Tumori ale țesuturilor hematopoietice și limfoide - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Tumori ale țesuturilor hematopoietice și limfoide
Plasmacytoma ultramini1.jpg
Micrografia unui plasmocitom , o afecțiune malignă hematologică

Tumorile țesuturilor hematopoietice și limfoide ( engleza americană ) sau malignitățile hematopoietice și limfoide ( engleza britanică ) sunt tumori care afectează sângele , măduva osoasă , limfa și sistemul limfatic . Deoarece aceste țesuturi sunt toate strâns legate atât prin sistemul circulator, cât și prin sistemul imunitar , o boală care afectează una le va afecta adesea și pe celelalte, făcând mieloproliferarea și limfoproliferarea (și, prin urmare, leucemiile și limfoamele ) strâns legate și adesea suprapuse.

Deși mai puțin frecvente în tumorile solide, translocațiile cromozomiale sunt o cauză comună a acestor boli. Acest lucru duce de obicei la o abordare diferită în diagnosticul și tratamentul tumorilor maligne hematologice.

Tumorile maligne hematologice sunt neoplasme maligne („cancer”) și sunt în general tratate de specialiști în hematologie și / sau oncologie . În unele centre, „hematologia / oncologia” este o singură subspecialitate a medicinei interne , în timp ce în altele acestea sunt considerate divizii separate (există și oncologi chirurgicali și radiați). Nu toate tulburările hematologice sunt maligne („canceroase”); aceste alte afecțiuni ale sângelui pot fi, de asemenea, gestionate de un hematolog.

Malignitățile hematologice pot proveni din oricare dintre cele două linii majore de celule sanguine : linii celulare mieloide și limfoide . Linia celulară mieloidă produce în mod normal granulocite , eritrocite , trombocite , macrofage și mastocite ; linia celulară limfoidă produce celule B , T , NK și plasmă . Limfoamele, leucemiile limfocitare și mielomul provin din linia limfoidă, în timp ce leucemia mielogenă acută și cronică, sindroamele mielodisplazice și bolile mieloproliferative sunt de origine mieloidă.

Un subgrup al acestora este mai sever și este cunoscut sub numele de tumori maligne hematologice ( engleză britanică ) / tumori maligne hematologice ( engleză americană ) sau cancer de sânge . Acestea pot fi, de asemenea, denumite tumori lichide .

Diagnostic

Pentru analiza unei suspiciuni de malignitate hematologică , este esențială o hemoleucogramă completă și o peliculă sanguină , întrucât celulele maligne se pot manifesta în moduri caracteristice la microscopia cu lumină . Atunci când există limfadenopatie , o biopsie de la un ganglion limfatic se efectuează, în general, chirurgical . În general, o biopsie a măduvei osoase face parte din „elaborarea” pentru analiza acestor boli. Toate exemplarele sunt examinate microscopic pentru a determina natura malignității. Un număr dintre aceste boli pot fi clasificate acum prin citogenetică (LMA, LMC) sau imunofenotipare (limfom, mielom, CLL) a celulelor maligne.

Clasificare

Din punct de vedere istoric, malignitățile hematologice au fost cel mai frecvent împărțite în funcție de faptul dacă malignitatea este localizată în principal în sânge ( leucemie ) sau în ganglionii limfatici ( limfoame ).

Proporțiile relative ale tumorilor maligne hematologice în Statele Unite

Tipul de malignitate hematologică Procent Total
Leucemii - 30,4%
Leucemie limfoblastică acută (ALL) 4,0%
Leucemie mielogenă acută (LMA) 8,7%
Leucemia limfocitară cronică (CLL)
sortată sub limfoame conform clasificării actuale a OMS; numit limfom limfocitar mic (SLL) atunci când celulele leucemice sunt absente.
10,2%
Leucemie mielogenă cronică (LMC) 3,7%
Leucemie acută monocitară (AMoL) 0,7%
Alte leucemii 3,1%
Limfoame - 55,6%
Limfoamele Hodgkin (toate cele patru subtipuri) 7,0%
Limfoame non-Hodgkin (toate subtipurile) 48,6%
Mieloame 14,0%
Total 100%

Organizatia Mondiala a Sanatatii

Ediția a IV-a

NOS = "Nespecificat altfel"

  • Neoplasme mieloide
    • Neoplasme mieloproliferative
      • Leucemie mieloidă cronică, BCR-ABL1-pozitivă
      • Leucemie neutrofilă cronică
      • Policitemia vera
      • Mielofibroză primară
      • Trombocitemie esențială
      • Leucemie eozinofilă cronică, NOS
      • Neoplasm mieloproliferativ, neclasificabil
    • Mastocitoza
      • Mastocitoza cutanată
      • Mastocitoza sistemică indolentă
      • Mastocitoza sistemică cu neoplasm hematologic asociat
      • Mastocitoza sistemică agresivă
      • Leucemie mastocitară
      • Sarcomul mastocitar
    • Neoplasme mieloide / limfoide cu eozinofilie și rearanjarea genelor
      • Neoplasme mieloide / limfoide cu rearanjare PDGFRA
      • Neoplasme mieloide / limfoide cu rearanjare PDGFRB
      • Neoplasme mieloide / limfoide cu rearanjare FGFR1
      • Neoplasme mieloide / limfoide cu PCM1 ―JAK2
    • Neoplasme mielodisplazice / mieloproliferative
      • Leucemie mielomonocitară cronică
      • Leucemie mieloidă cronică atipică, BCR-ABL1 ― negativă
      • Leucemie mielomonocitară juvenilă
      • Neoplasm mielodisplazic / mieloproliferativ cu sideroblaste inelare și trombocitoză
      • Neoplasm mielodisplazic / mieloproliferativ, neclasificabil
    • Sindroame mielodisplazice
      • Sindrom mielodisplazic cu displazie cu linie unică
      • Sindrom mielodisplazic cu sideroblaste inelare și displazie cu linie unică
      • Sindrom mielodisplazic cu sideroblaste inelare și displazie multiliniară
      • Sindrom mielodisplazic cu displazie multiliniară
      • Sindrom mielodisplazic cu exces de explozii
      • Sindrom mielodisplazic cu del izolat (5q)
      • Sindrom mielodisplazic, inclasificabil
      • Citopenia refractară a copilăriei
    • Neoplasme mieloide cu predispoziție germinală
      • Leucemie mieloidă acută cu mutație germinală CEBPA
      • Neoplasme mieloide cu mutație DDX41 a liniei germinale
      • Neoplasme mieloide cu mutație RUNX1 a liniei germinale
      • Neoplasme mieloide cu mutație germinală ANKRD26
      • Neoplasme mieloide cu mutație ETV6 a liniei germinale
      • Neoplasme mieloide cu mutație GATA2 a liniei germinale
    • Leucemia mieloidă acută (LMA) și neoplasmele precursoare aferente
      • LMA cu anomalii genetice recurente
        • LMA cu t (8; 21) (q22; q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • LMA cu inv (16) (p13.1q22) sau t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
        • Leucemie promielocitară acută cu PML-RARA
        • LMA cu t (9; 11) (p21.3; q23.3); KMT2A-MLLT3
        • LMA cu t (6; 9) (p23; q34.1); DEK-NUP214
        • LMA cu inv (3) (q21.3q26.2) sau t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
        • LMA (megacarioblastică) cu t (1; 22) (p13.3; q13.1); RBM15-MKL1
        • AML cu BCR-ABL1
        • AML cu NPM1 mutat
        • LMA cu mutație bialelelică a CEBPA
        • AML cu RUNX1 mutat
      • LMA cu modificări legate de mielodisplazie
      • Neoplasme mieloide legate de terapie
      • Leucemie mieloidă acută, NOS
        • LMA cu diferențiere minimă
        • LMA fără maturare
        • LMA cu maturare
        • Leucemie mielomonocitară acută
        • Leucemie acută monoblastică și monocitară
        • Leucemie eritroidă pură
        • Leucemie megacarioblastică acută
        • Leucemie bazofilă acută
        • Panmieloză acută cu mielofibroză
      • Sarcom mieloid
      • Proliferări mieloide asociate cu sindromul Down
        • Mielopoieză anormală tranzitorie asociată cu sindromul Down
        • Leucemie mieloidă asociată cu sindromul Down
    • Neoplazie cu celule dendritice plasmacitoide blastice
    • Leucemii acute de descendență ambiguă
      • Leucemie acută nediferențiată
      • Leucemie acută cu fenotip mixt cu t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Leucemie acută cu fenotip mixt cu t (v; 11q23.3); KMT2A-rearanjat
      • Leucemie acută cu fenotip mixt, B / mieloidă, NOS
      • Leucemie acută cu fenotip mixt, T / mieloidă, NOS
      • Leucemie acută cu fenotip mixt, NOS, tipuri rare
      • Leucemii acute de linie ambiguă, NOS
  • Neoplasme limfoide
    • Neoplasme limfoide precursoare
      • Leucemie / limfom limfoblastic B, NOS
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu t (9; 22) (q34.1; q11.2); BCR-ABL1
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu t (v; 11q23.3); KMT2A-rearanjat
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu t (12; 21) (p13.2; q22.1); ETV6-RUNX1
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu hiperdiploidie
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu hipodiploidie (LLA hipodiploidă)
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu t (5; 14) (q31.1; q32.1); IGH / IL3
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu t (1; 19) (q23; p13.3); TCF3-PBX1
      • Leucemie / limfom limfoblastic B, BCR-ABL 1 ― asemănător
      • Leucemie / limfom limfoblastic B cu iAMP21
      • Leucemie / limfom limfoblastic T
      • Leucemie limfoblastică precursor al celulelor T timpuriu
      • Leucemie / limfom limfoblastic NK
    • Neoplasmele cu celule B mature
      • Leucemie limfocitară cronică (LLC) / limfom limfocitar mic
      • Limfocitoză monoclonală cu celule B, de tip CLL
      • Limfocitoză monoclonală cu celule B, de tip non-CLL
      • Leucemie prolimfocitară cu celule B
      • Limfom din zona marginală splenică
      • Leucemie cu celule păroase
      • Limfom / leucemie cu celule B splenice, neclasificabil
        • Limfom mic de celule B cu pulpă roșie difuză splenică
        • Varianta de leucemie cu celule păroase
      • Limfom limfoplasmacytic
        • Waldentrom macroglobulinemia
      • Gammopatia monoclonală IgM cu semnificație nedeterminată
      • Boli cu lanț greu
        • Boala lanțului greu Mu
        • Boala lanțului greu gamma
        • Boala lanțului greu alfa
      • Neoplasmele celulare plasmatice
        • Gammopatia monoclonală non-IgM cu semnificație nedeterminată
        • Mielom cu celule plasmatice
        • Plasmacytoma solitară a osului
        • Plasmacitom extraosos
        • Boli de depunere de imunoglobulină monoclonală
          • Amiloidoză primară
          • Boli de depunere a lanțului ușor și a lanțului greu
      • Limfom de zonă marginală extranodală a țesutului limfoid asociat mucoasei (limfom MALT)
      • Limfomul zonei marginale nodale
        • Limfom pediatric nodal din zona marginală
      • Limfom folicular
        • Neoplazie foliculară in situ
        • Limfom folicular de tip duodenal
        • Limfom folicular testicular
      • Limfom folicular de tip pediatric
      • Limfom mare cu celule B cu rearanjare IRF4
      • Limfomul central al foliculului cutanat primar
      • Limfom cu celule de manta
        • Neoplazie celulară a mantei in situ
      • Limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), NOS
        • Centrul germinal subtip de celule B
        • Subtip de celule B activat
      • Limfom cu celule B mari, bogat în celule T / histiocite
      • DLBCL primar al SNC
      • DLBCL cutanat primar, tip picior
      • DLBCL EBV-pozitiv, NOS
      • Ulcer mucocutanat EBV pozitiv
      • DLBCL asociat cu inflamație cronică
        • Limfom difuz cu celule B mari, asociat cu fibrina
      • Granulomatoza limfomatoidă, grad 1,2
      • Granulomatoza limfomatoidă, gradul 3
      • Limfom cu celule B mari mediastinal primar (timic)
      • Limfom intravascular cu celule B mari
      • Limfom cu celule B mari ALK-pozitiv
      • Limfom plasmastastic
      • Limfom primar de revărsat
      • Boala Castleman multicentrică
      • DLBCL HHV8-pozitiv, NOS
      • Tulburare limfoproliferativă germinotropă pozitivă la HHV8
      • Limfom Burkitt
      • Limfom de tip Burkitt cu aberație 11q
      • Limfom cu celule B de înaltă calitate
        • Limfom cu celule B de înaltă calitate, cu rearanjări MYC și BCL2 și / sau BCL6
        • Limfom cu celule B de înaltă calitate, NOS
      • Limfom cu celule B, neclasificabil, cu caracteristici intermediare între DLBCL și limfom Hodgkin clasic
    • Neoplasmele mature ale celulelor T și NK
      • Leucemie prolimfocitară cu celule T
      • Leucemie limfocitară granulară mare cu celule T
      • Tulburare limfoproliferativă cronică a celulelor NK
      • Leucemie agresivă cu celule NK
      • Limfom sistemic cu celule T pozitive pentru EBV din copilărie
      • Infecție cronică activă cu EBV de tip celule T și NK, formă sistemică
      • Tulburare limfoproliferativă asemănătoare Hydroa vacciniforme
      • Alergie severă la mușcăturile de țânțari
      • Leucemie / limfom cu celule T pentru adulți
      • Limfom extranodal NK / celulă T, tip nazal
      • Limfom cu celule T asociat enteropatiei
      • Limfom cu celule T epiteliotrope intestinale monomorfe
      • Limfom cu celule T intestinale, NOS
      • Tulburare limfoproliferativă a celulelor T indolente a tractului gastro-intestinal
      • Limfom cu celule T hepatosplenice
      • Limfom cu celule T sub formă de paniculită subcutanată
      • Micoza fungoidelor
      • Sindromul Sezary
      • Tulburări limfoproliferative cutanate CD30 pozitive primare
        • Papuloza limfomatoidă
        • Limfom anaplastic cutanat primar cu celule mari
      • Limfom cu celule T gamma delta cutanat primar
      • Limfom cu celule T citotoxic epidermotropic agresiv cutanat CD8 pozitiv primar
      • Limfom primar cu celule T CD8 pozitive acrale
      • Tulburare limfoproliferativă cu celule T mici / medii cutanate CD4-pozitive primare
      • Limfom periferic cu celule T, NOS
      • Limfom angioimunoblastic cu celule T
      • Limfom cu celule T foliculare
      • Limfom periferic nodular cu celule T cu fenotip T ajutător folicular
      • Limfom anaplastic cu celule mari, ALK-pozitiv
      • Limfom anaplastic cu celule mari, ALK-negativ
      • Limfom anaplastic cu celule mari asociate implantului mamar
    • Limfoamele Hodgkin
      • Limfomul Hodgkin predominant al limfocitelor nodulare
      • Limfom clasic Hodgkin
        • Scleroza nodulară limfom Hodgkin clasic
        • Limfom Hodgkin clasic bogat în limfocite
        • Limfom clasic Hodgkin de celularitate mixtă
        • Limfom Hodgkin clasic sărăcit de limfocite
    • Tulburări limfoproliferative asociate imunodeficienței
      • Tulburări limfoproliferative post-transplant (PTLD)
        • PTLD nedistructiv
          • Hiperplazia plasmacitică PTLD
          • Mononucleoză infecțioasă PTLD
          • Hiperplazia foliculară floridă
        • PTLD polimorf
        • PTLD monomorf
        • Limfom clasic Hodgkin PTLD
      • Alte tulburări limfoproliferative asociate imunodeficienței iatrogene
  • Neoplasmele celulelor histiocitice și dendritice
    • Sarcom histiocitar
    • Histiocitoza celulelor Langerhans, NOS
    • Histiocitoza celulelor Langerhans, monostotică
    • Histiocitoză celulară Langerhans, polistotică
    • Histiocitoza celulelor Langerhans, diseminată
    • Sarcomul celular Langerhans
    • Tumora cu celule dendritice nedeterminată
    • Sarcomul celulei dendritice interdigitative
    • Sarcomul celulei dendritice foliculare
    • Tumora fibroblastică cu celule reticulare
    • Xantogranulom juvenil diseminat
    • Boala Erdheim – Chester

Tratament

Ocazional tratamentul poate consta în „așteptare atentă” (de exemplu, în LLC ) sau tratament simptomatic (de exemplu, transfuzii de sânge în SMD ). Formele mai agresive de boală necesită tratament cu chimioterapie , radioterapie , imunoterapie și - în unele cazuri - un transplant de măduvă osoasă . Utilizarea rituximab a fost stabilită pentru tratamentul malignităților hematologice derivate din celulele B, inclusiv limfomul folicular (FL) și limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL).

Urmare

Dacă tratamentul a avut succes („remisie completă” sau „remisie parțială”), o persoană este, în general, urmărită la intervale regulate pentru a detecta recurența și a monitoriza „malignitatea secundară” (un efect secundar neobișnuit al unor regimuri de chimioterapie și radioterapie - apariția a unei alte forme de cancer ). În urmărire, care trebuie făcută la intervale regulate predeterminate, anamneza generală este combinată cu hemoleucograma completă și determinarea lactatului dehidrogenazei sau timidin kinazei în ser. Tumorile maligne hematologice, precum și tratamentele lor sunt asociate cu complicații care afectează multe organe, plămânii fiind frecvent afectați

Epidemiologie

Luate împreună, tumorile maligne hematologice reprezintă 9,5% din noile diagnostice de cancer din Statele Unite și 30.000 de pacienți din Marea Britanie sunt diagnosticați în fiecare an. În această categorie, limfoamele sunt mai frecvente decât leucemiile.

Vezi si

Referințe

Clasificare