Teratom sacrococcigian - Sacrococcygeal teratoma

Teratomul sacrococcigian
Specialitate Oncologie Editați acest lucru pe Wikidata

Teratomul sacrococcigian ( SCT ) este un tip de tumoare cunoscut sub numele de teratom care se dezvoltă la baza coccisului (coadă) și se crede că este derivat din dunga primitivă . Teratoamele sacrococcigiene sunt benigne 75% din timp, maligne 12% din timp, iar restul sunt considerate „teratoame imature” care au trăsături benigne și maligne. Teratoamele sacrococcigiene benigne sunt mai susceptibile de a se dezvolta la copiii mai mici care au mai puțin de 5 luni, iar copiii mai mari sunt mai predispuși să dezvolte teratoame sacrococcigiene maligne.

Currarino Triada , din cauza unei autozomal dominant mutatie in MNX1 gena, constă dintr - o masă presacrale ( de obicei , un teratom matur sau anterior meningocel), anorectale malformație și disgenezii sacral.

Prezentare

Complicații

Complicațiile materne ale sarcinii pot include sindromul oglinzii . Complicațiile materne ale nașterii pot include o operație cezariană sau, alternativ, o naștere vaginală cu distocie mecanică .

Complicațiile efectului de masă al unui teratom în general sunt abordate pe pagina teratomului . Complicațiile efectului de masă al unui SCT mare pot include displazie de șold , obstrucție intestinală , obstrucție urinară , hidronefroză și hidropetal fetal . Chiar și un SCT mic poate produce complicații ale efectului de masă, dacă este presacral (Altman tip IV). La făt, hidronefroza severă poate contribui la dezvoltarea pulmonară inadecvată. De asemenea, la făt și la nou-născut, anusul poate fi imperforat .

Complicațiile ulterioare ale efectului de masă și / sau ale intervenției chirurgicale pot include vezica neurogenă , alte forme de incontinență urinară , incontinență fecală și alte probleme cronice care rezultă din deteriorarea accidentală sau sacrificarea nervilor și a mușchilor din bazin. Îndepărtarea coccisului poate include complicații suplimentare. Cu toate acestea, într-o revizuire a 25 de pacienți, cea mai frecventă complicație a fost apariția nesatisfăcătoare a cicatricii chirurgicale.

Efecte tardive

Efectele tardive sunt de două feluri: consecințele tumorii în sine și consecințele intervențiilor chirurgicale și ale altor tratamente pentru tumoră.

Complicațiile lipsei de îndepărtare a coccisului pot include atât recurența teratomului, cât și cancerul metastatic . Malignitățile tardive implică de obicei o excizie incompletă a coccisului și sunt adenocarcinom. Deși dizabilitatea funcțională la supraviețuitori este frecventă, un mic studiu comparativ a constatat o diferență nesemnificativă între supraviețuitorii SCT și un grup de control asociat.

În cazuri rare, cicatricile pelvine pot necesita ca o femeie însărcinată care este supraviețuitoare SCT să-și livreze copilul prin cezariană .

Cauză

SCT este observat la 1 din 35.000 de nașteri vii și este cea mai frecventă tumoare care apare la nou-născuții. Majoritatea SCT-urilor se găsesc la bebeluși și copii, dar SCT-urile au fost raportate la adulți, iar utilizarea tot mai obișnuită a examenelor cu ultrasunete prenatale a crescut dramatic numărul de SCT diagnosticate care se prezintă la făt. Ca și alte teratoame, un SCT poate crește foarte mare. Spre deosebire de alte teratoame, o SCT crește uneori mai mare decât restul fătului.

Teratoamele sacrococcigiene sunt cel mai frecvent tip de tumori cu celule germinale (atât benigne, cât și maligne ) diagnosticate la nou-născuți , sugari și copii cu vârsta sub 4 ani. SCT apar mai des la fete decât la băieți; au fost raportate rapoarte de 3: 1 la 4: 1.

Din punct de vedere istoric, teratoamele sacrococcigiene prezente în 2 modele clinice legate de vârsta copilului, localizarea tumorii și probabilitatea apariției malignității tumorale. Odată cu apariția examenelor de ultrasunete prenatale de rutină, apare un al treilea model clinic.

  • Tumori fetale prezente în timpul examenelor ecografice prenatale, cu sau fără simptome materne. SCT-urile găsite în timpul examenelor de rutină tind să fie mici și parțial sau complet externe. SCT-urile interne nu sunt ușor de văzut prin ultrasunete, cu excepția cazului în care sunt suficient de mari pentru a-și dezvălui prezența prin poziția anormală a vezicii urinare fetaleși a altor organe, dar SCT-urile fetale mari produc frecvent complicații materne care necesită ultrasunete neinvestigatoare de rutină.
  • Tumorile neonatale prezente la naștere ies din locul sacral și sunt de obicei teratoame mature sau imature.
  • La sugari și copii mici , tumora se prezintă ca o masă palpabilă în regiunea sacropelvică care comprimă vezica sau rectul. Aceste tumori pelvine au o probabilitate mai mare de a fi maligne. Un sondaj precoce a constatat că rata tumorilor maligne a fost de 48% la fete și 67% la băieții cu vârsta peste 2 luni în momentul diagnosticului tumorii sacrococcigiene, comparativ cu o incidență tumorală malignă de 7% la fete și 10% la băieții mai mici de 2 luni în momentul diagnosticului. S- a raportat că locul pelvian al tumorii primare este un factor de prognostic advers, cel mai probabil cauzat de o rată mai mare de rezecție incompletă.
  • La copiii mai mari și adulții , tumora poate fi confundată cu un sinus pilonidal sau poate fi găsită în timpul unui examen rectal sau a unei alte evaluări.

Diagnostic

În timpul ultrasunetelor prenatale , un SCT care are o componentă externă poate apărea ca un chist umplut cu lichid sau ca o masă solidă care iese din corpul fătului. SCT fetale care sunt în întregime interne pot fi nedetectate dacă sunt mici; detectarea (sau cel puțin suspiciunea) este posibilă atunci când vezica urinară fetală este văzută într-o poziție anormală, datorită faptului că SCT împinge alte organe din loc.

La naștere , prezentarea obișnuită este o bucată vizibilă sau o masă sub piele în partea de sus a feselor. Dacă nu este vizibil, uneori poate fi simțit; bătut ușor, se simte oarecum ca un ou fiert. Un mic SCT, dacă este în întregime în interiorul corpului, poate să nu apară de ani de zile, până când crește suficient de mare pentru a provoca durere, constipație și alte simptome ale unei mase mari în interiorul bazinului sau până când începe să se extindă din bazin. Chiar și un SCT relativ mare poate fi ratat, dacă este intern, deoarece pelvisul osos îl ascunde și îl protejează. Tumorile mediastinale , inclusiv teratoamele, sunt ascunse în mod similar și protejate de cutia toracică .

Unele SCT sunt descoperite atunci când un copil începe să vorbească la vârsta de aproximativ 2 ani și se plânge de durerea fundului sau de simțirea „căpușei” atunci când se deplasează pe un scaun auto.

Alte tumori pot apărea în regiunile sacrococcigiene și / sau presacrale și, prin urmare, trebuie excluse pentru a obține un diagnostic diferențial . Acestea includ ependimom extraspinal , ependimoblastom , neuroblastom și rabdomiosarcom .

SCT mai mici, cu o componentă externă, observate în ultrasunetele prenatale sau la naștere, sunt adesea confundate cu spina bifida . SCT chistic și mielocistocelul terminal sunt deosebit de dificil de distins; pentru un diagnostic mai precis, a fost recomandat RMN.

Tratament

Primul tratament preferat pentru SCT este îndepărtarea chirurgicală completă (adică rezecția completă). Abordarea preferată a unui SCT mic este prin perineu ; un SCT mare poate necesita o abordare suplimentară prin abdomen . Rezecția trebuie să includă coccisul și poate include și porțiuni din sacrum . Operația trebuie să includă reatașarea mușchilor mici și a ligamentelor atașate anterior de coccis, reconstituind efectiv perineul posterior. Dacă nu, există un risc crescut de hernie perineală mai târziu în viață.

SCT-urile sunt clasificate morfologic în funcție de întinderea lor relativă în afara și în interiorul corpului:

  • Altman tip I - în întregime în exterior, uneori atașat de corp doar de o tulpină îngustă
  • Altman tip II - mai ales în exterior
  • Altman tip III - mai ales în interior
  • Altman tip IV - în întregime în interior; acest lucru este , de asemenea , cunoscut ca un teratom presacrale sau teratom retrorectal

Tipul Altman este semnificativ în contextele managementului travaliului și al nașterii, abordului chirurgical și complicațiilor SCT. Ecografia serială și monitorizarea RMN a SCT-urilor la fetuși în uter au demonstrat că tipul Altman se poate schimba în timp. Pe măsură ce tumora crește, se poate împinge între alte organe și prin perineu până la suprafața corpului, unde tumora apare ca o umflătură acoperită doar de piele. Uneori, umflătura tumorii alunecă mai târziu în interiorul perineului.

La fel ca toate teratoamele , un teratoame sacrococcigian are potențialul de a fi malign , iar standardul de îngrijire necesită urmărirea pe termen lung de către un oncolog .

Managementul SCT fetale

Managementul majorității SCT fetale implică o așteptare atentă înainte de orice tratament. Un arbore de decizie des utilizat este următorul:

Problemele emergente includ sindromul oglinzii materne , polihidramnios și travaliul prematur . Deciziile de gestionare slabă, inclusiv intervențiile care sunt fie premature, fie întârziate, pot avea consecințe grave. Un studiu retrospectiv foarte mic pe 9 copii cu SCT cu diametrul mai mare de 10 cm a raportat supraviețuire ușor mai mare la copiii care au rămas în uter puțin mai mult.

În multe cazuri, un făt cu un SCT mic (sub 5 sau 10 cm) poate fi administrat vaginal. Înainte de apariția detecției prenatale și, prin urmare, a secțiunii C programate, 90% dintre copiii diagnosticați cu SCT s-au născut pe termen complet.

Managementul SCT-urilor pentru adulți

SCT sunt foarte rare la adulți și, de regulă, aceste tumori sunt benigne și au un potențial extrem de scăzut de malignitate. Această estimare a potențialului se bazează pe ideea că, deoarece tumora a existat cu zeci de ani înainte de diagnostic, fără a deveni malignă, are puțin sau deloc potențial să devină vreodată malignă. Din acest motiv și deoarece coccigectomia la adulți prezintă riscuri mai mari decât la copii , unii chirurgi preferă să nu îndepărteze coccisul supraviețuitorilor adulți ai SCT. Există rapoarte de caz cu rezultate bune.

Vezi si

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe