Vasculită sistemică - Systemic vasculitis

Nu trebuie confundat cu vasculitide sistemice .
Vasculit necrotizant
Specialitate Reumatologie Editați acest lucru pe Wikidata

Vasculita necrotizantă , numită și vasculit necrotizant sistemic , este o categorie de vasculită , cuprinzând vasculitide care se prezintă cu necroză .

Exemplele includ arterita cu celule uriașe , poliangiita microscopică și granulomatoza cu poliangiită .

ICD-10 folosește varianta „vasculopatie necrozantă”. ICD-9 , în timp ce clasifică aceste condiții împreună, nu folosește o frază dedicată, numindu-le în schimb „poliarterită nodoză și afecțiuni aliate”.

Atunci când se utilizează clasificarea influentă cunoscută sub numele de „Conferința de consens Chapel Hill”, termenii „vasculită sistemică” sau „vasculitide sistemice primare” sunt frecvent folosiți. Deși cuvântul necrozant este omis, condițiile descrise sunt în mare parte aceleași.

Clasificare

Vasculita vasului mare

Arterita cu celule gigant și arterita lui Takayasu au multe în comun, dar afectează de obicei pacienții de diferite vârste, arterita lui Takayasu afectând persoanele mai tinere, iar arterita cu celule gigant având o vârstă ulterioară de debut.

Aortita poate fi, de asemenea, considerată o boală a vaselor mari.

Arterita Takayasu . Afectează înprincipal aorta și ramurile sale principale. Cel puțin trei din șase criterii produc sensibilitate și specificitate de 90,5 și 97,8%:

  • Debutul <40 de ani afectează femeile tinere și de vârstă mijlocie (cu vârste cuprinse între 15 și 45 de ani)
  • Claudicarea extremităților
  • Pulsarea scăzută a uneia sau a ambelor artere brahiale
  • Cel puțin 10 mmHg diferență sistolică în ambele brațe
  • Bruit peste una sau ambele artere carotide sau aorta abdominală
  • Îngustarea arteriografică a aortei, ramurilor sale primare sau arterelor mari la extremitățile superioare sau inferioare
  • Manifestarea oculară
    • Pierderi vizuale sau defecte de câmp
    • Hemoragii retiniene
  • Anomalii neurologice
  • Tratament: steroizi

Arterita cu celule gigantice (temporale) . Vasculita cronică a vaselor mari și medii, afectând în primul rând ramurile craniene ale arterelor care decurg din arcul aortic . Cel puțin trei din cinci criterii produc sensibilitate și specificitate de 95 și 91%:

  • Vârsta la debut ≥ 50 de ani
  • Cefalee cu debut nou, cu sensibilitate localizată
  • Sensibilitate la artera temporala sau pulsatie scazuta
  • VSH crescut ≥ 50 mm / oră Westergren
  • Biopsia arterei temporale care prezintă vasculită cu infiltrat de celule mononucleare sau inflamație granulomatoasă, de obicei cu celule gigant multinucleate

Vasculita vasului mediu

Aceste condiții sunt uneori considerate împreună cu vasculitidele vasului mic.

Poliarterita nodoză (PAN). Vasculita necrotizantă sistemică șiformarea anevrismului care afectează atât arterele medii cât și cele mici. Dacă sunt afectate doar vasele mici, se numește poliangită microscopică, deși este mai asociată cu granulomatoza cu poliangită decât cu PAN clasic. Cel puțin 3 din 10 criterii produc sensibilitate și specificitate de 82 și 87%:

  • Pierderea in greutate inexplicabilă> 4 kg
  • Livedo reticularis
  • Dureri testiculare
  • Malgii, slăbiciune
  • Dureri abdominale, diaree și sângerări gastrointestinale
  • Mononeuropatie sau polineuropatie
  • Tensiune arterială diastolică cu debut nou> 90 mmHg
  • Azot uree din sânge crescut (> 40 mg / dL) sau creatinină serică (> 1,5 mg / dL)
  • Infecția cu hepatită B.
  • Anomalii arteriografice
  • Biopsie arterială care prezintă celule polimorfonucleare

Boala Kawasaki . De obicei, la copii (vârsta <4), afectează vasele mari, medii și mici, în mod vizibil arterele coronare. Asociat cu un sindrom ganglionar limfatic mucocutanat. Diagnosticul necesită febră care durează cinci zile sau mai mult, cu cel puțin patru din cinci criterii:

  • Injecție conjunctivală bilaterală
  • Buze injectate sau fisurate, faringe injectat sau limbă de căpșuni
  • Eritemul palmelor / tălpilor, edemul mâinilor / picioarelor, descuamarea periunguală
  • Erupție polimorfă
  • Limfadenopatie cervicală (cel puțin un nod> 1,5 cm)

Vasculita cerebrală izolată . Afectează arterele medii și mici pe o zonă difuză a SNC, fără implicarea simptomatică a vasului extracranian. Pacienții au simptome ale SNC, precum și vasculită cerebrală prin angiografie și biopsie leptomeningiană.

Vasculita vasului mic

Există mai multe vasculitide care afectează vasele mici.

Pauci-imun

Granulomatoza cu poliangită . Vasculita sistemică a arterelor medii și mici, inclusiv venulele și arteriolele. Produce inflamații granulomatoase ale căilor respiratorii și glomerulonefrite necrotizante, pauci-imune. Cea mai frecventă cauză a deformării nasului în șa în SUA (nas aplatizat din cauza distrugerii septului nazal prin inflamație granulomatoasă). Aproape toți pacienții cu granulomatoză cu poliangită au anticorp citoplasmic c-antineutrofil, dar nu și invers. Tratamentul actual la alegere este ciclofosfamida. Cel puțin două din patru criterii produc sensibilitate și specificitate de 88 și 92%.

  • Inflamații nazale sau orale (ulcere orale sau secreții nazale purulente / sângeroase, pot fi dureroase)
  • Radiografie toracică anormală cu noduli, infiltrate sau cavități
  • Hematurie microscopică sau aruncări de celule roșii din sânge
  • Biopsia vasului prezintă inflamație granulomatoasă
  • Incidența maximă: vârste cuprinse între 40 și 60 de ani, bărbați> femele

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (cunoscută anterior ca sindrom Churg-Strauss). Afectează vasele medii și mici cu granulomatoză vasculară și extravasculară. În mod clasic implică arterele plămânilor și ale pielii, dar pot fi generalizate. Cel puțin patru criterii produc sensibilitate și specificitate de 85 și 99,7%.

  • Astm (antecedente de respirație șuierătoare sau în prezent respirație șuierătoare)
  • Eozinofilie > 10% la hemograma completă
  • Mononeuropatie sau polineuropatie
  • Opacități pulmonare migratoare sau tranzitorii la radiografia toracică
  • Anomalii ale sinusului paranasal
  • Biopsie a navei care prezintă eozinofile în zonele extravasculare

Poliarterită microscopică / poliangiită . Afectează capilarele, venulele sau arteriolele. Se crede că face parte dintr-un grup care include granulomatoza cu poliangită, deoarece ambele sunt asociate cu anticorp citoplasmic antineutrofil și manifestări extrapulmonare similare. Pacienții nu au de obicei afectare respiratorie simptomatică sau histologică.

Complex imunitar

Vasculită de hipersensibilitate (vasculită alergică) . De obicei datorită unei reacții de hipersensibilitate la un medicament cunoscut. Medicamentele cele mai frecvent implicate sunt penicilina , sulfonamidele și diureticele tiazidice . Există prezența vasculitei cutanate cu petechii palpabile sau purpură. Biopsia acestor leziuni relevă inflamația vaselor mici, denumită vasculită leucocitoclastică, care este cea mai proeminentă în venulele postcapilare. Cel puțin trei din cinci criterii produc sensibilitate și specificitate de 71 și 84%:

  • Vârsta> 16 ani
  • Utilizarea unui posibil medicament declanșator în raport cu simptomele
  • Purpură palpabilă
  • Erupție maculopapulară
  • Biopsie cutanată care arată neutrofile în jurul vasului

Vasculita IgA (cunoscută anterior sub numele de purpura Henoch – Schonlein). Vasculită sistemică datorată depunerii tisulare decomplexe imune care conțin IgA . Biopsia leziunilor arată inflamația vaselor mici. Este considerată o formă de vasculită de hipersensibilitate, dar se distinge prin depozite proeminente de IgA. Aceasta este cea mai frecventă vasculită la copii. Prezența a trei sau mai multe criterii a dat sensibilitate de 87%, în timp ce mai puțin de două criterii au dat vasculită de hipersensibilitate în 74%:

Vasculita crioglobulinemică esențială . Cel mai adesea datorităinfecțieicu hepatita C , complexele imune ale crioglobulinelor - proteine ​​care constau din imunoglobuline și complement și precipită la rece în timp ce se dizolvă la reîncălzire - sunt depuse în pereții capilarelor, venulelor sau arteriolelor. Prin urmare, complementul va fi scăzut, cu histologie care arată inflamația vaselor cu depozite imune.

Altele / grupate

Vasculită secundară tulburărilor țesutului conjunctiv . De obicei secundar lupusului eritematos sistemic (LES), artritei reumatoide (RA), policondritei recidivante , bolii Behçet și a altor tulburări ale țesutului conjunctiv.

Vasculită secundară infecției virale . De obicei datorită hepatitei B și C, virusului imunodeficienței umane , citomegalovirusului, virusului Epstein-Barr și parvovirusului B19 .

semne si simptome

Pacienții prezintă de obicei simptome sistemice cu disfuncție simplă sau multiorganică. Plângerile frecvente (și nespecifice) includ oboseală, slăbiciune, febră, dureri articulare , dureri abdominale, hipertensiune, boli renale cronice și disfuncții neurologice. Următoarele simptome ar trebui să ridice o puternică suspiciune de vasculită:

Diagnostic

Un istoric detaliat este important pentru a obține orice medicamente recente, orice risc de infecție cu hepatită sau orice diagnostic recent cu o tulburare a țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES). Este necesar un examen fizic amănunțit ca de obicei.

  • Teste de laborator . Testele de laborator de bază pot include o hemoleucogramă completă, chimioterapii (căutați creatinină), nivelul creatinei fosfokinazei, testele funcției hepatice, rata de sedimentare a eritrocitelor, serologiile hepatitei, analiza urinei , radiografia toracică și o electrocardiogramă. Testele suplimentare, mai specifice includ:
  • Electromiografie . Este util dacă se suspectează o vasculită sistemică și sunt prezente simptome neuromusculare.
  • Arteriografie . Arteriogramele sunt utile în vasculita care afectează vasele mari și medii, dar nu ajută în vasculita vaselor mici. Angiogramele arterelor mezenterice sau renale în poliarterita nodoză pot prezenta anevrisme, ocluzii și anomalii ale peretelui vascular. Arteriografia nu este diagnostic în sine, dacă există alte zone accesibile pentru biopsie. Cu toate acestea, în arterita lui Takayasu, unde poate fi implicată aorta, este puțin probabil ca o biopsie să aibă succes și angiografia poate fi diagnosticată.
  • Biopsie tisulară . Acesta este standardul de aur al diagnosticului atunci când este preluat din zona cea mai implicată.

Tratament

Tratamentul este direcționat către cauza principală. Cu toate acestea, majoritatea vasculitelor, în general, sunt tratate cu steroizi (de exemplu, metilprednisolonă ), deoarece cauza principală a vasculitei se datorează afectării imunologice hiperactive. De asemenea, pot fi administrate imunosupresoare precum ciclofosfamida și azatioprina .

O revizuire sistematică a vasculitei pozitive cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili a identificat cele mai bune tratamente în funcție de obiectivul de a induce remisiunea sau întreținerea și în funcție de severitatea vasculitei.

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe