Coreea - Chorea
| Coreea | |
|---|---|
| Specialitate |
Neurologie 
|
Coree (sau choreia , ocazional) este anormală involuntar tulburări de mișcare , una dintr - un grup de tulburări neurologice numit diskinezie . Termenul coreea este derivat din greaca veche : χορεία ("dans"; vezi coreea ), deoarece mișcările rapide ale picioarelor sau ale mâinilor sunt comparabile cu dansul.
Termenul hemichorea se referă la coreea unei părți a corpului, cum ar fi coreea unui braț, dar nu și a ambelor (analog hemiballismului ).
Prezentare
Coreea se caracterizează prin mișcări scurte, semi-direcționate, neregulate, care nu sunt repetitive sau ritmice, dar par să curgă de la un mușchi la altul. Aceste mișcări de coreea „asemănătoare dansului” apar adesea cu atetoza , care adaugă mișcări de răsucire și zvârcolire. Mersul pe jos poate deveni dificil și poate include posturi ciudate și mișcări ale picioarelor. Spre deosebire de ataxia , care afectează calitatea mișcărilor voluntare, sau Parkinsonismul , care este o piedică a mișcărilor voluntare, mișcările coreei și ale balismului apar de la sine, fără efort conștient. Astfel, se spune că coreea este o tulburare de mișcare hiperkinetică . Când coreea este gravă, mișcări ușoare vor deveni mișcări zdrobitoare; această formă de coree severă este denumită balism sau ballism.
Cauze
Boala Huntington
Boala Huntington este o boală neurodegenerativă și cea mai frecventă cauză moștenită a coreei. Afecțiunea a fost numită anterior coreea lui Huntington, dar a fost redenumită din cauza trăsăturilor non-coreice importante, inclusiv declinul cognitiv și schimbarea comportamentală.
Alte cauze genetice
Alte cauze genetice ale coreei sunt rare. Acestea includ sindromul clasic „mimic” al bolii Huntington sau sindroamele fenocopice , denumite sindromul Huntington, tip sindrom tip 1, 2 și 3; moștenit boala prion , a ataxias spinocerebeloase tip 1, 3 și 17, neuroacanthocytosis , atrofia dentatorubrală-palidoluisiană (DRPLA), tulburări de acumulare de fier creier , boala Wilson , coree ereditar benigne , ataxia Friedreich , boala mitocondriale si sindromul Rett .
Cauze dobândite
Cele mai frecvente cauze dobândite ale coreei sunt bolile cerebrovasculare și, în lumea în curs de dezvoltare, infecția cu HIV - de obicei prin asocierea sa cu boala criptococică .
Coreea Sydenham apare ca o complicație a infecției streptococice. Douăzeci la sută (20%) dintre copii și adolescenți cu febră reumatică dezvoltă coreea Sydenham ca o complicație. Este din ce în ce mai rar, ceea ce se poate datora parțial penicilinei, condițiilor sociale îmbunătățite și / sau reducerii naturale a bacteriilor (Streptococcus) din care provine. Simptomele psihologice pot preceda sau însoți această coree dobândită și pot recidiva și remite. Spectrul mai larg de tulburări neuropsihiatrice autoimune pediatrice asociate cu infecția streptococică poate provoca coreea și sunt denumite în mod colectiv PANDAS .
Chorea gravidarum se referă la simptomele coreice care apar în timpul sarcinii. Dacă nu este tratată, boala se rezolvă la 30% dintre pacienți înainte de naștere, dar, în celelalte 70%, persistă. Simptomele dispar apoi progresiv în următoarele câteva zile după naștere.
Coreea poate fi, de asemenea, cauzată de medicamente (de obicei levodopa , anti-convulsive și anti-psihotice ).
Alte cauze dobândite includ scurgerea LCR , lupus eritematos sistemic , sindromul antifosfolipidic , tirotoxicoza , policitemia rubra vera , encefalopatiile spongiforme transmisibile și boala celiacă .
Tratament
Nu există un curs standard de tratament pentru coreea. Tratamentul depinde de tipul de coree și de boala asociată. Deși există multe medicamente care o pot controla, nu s-a identificat încă niciun remediu.
| Formă | Tratament |
|---|---|
| Huntington legate de | Un tratament obișnuit este antagoniștii dopaminergici , deși tratamentul este în mare măsură de susținere. Tetrabenazina este singurul medicament aprobat de FDA pentru tratamentul coreei legate de boala Huntington. |
| Coreea lui Sydenham | Haloperidol , carbamazepină și acid valproic . De obicei implică antibiotice pentru tratarea infecției, urmată de terapia medicamentoasă pentru a preveni reapariția. |
| Chorea gravidarum | haloperidol , clorpromazină singură sau în combinație cu diazepam , de asemenea, se poate utiliza și pimozidă . |
| Boala Wilson | Reducerea nivelului de cupru în organism folosind D- penicilamină , clorhidrat de trientină , tetratomiolibdat și alți agenți de chelare |
| Coreea indusă de droguri | Reglarea dozelor de medicamente. |
| Horee metabolice și endocrine | Tratat în funcție de cauzele lor. |
Istorie
Din punct de vedere istoric, coreea precum boala Huntington și coreea lui Sydenham au fost denumite dansul lui Saint Vitus , legate de o serie de fenomene sociale cu același nume .
Vezi si
Note
linkuri externe
| Clasificare | |
|---|---|
| Resurse externe |