Properdin - Properdin

CFP
Structuri disponibile PDB Căutare Ortholog : PDBe RCSB Lista codurilor de identificare PDB 1W0R , 1W0S
Identificatori
Aliasuri	CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, factor de complement properdin, properdin
ID-uri externe	OMIM : 300383 MGI : 97545 HomoloGene : 1969 GeneCards : CFP
Localizarea genei ( uman ) Chr. Cromozomul X (uman) Grup Xp11.23 start 47.623.172 bp Sfârșit 47.630.305 bp
Localizarea genei ( mouse-ul ) Chr. Cromozomul X (mouse) Grup X A1.3 | X 16,44 cM start 20.925.454 bp Sfârșit 20.931.555 bp
Ontologia genică Funcția moleculară • GO: 0001948 legarea proteinelor • activitate endopeptidază de tip serină Componentă celulară • GO: 0005578 matricei extracelulare • endoplasmic reticulum lumen • regiune extracelulară • spațiu extracelular • granulă lumen specific • terțiară granule lumen • colagen cu conținut de matrice extracelulară Proces biologic • răspuns imun • reglarea activării complementului • răspunsul de apărare la bacterie • procesul sistemului imunitar • activarea complementului • fucosilarea proteinei O-legată • activarea complementului, cale alternativă • răspuns imun înnăscut • degranulare neutrofilă • proteoliză Surse: Amigo / QuickGO
Orthologs
Specii	Uman	Șoarece
Entrez	5199	18636
Ensemble	ENSG00000126759	ENSMUSG00000001128
UniProt	P27918	P11680
RefSeq (ARNm)	NM_002621 NM_001145252	NM_008823
RefSeq (proteină)	NP_001138724 NP_002612	NP_032849
Locație (UCSC)	Chr X: 47,62 - 47,63 Mb	Chr X: 20,93 - 20,93 Mb
Căutare PubMed
Wikidata
Vizualizare / Editare umană Vizualizați / Editați mouse-ul

Properdin este singurul regulator pozitiv cunoscut al activării complementului care stabilizează calea alternativă convertaze . Se găsește în serul sanguin al animalelor mai complexe .

Structura

Properdin este o proteină gamma globulină compusă din mai multe subunități proteice identice cu un sit separat de legare a ligandului. Propindinul nativ apare în dimerii, trimerii și tetramerii cap-coadă în raport fix 22:52:28.

Funcţie

Se știe că participă la unele răspunsuri imune specifice . Ea joacă un rol în inflamația țesuturilor , precum și în înghițirea agenților patogeni de către fagocite . În plus, se știe că ajută la neutralizarea unor viruși .

Proprietatea corectă promovează asocierea C3b cu factorul B și oferă un punct focal pentru asamblarea C3bBb pe o suprafață. Se leagă de calea alternativă preformată C3-convertaze . Properdin inhibă, de asemenea, scindarea mediată de factorul H a C3b de către factorul I.

Calea alternativă. Properdin este „P” în cercurile albastre. (Unele etichete sunt în poloneză.)

Calea alternativă nu depinde de anticorpi . Această ramură a sistemului complement este activat de IgA complexe imune și bacteriene endotoxine , polizaharide , și pereții celulelor și în producerea rezultatelor anafilatoxine , opsonins , factori chemotactici , și complexul de atac al membranei , toate care patogeni ajuta la lupta.

Istorie

Properdin a fost descoperit în 1954 de Dr. Louis Pillemer de la Institutul de Patologie (acum Departamentul de Patologie de la Universitatea Case Western Reserve ).

Deficienta

Deficiența de Properdin este o boală rară legată de X în care Propindin este deficitară. Persoanele afectate sunt susceptibile la boala meningococică fulminantă .

Referințe

linkuri externe

• Properdin la Biblioteca Națională de Medicină din SUA Titlurile subiectului medical (MeSH)