Boala Legg – Calvé – Perthes - Legg–Calvé–Perthes disease

Sindromul Legg – Calvé – Perthes
Alte nume Boala Perthes sau boala Legg – Perthes
Roe-perthes.jpg
Radiografia unei persoane cu boala Legg – Calvé – Perthes
Pronunție
Specialitate Ortopedie
Simptome Durere la nivelul șoldului, genunchiului, gleznei (patologia șoldului poate face referire la durere la genunchi sau gleznă normală) sau la nivelul inghinei.
Debut obișnuit 4-8 ani
Cauze Artera ligamentului teres femoral fiind constrânsă sau chiar blocată prea devreme
Metoda de diagnosticare Raze X
Tratament Ortotice
Frecvență 1/1200

Boala Legg – Calvé – Perthes ( LCPD ), este o tulburare de șold din copilărie inițiată de o perturbare a fluxului sanguin către capul femurului. Din cauza lipsei fluxului sanguin, osul moare ( osteonecroză sau necroză avasculară ) și încetează să crească. În timp, vindecarea are loc prin infiltrarea de noi vase de sânge în osul mort și îndepărtarea osului necrotic, ceea ce duce la pierderea masei osoase și la slăbirea capului femural.

Afecțiunea se întâlnește cel mai frecvent la copii cu vârsta cuprinsă între 4 și 8 ani, dar poate apărea la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani. Poate produce o deformare permanentă a capului femural, ceea ce crește riscul de apariție a osteoartritei la adulți. . Perthes este o formă de osteocondrită care afectează doar șoldul. Perthes bilaterale, ceea ce înseamnă că ambele șolduri sunt afectate, ar trebui întotdeauna investigate pentru a exclude displazia epifizară multiplă .

semne si simptome

Afecțiunea se întâlnește cel mai frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10 ani. Simptomele frecvente includ durere la nivelul șoldului, genunchiului sau gleznei (deoarece patologia șoldului poate provoca durerea să fie resimțită la nivelul genunchiului sau gleznei normale) sau în zona inghinală. ; această durere este exacerbată de mișcarea șoldului sau a picioarelor, în special rotația exterioară a șoldului (cu genunchiul flectat la 90 °, răsucirea piciorului inferior departe de centrul corpului). Raza de mișcare este redusă, în special în răpire și rotație internă, iar pacientul prezintă o șchiopătare. Durerea este de obicei ușoară. Atrofia mușchilor coapsei poate să apară din dezactivare și o inegalitate a lungimii picioarelor. În unele cazuri, o anumită activitate poate provoca iritații severe sau inflamații ale zonei deteriorate, inclusiv în picioare, mers pe jos, alergare, îngenunchere sau aplecare în mod repetat pentru o perioadă lungă de timp. În cazurile care prezintă osteonecroză femurală severă, durerea este de obicei o senzație cronică, palpitantă, exacerbată de activitate.

Primele semne sunt plângeri de durere din partea copilului, care sunt adesea respinse ca dureri de creștere și șchiopătarea sau o altă protecție a articulației, în special atunci când este obosit. Durerea este de obicei la nivelul șoldului, dar poate fi simțită și la genunchi ( durere menționată ). În unele cazuri, durerea este resimțită la nivelul șoldului și piciorului neafectat, datorită faptului că copiii își favorizează partea rănită și plasează majoritatea greutății pe piciorul „bun”. Este predominant o boală a băieților (raport 4: 1). Perthes este diagnosticat în general între 5 și 12 ani, deși a fost diagnosticat încă din 18 luni. De obicei, boala este observată doar la un șold, dar Perthes bilateral este observat la aproximativ 10% dintre copiii diagnosticați.

Cauză

Boala Perthes este o tulburare de șold din copilărie inițiată de o întrerupere a fluxului sanguin către capul femurului. Din cauza lipsei fluxului sanguin, osul moare ( osteonecroză sau necroză avasculară ) și încetează să crească.

Legg a crezut că cauza a fost afectarea alimentării cu sânge a epifizei femurale, Calvé a crezut rahitismul, iar Perthes a dedus o infecție care ar putea provoca artrita degenerativă care duce la boala LCP. În prezent, au fost implicați o serie de factori, inclusiv ereditatea, trauma, disfuncția endocrină, inflamația, nutriția și hemodinamica circulatorie modificată. Factorii de risc nu se limitează la creșterea afectată și disproporționată, greutatea redusă la naștere, maturitatea scheletului întârziată, statura scurtă, modificările hormonale sistemice și indicele economic scăzut. Deși nimeni nu a identificat cauza bolii Perthes, se cunoaște o reducere a fluxului sanguin către articulație.

Boala este teoretizată pentru a include artera ligamentului teres femoral fiind constrânsă sau chiar blocată prea devreme, nepermițând timp când artera femurală circumflexă medială preia. Artera femurală circumflexă medială este principala sursă de alimentare cu sânge a capului femural. Boala LCP este o afecțiune restrictivă vasculară de natură idiopatică. Simptomele cum ar fi desfigurarea capului femural, aplatizarea și prăbușirea apar de obicei între vârsta de patru și zece ani, în principal copii de sex masculin de origine caucaziană. Copiii afectați de boala LCP prezintă adesea mers inegal și un interval limitat de mișcare și au dureri ușoare până la severe în zona inghinală. De exemplu, un copil poate avea șase ani cronologic, dar poate avea doar patru ani în ceea ce privește maturitatea osoasă. Copilul se poate angaja apoi în activități adecvate pentru un copil de șase ani, dar lipsit de rezistența osoasă a unui copil mai mare, aceste activități pot duce la aplatizarea sau fractura articulației șoldului. Genetica nu pare a fi un factor determinant, dar o deficiență a factorilor sanguini cu proprietăți anticoagulante utilizate pentru dispersarea cheagurilor de sânge poate duce la blocaje în vasele care alimentează articulația. De asemenea, poate exista o deficiență de proteină C și proteină S , care acționează și ca anticoagulante din sânge; dacă ar fi cazul, deficiența lor ar putea provoca formarea de cheaguri în artera ligamentum teres femoris și ar putea împiedica alimentarea cu sânge a capului femural. Cu toate acestea, nu s-au găsit dovezi în acest sens; de-a lungul anilor, s-au publicat multe teorii, dar niciuna nu a rezistat cercetărilor profesionale.

Patologie

În timp, vindecarea are loc prin infiltrarea de noi vase de sânge în osul mort și îndepărtarea osului necrotic, ceea ce duce la pierderea masei osoase și la slăbirea capului femural. Pierderea osoasă duce la un anumit grad de colaps și deformare a capului femural și, uneori, modificări secundare ale formei prizei șoldului.

De asemenea , este menționată ca idiopatică avascularå osteonecroză a capitalului femural epifiza a capului femural , deoarece cauza întreruperii alimentării cu sânge a capului femural în articulația șoldului este unknown.Perthes poate produce o deformare permanentă a femural cap, ceea ce crește riscul apariției osteoartritei la adulți. Perthes este o formă de osteocondrită care afectează doar șoldul, deși alte forme de osteocondrită pot afecta coatele, genunchii, gleznele și picioarele. Perthes bilaterale, ceea ce înseamnă că ambele șolduri sunt afectate, ar trebui întotdeauna investigate temeinic pentru a exclude displazia epifizară multiplă .

Diagnostic

Razele X ale șoldului pot sugera și / sau verifica diagnosticul. Razele X demonstrează de obicei un cap femural turtit și mai târziu fragmentat. O scanare osoasă sau RMN poate fi utilă în stabilirea diagnosticului în acele cazuri în care razele X sunt neconcludente. De obicei, modificările radiografice simple sunt întârziate cu 6 săptămâni sau mai mult de la debutul clinic, astfel încât scintigrafia osoasă și RMN se fac pentru diagnosticarea precoce. Rezultatele RMN sunt mai precise, adică 97 până la 99% față de 88 până la 93% în radiografia simplă. Dacă sunt necesare RMN sau scanări osoase, un diagnostic pozitiv se bazează pe zone neuniforme de vascularizare către epifiza femurală capitală (capul femural în curs de dezvoltare).

Tratament

Obiectivele tratamentului sunt scăderea durerii, reducerea pierderii mișcării șoldului și prevenirea sau minimizarea deformării permanente a capului femural, astfel încât riscul de a dezvolta o artrită degenerativă severă ca adult poate fi redus. Evaluarea de către un chirurg ortoped pediatric este recomandată pentru a evalua riscurile și opțiunile de tratament. Copiii mai mici au un prognostic mai bun decât copiii mai mari.

Tratamentul sa concentrat istoric pe îndepărtarea presiunii mecanice din articulație până când boala și-a parcurs evoluția. Opțiunile includ tracțiunea (pentru a separa femurul de pelvis și a reduce uzura), aparatele dentare (adesea timp de câteva luni, cu o medie de 18 luni) pentru a restabili gama de mișcare, fizioterapie și intervenția chirurgicală atunci când este necesar din cauza deteriorării articulare permanente. Pentru a menține activitățile vieții de zi cu zi, pot fi folosite orteze personalizate . Tracțiunea peste noapte poate fi utilizată în locul dispozitivelor de mers sau în combinație. Aceste dispozitive rotesc intern capul femural și răpesc piciorul (picioarele) la 45 °. Ortezele pot începe la fel de proximal ca coloana lombară și extind lungimea membrelor până la podea. Cea mai mare întărire funcțională se realizează folosind o centură de talie și manșete pentru coapse derivate din orteză de rit scoțian. Aceste dispozitive sunt de obicei prescrise de un medic și implementate de un ortez. Rezultatele clinice ale ortezei de rit scoțian nu au fost bune în conformitate cu unele studii, iar utilizarea sa a ieșit din folos. Mulți copii, în special cei cu debutul bolii înainte de vârsta de 6 ani, nu au nevoie deloc de intervenție și li se cere pur și simplu să se abțină de la sporturi de contact sau jocuri care au impact asupra șoldului. Pentru copiii mai mari (debutul Perthes după vârsta de 6 ani), cea mai bună opțiune de tratament rămâne neclară. Opțiunile actuale de tratament pentru copiii mai mari de peste 8 ani includ perioade prelungite fără greutate, osteotomie (femurală, pelviană sau raft) și metoda de distragere a șoldului folosind un fixator extern care scutește șoldul de a transporta greutatea corpului. Acest lucru permite spațiului pentru creșterea femurului.

În timp ce alergarea și sporturile cu impact ridicat nu sunt recomandate în timpul tratamentului pentru boala Perthes, copiii pot rămâne activi printr-o varietate de alte activități care limitează stresul mecanic asupra articulației șoldului. Înotul este foarte recomandat, deoarece permite exercitarea mușchilor șoldului cu o gamă completă de mișcare, reducând în același timp stresul la minimum. Ciclismul este o altă opțiune bună, deoarece menține, de asemenea, stresul la un nivel minim. Fizioterapia implică în general o serie de exerciții zilnice, cu întâlniri săptămânale cu un kinetoterapeut pentru a monitoriza progresul. Aceste exerciții se concentrează pe îmbunătățirea și menținerea unui spectru complet de mișcare a femurului în mufa șoldului. Efectuarea acestor exerciții în timpul procesului de vindecare este esențială pentru a vă asigura că femurul și mufa șoldului au o interfață perfect netedă. Acest lucru va minimiza efectele pe termen lung ale bolii. Utilizarea bifosfonatului, cum ar fi zoledronatul sau ibandronatul, este în prezent investigată, dar recomandările certe nu sunt încă disponibile.

Boala Perthes se autolimită, dar dacă capul femurului este lăsat deformat, pot apărea probleme pe termen lung. Tratamentul vizează minimizarea daunelor în timp ce boala își desfășoară cursul, nu „vindecarea” bolii. Se recomandă să nu utilizați steroizi sau alcool deoarece acestea reduc oxigenul din sânge, care este necesar în articulație. Pe măsură ce persoanele care suferă de vârstă pot apărea probleme la nivelul genunchiului și spatei secundare posturii anormale și pasului adoptat pentru a proteja articulația afectată. Condiția este, de asemenea, legată de artrita șoldului, deși aceasta pare să nu fie o consecință inevitabilă. Înlocuirile șoldului sunt relativ frecvente, deoarece șoldul deja deteriorat suferă uzură de rutină; aceasta variază în funcție de individ, dar, în general, este necesară în orice moment după vârsta de 50 de ani.

Prognoză

Raza X de deformare prin boala Legg – Calvé – Perthes a șoldului drept (partea stângă a razelor X)

Copiii mai mici de 6 ani au cel mai bun prognostic, deoarece au timp ca osul mort să se revascularizeze și să se remodeleze, cu mari șanse ca capul femural să se recupereze și să rămână sferic după rezolvarea bolii. Copiii cărora li s-a diagnosticat boala Perthes după vârsta de 10 ani prezintă un risc foarte mare de a dezvolta osteoartrita și coxa magna. Atunci când un diagnostic de boală LCP apare după vârsta de 8 ani, rezultatul este mai bun cu o intervenție chirurgicală decât cu tratamente neoperatorii. Forma capului femural în momentul în care boala Legg-Calvé Perthes se vindecă este cel mai important factor determinant al riscului pentru artrita degenerativă; prin urmare, forma capului femural și congruența șoldului sunt cele mai utile măsuri de rezultat.

Epidemiologie

Boala Perthes este una dintre cele mai frecvente tulburări de șold la copiii mici, apărând la aproximativ 5,5 din 100 000 de copii pe an. Riscul pe viață al unui copil de a dezvolta boala este de aproximativ unul la 1.200 de persoane. Băieții sunt afectați de aproximativ trei până la cinci ori mai des decât fetele. Noile cazuri de boală Perthes apar rar după vârsta de 14 ani (dacă este diagnosticată după vârsta de 14 ani, atunci este de obicei boală veche încă din copilărie sau necroză avasculară dintr-o cauză alternativă). Europenii nordici albi par să fie afectați mai frecvent decât alte rase, deși există o lipsă de epidemiologie fiabilă în emisfera sudică. Copiii bolnavilor de ei înșiși pot avea un risc foarte ușor crescut, deși nu este clar dacă acest lucru se datorează unei predispoziții genetice sau a unui factor de mediu comun. Este cel mai frecvent observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între trei și 12 ani, cu o mediană de șase ani. Ratele de incidență din Marea Britanie arată un model interesant cu rate de incidență scăzute în Londra și o creștere progresivă a bolii în zonele mai nordice (maximă în Scoția). Unele dovezi sugerează, cel puțin în țările dezvoltate, că comunitățile mai defavorizate din punct de vedere socioeconomic prezintă un risc mai mare de îmbolnăvire (o tendință similară bolilor precum bolile cardiace adulte), deși motivul pentru aceasta rămâne necunoscut. O posibilă explicație care a fost luată în considerare este expunerea la fumul de tutun, deși aceasta este semnificativ confundată de gradientul socioeconomic puternic comun atât fumatului, cât și bolii Perthes.

Istorie

  • 1897: Boala a fost descrisă pentru prima dată de Karel Maydl (1853–1903).
  • 1909: Henning Waldenström (1877–1972) a descris boala, atribuind-o tuberculozei.
  • 1910: Boala a fost recunoscută ca neavând legătură cu tuberculoza de către trei medici care lucrează independent. Legg – Calvé – Perthes poartă numele acestor trei medici: Arthur Legg (1874–1939), Jacques Calvé (1875–1954) și Georg Perthes (1869–1927).

Direcții de cercetare

În Marea Britanie, în 2016, un studiu la nivel național a început să colecteze detalii despre fiecare caz de boală Perthes ca parte a studiului britanic de supraveghere a chirurgiei ortopedice. Acest lucru are ca scop obținerea de informații de bază despre boală, înainte de a începe studii clinice ample despre cele mai bune forme de tratament. Fiecare spital din Anglia, Scoția și Țara Galilor care tratează boala Perthes colectează detalii despre cazuri noi. Acest studiu este susținut de Steps Charity Worldwide. Studiul este aprobat la nivel național de comitetul de etică din Marea Britanie și de echipele de aprobare a cercetării NHS din Anglia, Scoția și Țara Galilor. Studiul este finanțat de Institutul Național de Cercetare în Sănătate și Alder Hey Charity.

Câini

Boala LCP este o necroză avasculară a capului femural la câinii de rasă mică, de obicei cei care cântăresc până la 25 lbs. Boala LCP a fost descrisă pentru prima dată în literatura veterinară de Tutt în 1935. Tutt a descris boala ca fiind exact exact ceea ce Waldenstromin (1909) a descris la oameni. Pot fi afectate rasele mici, în special pudelii de jucărie , Yorkshire Terriers , Pugs , Jack Russell Terriers , West Highland White Terriers și Dachshunds . Nici o predilecție sexuală nu este văzută la câine, comparativ cu oamenii, la care este evidentă o incidență a bolii de 80% la bărbați. Similar copiilor, cu toate acestea, afecțiunea este de obicei unilaterală, cu o incidență de aproximativ 10% până la 15% a bolii bilaterale. Vârsta de debut variază între 4 și 12 luni, cu o incidență maximă în jur de 7 luni. Patologia necrozei avasculare urmată de revascularizare și remodelarea osoasă a capului femural la câine sugerează cu siguranță o etiologie vasculară, deși cauza afecțiunii nu este complet înțeleasă. Durerea de șold este de obicei observată la vârsta de 6 până la 8 luni. Boala este bilaterală în 12-16% din cazuri. Razele X sunt necesare pentru a face diagnosticul și pentru a arăta opacitate crescută și liză focală în capul femurului, iar mai târziu în boală, colaps și fractură a gâtului femurului. Tratamentul recomandat este îndepărtarea chirurgicală a capului femurului , dar tratamentul conservator (odihnă, restricție la exerciții și medicamente pentru durere) poate fi eficient într-un număr limitat de cazuri (mai puțin de 25%, conform unor studii). La câini, prognosticul este excelent cu intervenția chirurgicală. Comprimatele de prednisolon pot fi, de asemenea, utile.

Referințe

Bibliografie

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe