă parte, îndoirea stereociliei departe de corpul bazal al OHC determină inhibarea celulei de păr. Astfel, apare o scădere a ratei de tragere a neuronilor auditivi conectați la celula piloză. OHC sunt unice prin faptul că sunt capabile să se contracte și să se extindă (electromotilitate). Prin urmare, ca răspuns la stimulările electrice furnizate de aportul nervos eferent, acestea se pot modifica în lungime, formă și rigiditate. Aceste modificări influențează răspunsul membranei bazilare la sunet. Prin urmare, este clar că OHC joacă un rol major în procesele active ale cohleei. Funcția principală a mecanismului activ este de a regla fin membrana bazilară și de a-i oferi o sensibilitate ridicată la sunetele liniștite. Mecanismul activ este dependent de cohleea în stare fiziologică bună. Cu toate acestea, cohleea este foarte susceptibilă la deteriorare.

Deteriorarea celulelor părului

SNHL este cel mai frecvent cauzat de deteriorarea OHC-urilor și a IHC-urilor. Există două metode prin care s-ar putea deteriora. În primul rând, întreaga celulă de păr ar putea muri. În al doilea rând, stereocilii ar putea fi distorsionați sau distruși. Deteriorarea cohleei poate apărea în mai multe moduri, de exemplu prin infecție virală, expunerea la substanțe chimice ototoxice și expunere intensă la zgomot. Deteriorarea OHC are ca rezultat fie un mecanism activ mai puțin eficient, fie poate să nu funcționeze deloc. OHC-urile contribuie la asigurarea unei sensibilități ridicate la sunetele liniștite la un anumit interval de frecvențe (aproximativ 2-4 kHz). Astfel, deteriorarea OHC are ca rezultat reducerea sensibilității membranei bazilare la sunete slabe. Prin urmare, este necesară amplificarea acestor sunete, pentru ca membrana bazilară să răspundă eficient. IHC-urile sunt mai puțin susceptibile la deteriorare în comparație cu OHC-urile. Cu toate acestea, dacă acestea se deteriorează, acest lucru va duce la o pierdere generală a sensibilității.

Curbele de reglare neuronală

Selectivitatea frecvenței

Figura 4: Curba de reglare neuronală pentru auzul normal.

Cu undă de-a lungul vârfurilor membranei bazilare în locuri diferite de-a lungul acesteia, în funcție de faptul dacă sunetul este de frecvență joasă sau înaltă. Datorită masei și rigidității membranei bazilare, undele de joasă frecvență ating vârful în vârf, în timp ce sunetele de înaltă frecvență ating vârful în capătul bazal al cohleei. Prin urmare, fiecare poziție de-a lungul membranei bazilare este reglată fin la o anumită frecvență. Aceste frecvențe reglate în mod specific sunt denumite frecvențe caracteristice (CF).

Dacă un sunet care intră în ureche este deplasat de la frecvența caracteristică, atunci puterea de răspuns din membrana bazilară va scădea progresiv. Reglarea fină a membranei bazilare este creată de intrarea a două mecanisme separate. Primul mecanism este un mecanism pasiv liniar, care este dependent de structura mecanică a membranei bazilare și a structurilor sale înconjurătoare. Al doilea mecanism este un mecanism activ neliniar, care este în primul rând dependent de funcționarea OHC-urilor, precum și de starea fiziologică generală a cohleei în sine. Baza și vârful membranei bazilare diferă în ceea ce privește rigiditatea și lățimea, ceea ce face ca membrana bazilară să răspundă la frecvențe variate în mod diferit de-a lungul lungimii sale. Baza membranei bazilare este îngustă și rigidă, rezultând că aceasta răspunde cel mai bine la sunetele de înaltă frecvență. Vârful membranei bazilare este mai larg și mult mai puțin rigid în comparație cu baza, determinând-o să răspundă cel mai bine la frecvențe joase.

Această selectivitate la anumite frecvențe poate fi ilustrată prin curbe de reglare neuronală. Acestea demonstrează frecvențele la care răspunde o fibră, arătând niveluri de prag (dB SPL) ale fibrelor nervoase auditive în funcție de frecvențe diferite. Acest lucru demonstrează că fibrele nervoase auditive răspund cel mai bine și, prin urmare, au praguri mai bune la frecvența caracteristică a fibrelor și frecvențele care o înconjoară imediat. Se spune că membrana bazilară este „brusc reglată” datorită curbei ascuțite în formă de „V”, cu „vârful” său centrat la frecvența caracteristică a fibrelor auditive. Această formă arată cât de puține frecvențe răspunde o fibră. Dacă ar fi o formă mai largă de „V”, ar răspunde la mai multe frecvențe (a se vedea figura 4).

IHC vs Hipoacuzie

Figura 5: Curba de reglare neuronală pentru pierderea OHC. Luat din.
Figura 6: Curba de reglare neuronală pentru pierderea OHC din primul rând și pierderea IHC. Luat din.

O curbă normală de reglare neuronală se caracterizează printr-o „coadă” cu frecvență joasă reglată pe scară largă, cu un „vârf” de frecvență medie reglat fin. Cu toate acestea, acolo unde există daune parțiale sau complete OHC-urilor, dar cu IHC-uri nevătămate, curba de reglare rezultată ar arăta eliminarea sensibilității la sunetele liniștite. Adică unde curba de reglare neuronală ar fi în mod normal cea mai sensibilă (la „vârf”) (vezi Figura 5).

Acolo unde atât OHC cât și IHC sunt deteriorate, curba de reglare neuronală rezultată ar arăta eliminarea sensibilității la „vârf”. Cu toate acestea, din cauza deteriorării IHC, întreaga curbă de reglare devine ridicată, dând o pierdere de sensibilitate pe toate frecvențele (vezi Figura 6). Este necesar doar ca primul rând de OHC să fie deteriorat pentru a avea loc eliminarea „vârfului” reglat fin. Acest lucru susține ideea că incidența deteriorării OHC și, prin urmare, a pierderii sensibilității la sunetele liniștite, apare mai mult decât pierderea IHC.

Când IHC-urile sau o parte a membranei bazilare sunt deteriorate sau distruse, astfel încât să nu mai funcționeze ca traductoare, rezultatul este o „regiune moartă”. Regiunile moarte pot fi definite în funcție de frecvențele caracteristice ale IHC, legate de locul specific de-a lungul membranei bazilare în care apare regiunea moartă. Presupunând că nu a existat nicio schimbare în frecvențele caracteristice referitoare la anumite regiuni ale membranei bazilare, din cauza deteriorării OHC. Acest lucru se întâmplă adesea cu daune IHC. Regiunile moarte pot fi, de asemenea, definite de locul anatomic al IHC care nu funcționează (cum ar fi o „regiune moartă apicală”) sau de frecvențele caracteristice ale IHC adiacente regiunii moarte.

Audiometrie regiune moartă

Audiometrie cu ton pur (PTA)

Regiunile moarte afectează rezultatele audiometrice, dar poate nu în modul așteptat. De exemplu, se poate aștepta ca pragurile să nu fie obținute la frecvențele din regiunea moartă, ci să fie obținute la frecvențe adiacente regiunii moarte. Prin urmare, presupunând că audierea normală există în jurul regiunii moarte, ar produce o audiogramă care are o pantă abruptă dramatic între frecvența în care se obține un prag și frecvența în care un prag nu poate fi obținut din cauza regiunii moarte.

Figura 7: Răspunsul membranei bazilare la un ton pur.
Figura 8: Răspunsul membranei bazilare la un ton pur, atunci când există o regiune moartă.

Cu toate acestea, se pare că acest lucru nu este cazul. Regiunile moarte nu pot fi găsite în mod clar prin intermediul audiogramelor PTA . Acest lucru se poate datora faptului că, deși neuronii care inervează regiunea moartă, nu pot reacționa la vibrații la frecvența lor caracteristică. Dacă vibrația membranei bazilare este suficient de mare, neuronii reglați la diferite frecvențe caracteristice, cum ar fi cele adiacente regiunii moarte, vor fi stimulați datorită răspândirii excitației. Prin urmare, se va obține un răspuns de la pacient la frecvența testului. Aceasta este denumită „ascultare în afara locului” și este, de asemenea, cunoscută sub numele de „ascultare în afara frecvenței”. Acest lucru va duce la găsirea unui prag fals. Astfel, se pare că o persoană are un auz mai bun decât are de fapt, ceea ce duce la pierderea unei regiuni moarte. Prin urmare, folosind PTA singur, este imposibil să se identifice întinderea unei regiuni moarte (vezi Figura 7 și 8).

În consecință, cât de mult este afectat un prag audiometric de un ton cu frecvența sa într-o regiune moartă? Acest lucru depinde de locația regiunii moarte. Pragurile la regiunile moarte cu frecvență joasă sunt mai inexacte decât cele la regiunile moarte cu frecvență mai mare. Acest lucru a fost atribuit faptului că excitația datorată vibrațiilor membranei bazilare se răspândește în sus din regiunile apicale ale membranei bazilare, mai mult decât excitația se răspândește în jos din regiunile bazale cu frecvență mai mare ale cohleei. Acest model al răspândirii excitației este similar cu fenomenul „răspândirea ascendentă a mascării”. Dacă tonul este suficient de puternic pentru a produce suficientă excitație în zona de funcționare normală a cohleei, astfel încât acesta să fie peste pragul respectiv. Tonul va fi detectat, datorită ascultării fără frecvență care duce la un prag înșelător.

Pentru a ajuta la depășirea problemei PTA care produce praguri inexacte în interiorul regiunilor moarte, poate fi utilizată mascarea zonei dincolo de regiunea moartă care este stimulată. Aceasta înseamnă că pragul zonei de răspuns este suficient ridicat, astfel încât să nu poată detecta răspândirea excitației din ton. Această tehnică a condus la sugestia că o regiune moartă cu frecvență joasă poate fi legată de o pierdere de 40-50 dB. Cu toate acestea, întrucât unul dintre obiectivele PTA este de a determina dacă există sau nu o regiune moartă, poate fi dificil să se evalueze ce frecvențe să se mascheze fără utilizarea altor teste.

Pe baza cercetărilor s-a sugerat că o regiune moartă cu frecvență joasă poate produce o pierdere relativ plană sau o pierdere înclinată foarte treptat către frecvențele mai mari. Deoarece regiunea moartă va fi mai puțin detectabilă din cauza răspândirii ascendente a excitației. În timp ce, poate exista o pierdere mai evidentă în pantă abruptă la frecvențe înalte pentru o regiune moartă de înaltă frecvență. Deși este probabil ca panta să reprezinte răspândirea descendentă mai puțin pronunțată a excitației, mai degrabă decât pragurile exacte pentru acele frecvențe cu celule de păr nefuncționale. Regiunile moarte cu frecvență medie, cu un interval mic, par să aibă un efect mai mic asupra capacității pacientului de a auzi în viața de zi cu zi și pot produce o crestătură în pragurile PTA. Deși este clar că PTA nu este cel mai bun test pentru identificarea unei regiuni moarte.

Curbele de reglare psihoacustică (PTC) și testele de zgomot de egalizare a pragului (TEN)

Figura 9: Curba de reglare psihoacustică.

Deși continuă unele dezbateri cu privire la fiabilitatea unor astfel de teste, sa sugerat că rezultatele curbelor de reglare psihoacustică (PTC) și ale zgomotului egalizator de prag (TEN) pot fi utile în detectarea regiunilor moarte, mai degrabă decât PTA. PTC-urile sunt similare cu curbele de reglare neuronală. Ele ilustrează nivelul unui ton mascar (dB SPL) la prag, în funcție de abaterea de la frecvența centrală (Hz). Acestea sunt măsurate prin prezentarea unui ton pur fix de intensitate scăzută, prezentând în același timp un mascher cu bandă îngustă, cu o frecvență centrală variabilă. Nivelul de mascare este variat, astfel încât nivelul de mascare necesar pentru a masca doar semnalul de testare se găsește pentru mască la fiecare frecvență centrală. Vârful PTC este locul în care nivelul de mascare necesar pentru a masca doar semnalul de testare este cel mai mic. Pentru persoanele cu auz normal, atunci când frecvența centrală a mascătorului este cea mai apropiată de frecvența semnalului de testare (a se vedea figura 9).

În cazul regiunilor moarte, când semnalul de test se află în limitele unei regiuni moarte, vârful PTC va fi deplasat la marginea regiunii moarte, în zona care funcționează încă și detectează răspândirea excitației din semnalul. În cazul unei regiuni moarte cu frecvență joasă, vârful este deplasat în sus, indicând o regiune moartă cu frecvență joasă începând de la vârful curbei. Pentru o regiune mortă de înaltă frecvență, vârful este deplasat în jos de la frecvența semnalului în zona de funcționare de sub regiunea moartă. Cu toate acestea, metoda tradițională de obținere a PTC-urilor nu este practică pentru utilizarea clinică și s-a susținut că RTE-urile nu sunt suficient de precise. A fost dezvoltată o metodă rapidă pentru găsirea PTC-urilor și poate oferi soluția. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru validarea acestei metode, înainte de a putea fi acceptată clinic.

Consecințele percepționale ale unei regiuni moarte

Configurațiile audiogramelor nu sunt indicatori buni ai modului în care o regiune moartă va afecta funcțional o persoană, în principal din cauza diferențelor individuale. De exemplu, o audiogramă înclinată este adesea prezentă cu o regiune moartă, din cauza răspândirii excitației. Cu toate acestea, individul poate fi afectat în mod diferit față de cineva cu o audiogramă în pantă corespunzătoare cauzată de deteriorarea parțială a celulelor părului, mai degrabă decât o regiune moartă. Vor percepe sunetele diferit, totuși audiograma sugerează că au același grad de pierdere. Huss și Moore au investigat modul în care pacienții cu deficiențe de auz percep tonurile pure și au constatat că percep tonurile ca fiind zgomotoase și distorsionate, mai mult (în medie) decât o persoană fără deficiențe de auz. Cu toate acestea, au descoperit că percepția tonurilor ca fiind ca zgomotul nu era direct legată de frecvențele din regiunile moarte și, prin urmare, nu era un indicator al unei regiuni moarte. Prin urmare, acest lucru sugerează că audiogramele și reprezentarea lor slabă a regiunilor moarte sunt predictori inexacti ai percepției pacientului asupra calității tonului pur.

Cercetările efectuate de Kluk și Moore au arătat că regiunile moarte pot afecta, de asemenea, percepția pacientului asupra frecvențelor dincolo de regiunile moarte. Există o îmbunătățire a capacității de a distinge între tonuri care diferă foarte puțin în frecvență, în regiunile situate chiar dincolo de regiunile moarte, comparativ cu tonurile aflate mai departe. O explicație pentru acest lucru poate fi faptul că a avut loc o re-cartografiere corticală. Prin urmare, neuronii care ar fi în mod normal stimulați de regiunea moartă, au fost transferați pentru a răspunde zonelor funcționale din apropierea acesteia. Acest lucru duce la o supra-reprezentare a acestor zone, rezultând o sensibilitate percepțională crescută la diferențe mici de frecvență în tonuri.

Patologia nervului vestibulococlear

  • deformarea congenitală a canalului auditiv intern,
  • leziuni neoplazice și pseudo-neoplazice, cu accent special detaliat pe schwanomul celui de-al optulea nerv cranian (neurom acustic),
  • patologie auditivă internă neoplazică / CerebelloPontine Angle patologie, inclusiv bucle vasculare,

Diagnostic

Istoricul cazului

Înainte de examinare, un istoric de caz oferă îndrumări despre contextul pierderii auzului.

  • preocupare majoră
  • informații despre sarcină și naștere
  • istoricul medical
  • istoria dezvoltării
  • istorie de familie

Otoscopie

Examinarea directă a canalului extern și a membranei timpanice (tamburul urechii) cu un otoscop , un dispozitiv medical introdus în canalul urechii care utilizează lumina pentru a examina starea urechii externe și a membranei timpanice și a urechii medii prin membrana semitranslucentă.

Testarea diferențială

Testarea diferențială este cea mai utilă atunci când există o pierdere unilaterală a auzului și distinge pierderea conductivă de cea senzorială. Acestea sunt efectuate cu o diafragmă de frecvență joasă, de obicei 512 Hz, și măsuri de contrast ale transmisiei sunetului condus de aer și os.

  • Testul Weber , în care un diapazon este atins de linia mediană a frunții, se localizează la urechea normală la persoanele cu pierderea auzului senzorial neural unilateral.
  • Testul Rinne , care testează conducerea aerului față de conducerea osoasă este pozitiv, deoarece atât conducta osoasă cât și cea aeriană sunt reduse în mod egal.
  • mai puțin frecvente variante Bing și Schwabach ale testului Rinne.
  • testul de conducere osoasă absolută (ABC).

Tabelul 1 . Un tabel care compară pierderea auzului senzorial-neuronal cu cel conductiv

Criterii Hipoacuzie senzorială Hipoacuzie conductivă
Situl anatomic Urechea interioară , nervul cranian VIII sau centrele centrale de procesare Urechea medie (lanț osicular), membrana timpanică sau urechea externă
Test Weber Sunetul se localizează la urechea normală în SNHL unilateral Sunetul se localizează la urechea afectată (urechea cu pierdere conductivă) în cazuri unilaterale
Test Rinne Rinne pozitiv; conducerea aerului> conducerea osoasă (atât conducerea aerului, cât și cea osoasă sunt reduse în mod egal, dar diferența dintre ele este neschimbată). Rinne negativ; conducerea osoasă> conducerea aerului (decalaj os / aer)

Sunt necesare alte teste mai complexe ale funcției auditive pentru a distinge diferitele tipuri de pierderi auditive. Pragurile de conducere osoasă pot diferenția pierderea auzului senzorial neural de pierderea auzului conductiv. Alte teste, cum ar fi emisiile oto-acustice, reflexele acustice stapediale, audiometria vorbirii și audiometria răspunsului evocat sunt necesare pentru a distinge deficiențele auditive ale procesării senzoriale, neuronale și auditive.

Timpanometrie

O timpanogramă este rezultatul unui test cu timpanometru. Testează funcția urechii medii și mobilitatea timpanului. Poate ajuta la identificarea hipoacuziei conductive datorată bolii urechii medii sau a timpanului din alte tipuri de hipoacuzie, inclusiv SNHL.

Audiometrie

O audiogramă este rezultatul unui test auditiv. Cel mai frecvent tip de test auditiv este audiometria cu ton pur (PTA). Acesta prezintă pragurile sensibilității auzului la o selecție de frecvențe standard între 250 și 8000 Hz. Există, de asemenea, audiometrie cu tonuri pure de înaltă frecvență, care testează frecvențe de la 8000-20,000 Hz. PTA poate fi utilizat pentru a face diferența între pierderea auzului conductivă, pierderea auzului senzorială și pierderea auzului mixtă. O pierdere a auzului poate fi descrisă prin gradul său, adică ușor, moderat, sever sau profund, sau prin forma sa, adică frecvență ridicată sau înclinată, frecvență joasă sau în creștere, crestată, în formă de U sau „mușcătură de cookie”, cu vârf sau plat.

Există, de asemenea, alte tipuri de audiometrie concepute pentru a testa mai degrabă acuitatea auzului decât a sensibilității (audiometrie de vorbire) sau pentru a testa transmiterea căii neuronale auditive (audiometrie cu răspuns evocat).

Imagistică prin rezonanță magnetică

Scanările RMN pot fi utilizate pentru a identifica cauzele structurale grosiere ale pierderii auzului. Acestea sunt utilizate pentru pierderea congenitală a auzului atunci când modificările formei urechii interne sau ale nervului auzului pot ajuta la diagnosticarea cauzei pierderii auzului. Sunt utile și în cazurile în care se suspectează o tumoare sau pentru a determina gradul de deteriorare a unei pierderi de auz cauzate de infecția bacteriană sau de boala autoimună. Scanarea nu are nicio valoare în surditatea legată de vârstă.

Prevenirea

Presbycusis este principala cauză a SNHL și este progresivă și neprevenită și, în acest moment, nu avem terapie somatică sau genetică pentru a contracara SNHL legat de ereditate. Dar alte cauze ale SNHL dobândite sunt în mare măsură prevenibile, în special cauzele de tip nosocuzis. Acest lucru ar implica evitarea zgomotului de mediu și a zgomotului traumatic, cum ar fi concerte rock și cluburi de noapte cu muzică puternică. Utilizarea măsurilor de atenuare a zgomotului, cum ar fi dopurile pentru urechi, este o alternativă, precum și învățarea despre nivelurile de zgomot la care este expus. În prezent, există mai multe aplicații precise de măsurare a nivelului de sunet . Reducerea timpului de expunere poate ajuta, de asemenea, la gestionarea riscului de expuneri puternice.

Limite de expunere la zgomot

Tratament

Modalitățile de tratament se împart în trei categorii: farmacologic, chirurgical și de management. Deoarece SNHL este o degradare fiziologică și considerată permanentă, nu există, în acest moment, tratamente aprobate sau recomandate.

Au existat progrese semnificative în identificarea genelor surdității umane și a elucidării mecanismelor lor celulare, precum și a funcției lor fiziologice la șoareci. Cu toate acestea, opțiunile de tratament farmacologic sunt foarte limitate și clinic nedovedite. Astfel de tratamente farmaceutice utilizate sunt mai degrabă paliative decât curative și se adresează cauzei care stau la baza, dacă se poate identifica, pentru a evita deteriorarea progresivă.

Pierderea auzului profundă sau totală poate fi supusă controlului prin implanturi cohleare , care stimulează în mod direct terminațiile nervoase cohleare . Un implant cohlear este implantarea chirurgicală a unui dispozitiv medical electronic alimentat cu baterii în urechea internă. Spre deosebire de aparatele auditive , care fac sunete mai puternice, implanturile cohleare fac munca părților deteriorate ale urechii interne (cohleea) pentru a furniza semnale sonore creierului. Acestea constau atât din electrozi interni, cât și magneți și componente externe. Calitatea sunetului este diferită de auzul natural, dar poate permite destinatarului să recunoască mai bine vorbirea și sunetele de mediu. Din cauza riscului și a cheltuielilor, o astfel de intervenție chirurgicală este rezervată cazurilor de deficiențe auditive severe și invalidante

Gestionarea pierderii auzului senzorial neural implică utilizarea unor strategii pentru a sprijini auzul existent, cum ar fi citirea buzelor, comunicarea îmbunătățită etc. și amplificarea utilizând aparate auditive . Aparatele auditive sunt adaptate în mod specific pierderii auditive individuale pentru a oferi un beneficiu maxim.

Cercetare

Produse farmaceutice

  • Vitamine antioxidante - Cercetătorii de la Universitatea din Michigan raportează că o combinație de doze mari de vitamine A, C și E și magneziu, luate cu o oră înainte de expunerea la zgomot și continuată ca tratament o dată pe zi timp de cinci zile, a fost foarte eficientă la prevenirea pierderii auditive permanente cauzate de zgomot la animale.
  • Tanakan - un nume de marcă pentru un extract internațional de medicamente eliberate pe bază de rețetă de Ginkgo biloba. Este clasificat ca vasodilatator. Printre utilizările sale de cercetare se numără tratamentul surdității senzoriale neuronale și al tinitusului, presupus a fi de origine vasculară.
  • Coenzima Q10 - o substanță similară cu o vitamină, cu proprietăți antioxidante. Se face în corp, dar nivelurile scad odată cu înaintarea în vârstă.
  • ebselen , o moleculă de droguri sintetice care imită glutation peroxidaza (GPx), o enzimă critică din urechea internă care o protejează de daunele cauzate de sunete puternice sau zgomot

Terapia cu celule stem și gene

Regenerarea celulelor părului folosind celule stem și terapia genică este la ani sau decenii distanță de a fi fezabilă clinic. Cu toate acestea, sunt în curs de desfășurare studii cu privire la acest subiect, primul studiu aprobat de FDA începând în februarie 2012.

Hipoacuzie neurosenzorială bruscă

Hipoacuzia senzorială neurală bruscă (SSHL sau SSNHL), cunoscută în mod obișnuit ca surditate bruscă, apare ca o pierdere inexplicabilă și rapidă a auzului - de obicei într-o ureche - fie dintr-o dată, fie în mai multe zile. Nouă din zece persoane cu SSHL își pierd auzul la o singură ureche. Ar trebui considerată o urgență medicală. Întârzierea diagnosticului și a tratamentului poate face tratamentul mai puțin eficient sau ineficient.

Experții estimează că SSHL lovește o persoană la 100 în fiecare an, de obicei adulți de 40 și 50 de ani. Numărul real de noi cazuri de SSHL în fiecare an ar putea fi mult mai mare, deoarece starea rămâne adesea nediagnosticată.

Prezentare

Mulți oameni observă că au SSHL când se trezesc dimineața. Alții o observă mai întâi când încearcă să folosească urechea asurzită, cum ar fi atunci când folosesc un telefon. Alții observă un „pop” puternic și alarmant chiar înainte ca auzul lor să dispară. Persoanele cu surditate bruscă devin adesea amețite, au sunete în urechi (tinitus) sau ambele.

Diagnostic

SSHL este diagnosticat prin audiometrie cu ton pur. Dacă testul arată o pierdere de cel puțin 30 dB în trei frecvențe adiacente, pierderea auzului este diagnosticată ca SSHL. De exemplu, o pierdere a auzului de 30 dB ar face ca vorbirea conversațională să sune mai mult ca o șoaptă.

Cauze

Doar 10-15 la sută din cazurile diagnosticate ca SSHL au o cauză identificabilă. Majoritatea cazurilor sunt clasificate drept idiopatice , numite și pierderea auzului idiopatic subit (SIHL) și pierderea auzului senzorial neural subit idiopatic (ISSHL sau ISSNHL) Majoritatea dovezilor indică un anumit tip de inflamație la nivelul urechii interne ca fiind cea mai frecventă cauză a SSNHL.

Tratament

Pierderea auzului se recuperează complet la aproximativ 35-39% dintre pacienții cu SSNHL, de obicei în decurs de una până la două săptămâni de la debut. Optzeci și cinci la sută dintre cei care primesc tratament de la un otorinolaringolog (uneori numit chirurg ORL) își vor recupera o parte din auz.

  • vitamine și antioxidanți
  • vasodilatatoare
  • betahistină (Betaserc), un anti vertigo medicament
  • oxigen hiperbaric
  • agenți reologici care reduc viscozitatea sângelui (cum ar fi amidonul hidroxietilic , dextranul și pentoxifilina )
  • agenți antiinflamatori , în principal corticosteroizi orali, cum ar fi prednison , metilprednison
  • Administrare intratimpanică - Formulările de gel sunt în curs de investigare pentru a asigura o administrare mai consistentă a medicamentului către urechea internă. Administrarea locală a medicamentului poate fi realizată prin administrare intratimpanică, o procedură minim invazivă în care tamburul urechii este anesteziat și un medicament este administrat în urechea medie. Din urechea medie, un medicament poate difuza prin membrana ferestrei rotunde în urechea internă. Administrarea intratimpanică de steroizi poate fi eficientă pentru pierderea bruscă a senzorului neurosenzorial la unii pacienți, dar nu au fost generate date clinice de înaltă calitate. Administrarea intratimpanică a unei peptide anti-apoptotice (inhibitor JNK) este în prezent evaluată în stadiul târziu al dezvoltării clinice.

Epidemiologie

Pierderea generală a auzului afectează aproape 10% din populația globală. Numai în Statele Unite, este de așteptat ca 13,5 milioane de americani să sufere de pierderea auzului senzorial neural. Dintre cei afectați de pierderea auzului senzorial-neuronal, aproximativ 50% sunt înrudite congenital . Celelalte 50% se datorează infecțiilor materne sau fetale, infecțiilor postnatale, infecțiilor virale datorate rubeolei sau citomegalovirusului , medicamentelor ototoxice , expunerii la sunete puternice, traumatismului cranian sever și nașterilor premature.

Dintre cazurile de pierderea auzului senzorial neural legate de genetic, 75% sunt autosomale recesive , 15-20% autosomale dominante și 1-3% legate de sex. În timp ce gena și proteina specifice sunt încă necunoscute, se crede că mutațiile genei conexinei 26 în apropierea locusului DFNB1 al cromozomului 13 reprezintă cea mai mare parte a pierderii auzului senzorial neural autosomal recesiv genetic.

Cel puțin 8,5 la 1000 de copii cu vârsta sub 18 ani au pierderea auzului senzorial neural. Pierderea generală a auzului este proporțional legată de vârstă. Cel puțin 314 la 1000 de persoane cu vârsta peste 65 de ani au pierderea auzului. În ultimul deceniu au fost studiați mai mulți factori de risc pentru pierderea auzului senzorial neural. Osteoporoza, chirurgia stapedectomiei , vaccinările pneumococice, utilizatorii de telefoane mobile și hiperbilirubinemia la naștere se numără printre unii dintre factorii de risc cunoscuți.

Vezi si

Note

Referințe

38. Ghazavi H, Kargoshaei AA, Jamshidi-Koohsari M, „Investigația nivelurilor de vitamina D la pacienții cu pierderea auzului brusc senzorial-neural și efectul acesteia asupra tratamentului”, revista americană de otorinolaringologie și medicină pentru cap și gât și suegery, noiembrie 2019 https : //doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe