Gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată - Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată
Alte nume	Gammopatia monoclonală benignă, gammopatia monoclonală cu semnificație necunoscută, gammopatia monoclonală cu semnificație renală, necunoscută sau incertă pot fi substituite pentru nedeterminate
Reprezentarea schematică a unui gel normal de electroforeză proteică . Un vârf mic ar fi prezent în banda gamma (γ) din MGUS

Gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată ( MGUS ) este o discrazie a celulelor plasmatice în care celulele plasmatice sau alte tipuri de celule producătoare de anticorpi secretă o proteină de mielom , adică un anticorp anormal , în sânge ; această proteină anormală se găsește de obicei în timpul testelor standard de sânge sau urină de laborator . MGUS seamănă cu mielom multiplu și boli similare, dar nivelurile de anticorpi sunt mai mici, numărul de celule plasmatice ( celule albe din sânge care secretă anticorpi) în măduva osoasă este mai mic și rareori prezintă simptome sau probleme majore. Cu toate acestea, deoarece MGUS poate duce la mielom multiplu, care se dezvoltă cu o rată de aproximativ 1,5% pe an, sau la alte afecțiuni simptomatice, se recomandă monitorizarea anuală.

Progresia de la MGUS la mielom multiplu implică de obicei mai mulți pași. În cazuri rare, poate fi, de asemenea, legată de o neuropatie senzorimotorie distală simetrică lent progresivă .

semne si simptome

Persoanele cu gammopatie monoclonală nu prezintă în general semne sau simptome. Unele persoane pot prezenta o erupție cutanată sau probleme nervoase, cum ar fi amorțeală sau furnicături. MGUS este de obicei detectat întâmplător atunci când pacientul face un test de sânge pentru o altă afecțiune sau ca parte a screeningului standard.

Fiziopatologie

Din punct de vedere patologic, leziunea din MGUS este de fapt foarte similară cu cea din mielomul multiplu. Există o predominanță a celulelor plasmatice clonale în măduva osoasă cu un imunofenotip anormal ( CD38 + CD56 + CD19 -) amestecat cu celule cu un fenotip normal (CD38 + CD56− CD19 +); în MGUS, în medie mai mult de 3% din celulele plasmatice clonale au fenotipul normal, în timp ce în mielomul multiplu, mai puțin de 3% din celule au fenotipul normal.

Diagnostic

MGUS este o afecțiune comună, legată de vârstă, caracterizată prin acumularea de celule plasmatice ale măduvei osoase derivate dintr-o singură clonă anormală. Pacienții pot fi diagnosticați cu MGUS dacă îndeplinesc următoarele patru criterii:

1. O bandă paraproteică monoclonală mai mică de 30 g / l (<3g / dl);
2. Celule plasmatice mai puțin de 10% la examinarea măduvei osoase ;
3. Nu există dovezi de leziuni osoase, anemie , hipercalcemie sau boli renale cronice legate de paraproteină și
4. Nu există dovezi ale unei alte tulburări proliferative a celulelor B.

Diagnostic diferentiat

Mai multe alte boli pot prezenta o gamopatie monoclonală , iar proteina monoclonală poate fi prima descoperire înainte de a se face un diagnostic formal:

• Mielom multiplu
• Mielom multiplu mocnit
• SIDA
• Leucemie limfocitară cronică
• Limfom non-Hodgkin , în special limfom din zona marginală splenică și limfom limfoplasmocitar
• Hepatita C
• Boală a țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul
• Imunosupresie după transplant de organe
• Waldenström macroglobulinemia
• Sindromul Guillain Barre
• Sindromul Tempi
• POEME

Management

Testul de electroforeză a proteinelor trebuie repetat anual și, dacă există vreo îngrijorare pentru creșterea nivelului de proteină monoclonală, este necesară trimiterea promptă la un hematolog . Hematologul, atunci când evaluează pentru prima dată un caz de MGUS, va efectua de obicei un sondaj scheletic (raze X ale scheletului proximal), va verifica sângele pentru hipercalcemie și deteriorarea funcției renale , va verifica urina pentru proteina Bence Jones și va efectua o măduvă osoasă. biopsie . Dacă niciunul dintre aceste teste nu este anormal, un pacient cu MGUS este urmărit o dată la 6 luni până la un an cu un test de sânge (electroforeză a proteinelor serice). Deși uneori s-a raportat că pacienții cu MGUS suferă de neuropatie periferică , o afecțiune debilitantă care provoacă probleme senzoriale bizare la probleme senzoriale dureroase, nu este indicat niciun tratament.

Prognoză

La Clinica Mayo, MGUS s-a transformat în mielom multiplu sau tulburări limfoproliferative similare cu o rată de aproximativ 1-2% pe an sau 17%, 34% și 39% la 10, 20 și, respectiv, 25 de ani sus - printre pacienții supraviețuitori. Cu toate acestea, deoarece erau vârstnici, majoritatea pacienților cu MGUS au murit din altceva și nu au continuat să dezvolte mielom multiplu. Când s-a luat în considerare acest lucru, doar 11,2% au dezvoltat tulburări limfoproliferative.

Kyle a studiat prevalența mielomului la nivelul întregii populații (nu la pacienții din clinică) din județul Olmsted, Minnesota . Au descoperit că prevalența MGUS a fost de 3,2% la persoanele peste 50 de ani, cu o ușoară predominanță masculină (4,0% față de 2,7%). Prevalența a crescut odată cu vârsta: la persoanele de peste 70 de ani până la 5,3% au avut MGUS, în timp ce în grupul de vârstă peste 85 de ani prevalența a fost de 7,5%. În majoritatea cazurilor (63,5%), nivelul paraproteinei a fost <1 g / dl, în timp ce doar un grup foarte mic a avut niveluri peste 2 g / dl. Un studiu al nivelurilor de proteine ​​monoclonale efectuat în Ghana a arătat o prevalență a MGUS de aproximativ 5,9% la bărbații africani cu vârsta peste 50 de ani.

În 2009, datele prospective au demonstrat că toate sau aproape toate cazurile de mielom multiplu sunt precedate de MGUS. În plus față de mielomul multiplu, MGUS poate evolua și către macroglobulinemia sau amiloidoza primară a lui Waldenström .

Vezi si

• Gammopatia monoclonală
• Discrasia celulelor plasmatice
• Gammopatia monoclonală cu semnificație renală

Referințe

Lecturi suplimentare

linkuri externe

Clasificare	D ICD - 10 : D47.2 ICD - 9-CM : 273.1 ICD-O : 9765/1 MeSH : D008998 Boli DB : 1341
Resurse externe	eMedicină : med / 1495