Germinom - Germinoma
| Germinom | |
|---|---|
 | |
| Micrografia unui germinom , pata H&E | |
| Specialitate |
Oncologie 
|
Un germinom este un tip de tumoră cu celule germinale , care nu se diferențiază la examinare. Poate fi benign sau malign .
Cauză
Se crede că germinoamele provin dintr-o eroare de dezvoltare, când anumite celule germinale primordiale nu reușesc să migreze corect. Germinoamelor le lipsește diferențierea histologică , în timp ce tumorile cu celule germinale nongerminomatoase prezintă o varietate de diferențiere. La fel ca alte tumori cu celule germinale, germinoamele pot suferi transformări maligne.
Histologie
Tumora are un aspect uniform, constând din celule mari, rotunde , cu nuclei veziculari și citoplasmă clară sau fin granulară, care este eozinofilă . La examinarea grosieră, suprafața exterioară este netedă și bosselată (nodulară), iar interiorul este moale, cărnos și fie de culoare crem, gri, roz sau cafeniu. Examinarea microscopică relevă de obicei celule uniforme care seamănă cu celulele germinale primordiale. De obicei, stroma conține limfocite și aproximativ 20% dintre pacienți au granuloame asemănătoare sarcoidelor .
Diagnostic
Metastaza a fost observată în aproximativ 22% din cazuri la momentul diagnosticului. Bărbații sunt de două ori mai frecvent afectați în germinoamele în curs de dezvoltare. Acestea sunt diagnosticate cel mai frecvent între 10 și 21 de ani.
Adesea, sunt testați markerii tumorali serici și ai lichidului spinal al alfa-fetoproteinei și beta-HCG . Germinoamele pure nu sunt asociate cu acești markeri. Tumorile germinomatoase ale celulelor germinale pot fi asociate cu markeri crescuți, cum ar fi alfa-fetoproteina cu tumori din gălbenuș , precum și carcinoame cu celule embrionare și teratoame imature și beta-HCG, care apar în coriocarcinoame . Într-unul până la 15% din germinoame, se poate produce un nivel scăzut de beta-HCG. Deși controversate, germinoamele secretoare de HCG pot fi mai agresive decât cele nesecretante.
Clasificare
Termenul „germinom” se referă cel mai adesea la o tumoare din creier care are o histologie identică cu alte două tumori, disgerminom în ovar și seminom în testicul . Începând cu 1994, MeSH a definit germinomul ca „o neoplasmă malignă a țesutului germinal al gonadelor , mediastinului sau regiunii pineale ” și în domeniul său de aplicare a inclus atât disgerminom, cât și seminom. Colectiv, acestea sunt tumorile seminomatoase sau germinomatoase.
Locații
Ovar (disgerminom) și testicul (seminom)
Disgerminomul este cel mai frecvent tip de cancer ovarian cu celule germinale maligne . Disgerminomul apare de obicei în adolescență și la începutul vieții adulte; aproximativ 5% apar la copiii prepubertali. Disgerminomul este extrem de rar după vârsta de 50 de ani. Apare la ambele ovare la 10% dintre pacienți și, la alți 10%, o tumoare microscopică se află în celălalt ovar.
Seminomul este al doilea cel mai frecvent cancer testicular ; cel mai frecvent este mixt, care poate conține seminom.
Gonadele anormale (datorate disgenezei gonadale și sindromului de insensibilitate androgenă ) prezintă un risc ridicat de a dezvolta un disgerminom. Majoritatea disgerminoamelor sunt asociate cu o dehidrogenază lactică crescută , care este uneori utilizată ca marker tumoral . Metastazele sunt prezente cel mai adesea în ganglionii limfatici .
Germinom intracranian
Germinomul intracranian apare la 0,7 la un milion de copii. Ca și în cazul altor tumori germinale (GCT) care apar în afara gonadelor, cea mai frecventă localizare a germinomului intracranian este pe sau aproape de linia mediană, adesea în zonele pineale sau supraselare ; la 5-10% dintre pacienții cu germinom din ambele zone, tumora se află în ambele zone. La fel ca alte TCG, germinoamele pot apărea în alte părți ale creierului. În creier , această tumoare este cea mai frecventă în regiunile hipotalamice sau hipofizare . În talamus și ganglionii bazali , germinomul este cel mai frecvent GCT.
Diagnosticul unui germinom intracranian se bazează de obicei pe biopsie , deoarece caracteristicile neuroimagisticii par similare cu alte tumori.
Citologie din lichidul cefalorahidian de multe ori este studiat pentru a detecta metastaza in coloana vertebrala. Acest lucru este important pentru stadializarea și planificarea radioterapiei.
Germinoamele intracraniene au raportat o supraviețuire de 90% la cinci ani după diagnostic. Rezecția aproape totală nu pare să influențeze rata de vindecare, deci rezecția totală brută nu este necesară și poate crește riscul de complicații în urma intervenției chirurgicale. Cele mai bune rezultate au fost raportate din radiația cranio-spinală cu creșterea tumorală locală mai mare de 4.000 centigray (cGy).
Tratament
Germinoamele, ca și alte câteva tipuri de GCT, sunt sensibile atât la chimioterapie, cât și la radioterapie . Din acest motiv, tratamentul cu aceste metode poate oferi șanse excelente de supraviețuire pe termen lung, chiar vindecare.
Prognoză
Deși chimioterapia poate micșora germinoamele, în general nu este recomandată singură decât dacă radiațiile au contraindicații. Într-un studiu de la începutul anilor 1990, carboplatinum , etopozid și bleomicină au fost administrate la 45 de pacienți cu germinom, iar aproximativ jumătate dintre pacienți au recidivat. Majoritatea acestor pacienți recidivați au fost apoi recuperați cu radiații sau chimioterapie suplimentară.
Vezi si
- Sindromul Brown-Séquard (secțiuni despre malformația cavernosă și germinom)
- Tumora spermatocitara
Referințe
linkuri externe
| Clasificare |
|---|