Trombocitemie - Thrombocythemia

Trombocitemie
Alte nume Trombocitoza
Blausen 0740 Platelets.png
Redarea 3D a patru trombocite inactivate și trei activate
Specialitate Hematologie Editați acest lucru pe Wikidata
Imagine histopatologică reprezentând un aspirat de măduvă osoasă la un pacient cu trombocitemie esențială

Trombocitemia este o afecțiune a numărului ridicat de trombocite (trombocite) în sânge. Numărul normal este în intervalul de 150x10 9 până la 450x10 9 trombocite pe litru de sânge, dar investigația este de obicei luată în considerare numai dacă limita superioară depășește 750x10 9 / L.

Când nu se cunoaște cauza, se folosește termenul de trombocitemie, fie ca trombocitemie primară, fie ca trombocitemie esențială. Condiția apare dintr-o defecțiune a celulelor măduvei osoase care duce la supraproducerea trombocitelor, dar cauza defectului este necunoscută și acest tip nu este comun.

Când se cunoaște cauza, cum ar fi o altă tulburare sau boală, termenul de trombocitoză este preferat, ca trombocitoză secundară sau reactivă. Trombocitoza reactivă este cel mai frecvent tip și, deși adesea nu poate avea simptome, uneori poate predispune la tromboză. În schimb, trombocitopenia se referă la un număr anormal de scăzut de trombocite din sânge.

semne si simptome

Numărul ridicat de trombocite nu semnalează neapărat probleme clinice și poate fi preluat cu ajutorul unui număr total de sânge de rutină . Cu toate acestea, este important ca un istoric medical complet să fie obținut pentru a se asigura că numărul crescut de trombocite nu se datorează unui proces secundar. Adesea, apare în tandem cu o boală inflamatorie, deoarece stimulenții principali ai producției de trombocite (de exemplu, trombopoietina ) sunt crescuți în aceste stări clinice ca parte a reacției de fază acută . Numărul mare de trombocite poate apărea la pacienții cu policitemie vera (număr mare de globule roșii din sânge ) și este un factor de risc suplimentar pentru complicații.

Un număr foarte mic de persoane raportează simptome de eritromelalgie , senzație de arsură și roșeață a extremităților care se rezolvă prin răcire sau aspirină sau ambele.

Literatura științifică exclude uneori trombocitoza din sfera trombofiliei prin definiție, dar practic, prin definiția trombofiliei ca predispoziție crescută la tromboză, trombocitoza (în special trombocitoza primară ) este o cauză potențială a trombofiliei. În schimb, trombocitoza secundară cauzează foarte rar complicații trombotice.

Cauze

Trombocitemia reactivă este cea mai frecventă cauză a numărului mare de trombocite. Acesta reprezintă 88% până la 97% din cazurile de trombocitemie la adulți și aproape 100% la copii. La adulți, infecția acută, afectarea țesuturilor, inflamația cronică și malignitatea sunt cauzele comune ale trombocitemiei reactive. De obicei, una sau mai multe dintre aceste afecțiuni sunt prezente în mai mult de 75% din cazurile cu trombocitemie reactivă. Cauzele trombocitemiei reactive la copii sunt similare cu adulții. În plus, anemia hemolitică și talasemia sunt deseori prezente la copiii care trăiesc în Orientul Mijlociu . Alte cauze ale trombocitemiei reactive includ: postoperator , deficit de fier , medicamente și efect de recuperare după suprimarea măduvei osoase .

SARS Boala a provocat trombocitoza.

Odată ce cauzele reactive ale trombocitemiei sunt excluse, trebuie luată în considerare trombocitemia clonală. Cea mai frecventă cauză a trombocitemiei clonale este o neoplasmă mieloproliferativă . Acestea includ: trombocitemie esențială , leucemie mielogenă cronică , policitemie vera și mielofibroză primară .

Cauzele extrem de rare ale trombocitemiei sunt cauze false. Acest lucru se datorează prezenței unor structuri asemănătoare trombocitelor din sânge, cum ar fi cristale de crioglobulină asemănătoare acului, fragmente citoplasmatice ale celulelor leucemice circulante, bacterii și microvesicule ale globulelor roșii din sânge. Aceste structuri sunt numărate ca trombocite de către contorul automat al mașinii; prin urmare, determinând creșterea falsă a numărului de trombocite. Cu toate acestea, o astfel de eroare poate fi evitată făcând un frotiu de sânge periferic .

Diagnostic

Testele de laborator pot include: hemoleucogramă completă , enzime hepatice , funcția renală și rata de sedimentare a eritrocitelor .

Dacă cauza numărului mare de trombocite rămâne neclară, se efectuează adesea biopsia măduvei osoase , pentru a diferenția dacă numărul mare de trombocite este reactiv sau esențial .

Tratament

Adesea, nu este necesar sau necesar niciun tratament pentru trombocitoza reactivă. În cazurile de trombocitoză reactivă mai mare de 1.000x10 9 / L, se poate lua în considerare administrarea zilnică de doză mică de aspirină (cum ar fi 65 mg) pentru a minimiza riscul de accident vascular cerebral sau tromboză.

Cu toate acestea, în trombocitemia esențială în care numărul trombocitelor depășește 750x10 9 / L sau 1.000x10 9 / L, mai ales dacă există alți factori de risc pentru tromboză, poate fi necesar un tratament. Se consideră că utilizarea selectivă a aspirinei la doze mici este protectoare. Numărul extrem de mare de trombocite poate fi tratat cu hidroxiuree (un agent citoreducător) sau cu anagrelidă (Agrylin).

În tulburările pozitive Janus kinaza 2 , ruxolitinib (Jakafi) poate fi eficient.

Referințe

  • Schafer AI (martie 2004). „Trombocitoză”. N. Engl. J. Med . 350 (12): 1211-9. doi : 10.1056 / NEJMra035363 . PMID  15028825 .
  1. ^ Kumar & Clark (2005). „8”. Medicină clinică (ediția a șasea). Elsevier Saunders. pp.  469 . ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ a b "Trombocitemie și trombocitoză | Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui (NHLBI)" . www.nhlbi.nih.gov . Adus la 20 decembrie 2019 .
  3. ^ van Genderen, PJ; Lucas, IS; van Strik, R .; Vuzevski, VD; Prins, FJ; van Vliet, HH; Michiels, JJ (1996-09-01). "Eritromelalgia în trombocitemia esențială se caracterizează prin activarea trombocitelor și deteriorarea celulelor endoteliale, dar nu prin generarea de trombină". Tromboză și hemostază . 76 (3): 333–338. doi : 10.1055 / s-0038-1650579 . ISSN  0340-6245 . PMID  8883266 .
  4. ^ "Managementul pacienților cu trombofilie". Buletin de medicamente și terapii . 33 (1): 6-8. 1995. doi : 10.1136 / dtb.1995.3316 . PMID  7587981 . S2CID  44647401 . [1]
  5. ^ Mitchell RS, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2007). "Capitolul 4". Robbins Patologie de bază (ed. A VIII-a). Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). "Trombofilie: întrebări frecvente privind evaluarea și gestionarea laboratorului" . Hematologie Am. Soc. Hematol. Educ. Program . 2007 (1): 127-35. doi : 10.1182 / asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620 .
  7. ^ Trombocitoză pediatrică la eMedicină
  8. ^ a b c Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (8 iunie 2011). „Trombocitoza: evaluarea diagnosticului, stratificarea riscului trombotic și strategii de gestionare bazate pe risc” . Tromboza . 2011 : 536062. doi : 10.1155 / 2011/536062 . PMC  3200282 . PMID  22084665 .
  9. ^ Low, Donald (2004). Învățarea de la SARS: Pregătirea pentru următorul focar de boală: Rezumatul atelierului . National Academies Press (SUA). pp. 63–71.
  10. ^ Trombocitoză secundară ~ tratament la eMedicine
  11. ^ Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; CL de est; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD; Reilly JT; Grigg AP; Revell P; Woodcock BE; AR verde; Studiu privind trombocitemia primară 1 a Consiliului de cercetare medicală din Regatul Unit (2005). „Hidroxiureea în comparație cu anagrelida în trombocitemia esențială cu risc crescut”. NEJM . 353 (1): 33-45. doi : 10.1056 / NEJMoa043800 . PMID  16000354 .

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe