Hepatoblastom - Hepatoblastoma

Hepatoblastom
Micrografia unui hepatoblastom. Pata H&E .
Specialitate	Oncologie

Hepatoblastomul este un cancer hepatic malign apărut la sugari și copii și compus din țesuturi asemănătoare celulelor hepatice fetale, celulelor hepatice mature sau celulelor căilor biliare . Se prezintă de obicei cu o masă abdominală. Boala este diagnosticată cel mai frecvent în primii trei ani de viață ai unui copil. Nivelurile alfa-fetoproteinei (AFP) sunt frecvent crescute, dar când AFP nu este crescută la diagnostic, prognosticul este slab.

semne si simptome

Pacienții sunt de obicei asimptomatici la diagnostic. Ca urmare, boala este adesea avansată la diagnostic.

Fiziopatologie

Micrografie care prezintă un hepatoblastom (dreapta imaginii) și un ficat normal (stânga imaginii). Pata H&E .

Tipuri de tumori hepatice prin incidență relativă la adulți în Statele Unite, cu hepatoblastom la dreapta.

Hepatoblastoamele provin din celulele precursoare ale ficatului imature, sunt de obicei unifocale, afectează lobul drept al ficatului mai des decât lobul stâng și pot metastaza . Acestea sunt clasificate în două tipuri: „Tip epitelial” și „Tip mixt epitelial / mezenchimal”.

Persoanele cu polipoză adenomatoasă familială (FAP), un sindrom de polipi colonici cu debut precoce și adenocarcinom , dezvoltă frecvent hepatoblastoame. De asemenea, s -a demonstrat că mutațiile beta-cateninei sunt frecvente în hepatoblastoamele sporadice, care apar la până la 67% dintre pacienți.

Recent, alte componente ale căii de semnalizare Wnt au demonstrat, de asemenea, un rol probabil în activarea constitutivă a acestei căi în cauzarea hepatoblastomului. Dovezile acumulate sugerează că hepatoblastomul este derivat dintr-o celulă stem pluripotentă .

Sindroamele cu o incidență crescută a hepatoblastomului includ sindromul Beckwith Wiedmann, trisomia 18, trisomia 21, sindromul Acardia, sindromul Li-Fraumeni, sindromul Goldenhar, boala von Gierke și polipoza adenomatoasă familială.

Diagnostic

Cea mai comună metodă de testare a hepatoblastomului este un test de sânge care verifică nivelul alfa-fetoproteinei. Alfa-fetoproteina (AFP) este utilizată ca biomarker pentru a ajuta la determinarea prezenței cancerului hepatic la copii. La naștere, sugarii au niveluri relativ ridicate de AFP, care scad la nivelurile normale de adulți până în al doilea an de viață. Nivelul normal pentru AFP la copii a fost raportat ca fiind mai mic de 50 nanograme pe mililitru (ng / ml) și 10 ng / ml la adulți. Un nivel AFP mai mare de 500 (ng / ml) este un indicator semnificativ al hepatoblastomului. AFP este, de asemenea, utilizat ca indicator al succesului tratamentului. Dacă tratamentele au succes în eliminarea cancerului, se așteaptă ca nivelul AFP să revină la normal.

Tratament

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii , chimioterapia neoadjuvantă înainte de îndepărtarea tumorii și transplantul de ficat au fost utilizate pentru tratarea acestor tipuri de cancer. Transplantul primar de ficat asigură o rată de supraviețuire ridicată, pe termen lung, fără boală, în intervalul de 80%, în cazurile de îndepărtare completă a tumorii și ratele de supraviețuire adjuvantă ale chimioterapiei se apropie de 100%. Prezența metastazelor este cel mai puternic predictor al unui prognostic slab.

Referințe

linkuri externe

• humpath # 2775 (imagini de patologie)