Penfigoid bulos - Bullous pemphigoid

Penfigoid bulos
Picioare Bullful Pemphigoid.jpg
Un pacient prezent cu picioarele acoperite în vezicule cauzate de pemfigoid bulos. Blisterele îi acoperă întregul corp.
Specialitate Dermatologie Editați acest lucru pe Wikidata

Penfigoidul bulos este o boală de piele pruriginoasă autoimună , preferențial la persoanele în vârstă , cu vârsta peste 60 de ani, care poate implica formarea de vezicule ( bulle ) în spațiul dintre straturile epidermice și dermice ale pielii . Tulburarea este un tip de pemfigoid . Este clasificat ca o reacție de hipersensibilitate de tip II , cu formarea de anticorpi anti- hemidesmozomi .

semne si simptome

Din punct de vedere clinic, primele leziuni pot apărea ca urticarie, ca erupție cutanată roșie, dar pot apărea și dermatitice, targetoide , lichenoide , nodulare sau chiar fără erupții cutanate ( prurit esențial ). Încordat bășicilor în cele din urmă erupă, cel mai frecvent la nivelul coapselor interioare și partea superioară a brațelor, dar trunchiul si extremitatile sunt implicate în mod frecvent atât. Poate fi implicată orice parte a suprafeței pielii. Leziunile orale sunt prezente într-o minoritate de cazuri. Boala poate fi acută, dar poate dura de la luni la ani, cu perioade de exacerbare și remisie. Mai multe alte boli ale pielii pot avea simptome similare. Cu toate acestea, milia este mai frecventă cu epidermoliza buloasă achiziționată , din cauza țintelor antigenice mai profunde. O configurație mai asemănătoare inelului cu o depresiune centrală sau bullee prăbușite central poate indica boala IgA liniară . Semnul lui Nikolsky este negativ, spre deosebire de pemphigus vulgaris , unde este pozitiv.

Cauze

În majoritatea cazurilor de pemfigoid bulos, nu sunt identificați factori clari de precipitare. Evenimentele potențiale precipitate care au fost raportate includ expunerea la lumina ultravioletă și radioterapia. Debutul pemfigoidului a fost, de asemenea, asociat cu anumite medicamente, inclusiv furosemid , agenți antiinflamatori nesteroidieni, inhibitori DPP-4 , captopril , penicilamină și antibiotice.

Fiziopatologie

Bulele sunt formate de o reacție imună, inițiată prin formarea de autoanticorpi IgG care vizează distonina , numită și antigen 1 pemfigoid bulos și / sau colagen de tip XVII , numit și antigen 2 pemfigoid bulos, care este o componentă a hemidesmosomilor . O formă diferită de distonină este asociată cu neuropatia. După direcționarea anticorpilor, o cascadă de imunomodulatori are ca rezultat o creștere variabilă a celulelor imune, inclusiv neutrofile , limfocitele și eozinofilele care vin în zona afectată. Evenimentele neclare duc ulterior la o separare de-a lungul joncțiunii dermoepidermice și, în cele din urmă, la întinderea bulelor.

Diagnostic

Micrografia pemfigoidului bulos. Vezicule subepidermice [săgeți solide în (A, B)] și aflux de celule inflamatorii, inclusiv eozinofile și neutrofile în dermă [săgeata solidă (C)] și cavitatea blisterului [săgeți punctate (C)]. În (C) se remarcă, de asemenea, depunerea fibrinei (asteriscuri).

Diagnosticul constă în cel puțin 2 rezultate pozitive din 3 criterii (regula 2-din-3): (1) prurit și / sau vezicule cutanate predominante, (2) depozite liniare de IgG și / sau C3c (într-un n-zimțat model) prin microscopie directă de imunofluorescență (DIF) pe un eșantion de biopsie cutanată și (3) colorare laterală epidermică pozitivă prin microscopie indirectă de imunofluorescență pe piele divizată de sare umană (IIF SSS) pe o probă de ser. Colorarea de rutină H&E sau testele ELISA nu adaugă valoare diagnosticului inițial.

Tratament

Tratamentele includ steroizi , cum ar fi clobetasol și halobetasolul care , în unele studii s- au dovedit a fi la fel de eficiente ca și sistemice, sau pilule, terapie și oarecum mai sigure. Cu toate acestea, în cazuri dificil de gestionat sau răspândite, prednisonul sistemic și medicamentele puternice imunosupresoare fără steroizi , cum ar fi metotrexatul , azatioprina sau micofenolatul mofetil , pot fi adecvate. Unele dintre aceste medicamente au potențialul de efecte adverse severe, cum ar fi afectarea rinichilor și a ficatului, susceptibilitatea crescută la infecții și supresia măduvei osoase. Antibioticele precum tetraciclina sau eritromicina pot controla boala, în special la pacienții care nu pot utiliza corticosteroizi. S- a dovedit că anticorpul monoclonal anti-CD20 rituximab este eficient în tratarea unor cazuri altfel refractare de pemfigoid. O meta-analiză din 2010 a 10 studii controlate randomizate a arătat că steroizii orali și steroizii potenți topici sunt tratamente eficiente, deși utilizarea lor poate fi limitată de efectele secundare, în timp ce dozele mai mici de steroizi topici sunt sigure și eficiente pentru tratamentul pemfigoidului bulos moderat.

Pemfigoidul mediat de IgA poate fi adesea dificil de tratat chiar și cu medicamente de obicei eficiente, cum ar fi rituximab.

Prognoză

Penfigoidul bulos se poate rezolva de la sine într-o perioadă cuprinsă între câteva luni și mulți ani, chiar și fără tratament. Starea generală de sănătate slabă legată de bătrânețe este asociată cu un prognostic mai slab.

Epidemiologie

Foarte rar observat la copii, pemfigoidul bule și nebuloase apare cel mai frecvent la persoanele cu vârsta de 70 de ani și peste. Frecvența sa estimată este de șapte până la 14 cazuri pe milion pe an, dar a fost raportată a fi de până la 472 de cazuri pe milion pe an la bărbații scoțieni cu vârsta peste 85 de ani. Cel puțin un studiu indică faptul că incidența ar putea crește în Regatul Unit. Unele surse raportează că afectează bărbații de două ori mai frecvent decât femeile, în timp ce altele nu raportează nicio diferență între sexe.

Multe mamifere pot fi afectate, inclusiv câini , pisici , porci și cai , precum și oameni. Este foarte rar la câini; în medie, în fiecare an sunt diagnosticate trei cazuri în întreaga lume.

Cercetare

Modele animale de pemfigoid bulos au fost dezvoltate folosind tehnici transgenice pentru a produce șoareci lipsiți de gene pentru cei doi autoantigeni cunoscuți, distonina și colagenul XVII.

Vezi si

Referințe

Lecturi suplimentare

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe