Sindromul HELLP - HELLP syndrome

Sindromul HELLP
Specialitate Obstetrică
Simptome Senzație de oboseală, retenție de lichid, cefalee , greață, dureri abdominale superioare , vedere neclară, convulsii
Complicații Coagulare intravasculară diseminată (DIC), abrupție placentară , insuficiență renală , edem pulmonar
Debut obișnuit Ultimele 3 luni de sarcină sau la scurt timp după naștere
Tipuri Complet, incomplet
Cauze Necunoscut
Factori de risc Preeclampsie , eclampsie , având anterior HELLP, mamă mai mare de 25 de ani, albă
Metoda de diagnosticare Analize de sange
Diagnostic diferentiat Hepatită virală , purpură trombotică trombocitopenică , colangită , sindrom hemolitic uremic
Tratament Livrarea bebelușului cât mai curând posibil, gestionarea tensiunii arteriale
Prognoză <1% risc de deces (mama)
Frecvență ~ 0,7% din sarcini

Sindromul HELLP este o complicație a sarcinii ; acronimul înseamnă hemoliză , enzime hepatice crescute și număr scăzut de trombocite . De obicei, începe în ultimele trei luni de sarcină sau la scurt timp după naștere . Simptomele pot include senzația de oboseală, reținerea lichidului, dureri de cap, greață, dureri abdominale în dreapta sus , vedere încețoșată, sângerări nazale și convulsii . Complicațiile pot include coagulare intravasculară diseminată , abrupție placentară și insuficiență renală .

Cauza este necunoscută. Afecțiunea apare în asociere cu preeclampsie sau eclampsie . Alți factori de risc includ anterior sindromul, o mamă mai mare de 25 de ani și faptul că este albă . Mecanismul de bază poate implica dezvoltarea placentară anormală. Diagnosticul se bazează, în general, pe teste de sânge care găsesc semne de descompunere a globulelor roșii ( lactat dehidrogenază mai mare de 600 U / l), aspartat transaminază mai mare de 70 U / l și trombocite mai mici de 100x10 9 / l. Dacă nu sunt prezente toate criteriile, starea este incompletă.

Tratamentul implică în general livrarea bebelușului cât mai curând posibil. Acest lucru este valabil mai ales dacă sarcina depășește 34 de săptămâni de gestație . Medicamentele pot fi utilizate pentru scăderea tensiunii arteriale și pot fi necesare transfuzii de sânge .

Sindromul HELLP apare la aproximativ 0,7% din sarcini și afectează aproximativ 15% dintre femeile cu eclampsie sau preeclampsie severă. Moartea mamei este mai puțin frecventă (<1%). Rezultatele la copii sunt în general legate de cât de prematuri sunt la naștere. Sindromul a fost numit pentru prima dată în 1982 de ginecologul american Louis Weinstein.

semne si simptome

Primele semne ale HELLP încep de obicei să apară la jumătatea celui de-al treilea trimestru , deși semnele pot apărea în stadii anterioare și ulterioare. Simptomele variază în ceea ce privește severitatea și între indivizi și sunt în mod obișnuit confundate cu simptomele normale ale sarcinii, mai ales dacă nu sunt severe.

Pacienții cu sindrom HELLP suferă de disconfort general urmat de dureri epigastrice severe sau dureri de cadran abdominal superior drept, însoțite de greață , vărsături , dureri de spate , anemie și hipertensiune . Unii pacienți pot suferi, de asemenea, de dureri de cap și probleme vizuale. Aceste simptome pot deveni și mai severe noaptea. Pe măsură ce starea progresează și se agravează, un hematom spontan apare după ruperea capsulei hepatice, care apare mai frecvent în lobul drept. Prezența oricărei combinații a acestor simptome, în special a hematomului hepatic subcapsular, justifică un control imediat datorită ratelor ridicate de morbiditate și mortalitate ale acestei afecțiuni.

Factori de risc

Valorile crescute ale indicelui de masă corporală și tulburări metabolice , precum sindromul antifosfolipidic , cresc semnificativ riscul sindromului HELLP la toți pacienții de sex feminin. Femeile care au avut sau sunt înrudite cu o femeie cu complicații anterioare ale sindromului HELLP tind să aibă un risc mai mare în toate sarcinile lor ulterioare.

Riscul sindromului HELLP nu este asociat în mod concludent cu o variație genetică specifică, dar probabil o combinație de variații genetice, cum ar fi gena FAS , gena VEGF , gena receptorului glucocorticoid și gena receptorului de tip tol, cresc riscul.

Fiziopatologie

Fiziopatologia este încă neclară și încă nu se găsește o cauză exactă. Cu toate acestea, împărtășește un mecanism comun, care este leziunea celulelor endoteliale , cu alte afecțiuni, cum ar fi leziunea renală acută și purpura trombocitopenică trombotică . Creșterea înțelegerii fiziopatologiei sindromului HELLP va spori precizia diagnosticului, în special în etapele incipiente. Acest lucru va duce la progrese în prevenirea, gestionarea și tratamentul afecțiunii, ceea ce va crește probabilitatea de supraviețuire și recuperare atât a mamei, cât și a fătului.

Inflamație și coagulare

Ca rezultat al leziunii celulelor endoteliale, o cascadă de reacții patologice se manifestă și devine din ce în ce mai severă și chiar fatală pe măsură ce semnele și simptomele progresează. După leziuni endoteliale, vasospasmele și activarea trombocitelor apar alături de eliberarea scăzută a factorului relaxant derivat din endoteliu și a crescut eliberarea factorului von Willebrand ( vWF ), ducând la activarea generală a cascadei de coagulare și a inflamației . Componentele placentare, cum ar fi citokinele inflamatorii și particulele sincitiotrofoblaste interacționează cu sistemul imunitar matern și celulele endoteliale, promovând în continuare coagularea și inflamația. Aceste interacțiuni cresc, de asemenea, numărul de leucocite și concentrațiile de interleukină, precum și crește activitatea complementului.

Număr scăzut de trombocite

Degradarea vWF în sindromul HELLP este inhibată din cauza nivelurilor scăzute de proteine ​​degradante, ducând la o expunere crescută a trombocitelor la vWF. Ca urmare, microangiopatiile trombotice se dezvoltă și duc la trombocitopenie .

Defalcarea sângelui

Ca urmare a numărului mare de angiopatii, eritrocitele se fragmentează pe măsură ce trec prin vasele de sânge cu endoteliu deteriorat și rețele mari de fibrină , ducând la anemie hemolitică macroangiopatică . Ca o consecință a hemolizei, acidul lactic dehidrogenază (LDH) și hemoglobina sunt eliberate, aceasta din urmă legându-se de bilirubina sau haptoglobina serică .

Ficat

În timpul cascadei de coagulare, fibrina este depusă în ficat și duce la obstrucție hepatică sinusoidală și congestie vasculară , care cresc presiunea intrahepatică. FasL derivat din placentă ( CD95L ), care este toxic pentru hepatocitele umane , duce la apoptoza hepatocitelor și necroză prin inducerea expresiei TNFα și are ca rezultat eliberarea enzimelor hepatice. Leziunile hepatice sunt agravate de portalul perturbat și de fluxul total de sânge hepatic care rezultă ca o consecință a microangiopatiilor. În mod colectiv, disfuncția endotelială răspândită și afectarea hepatocelulară duc la o disfuncție hepatică globală care duce deseori la necroză hepatică , hemoragii și ruptură capsulară.

Diagnostic

Diagnosticul precoce și precis, care se bazează pe teste de laborator și examene imagistice, este esențial pentru tratament și management și reduce semnificativ rata morbidității. Cu toate acestea, diagnosticul sindromului este dificil, în special datorită variabilității semnelor și simptomelor și a lipsei consensului între profesioniștii din domeniul sănătății. Asemănările cu alte afecțiuni, precum și caracteristicile normale ale sarcinii, conduc frecvent la cazuri diagnosticate greșit sau, mai des, la întârzierea diagnosticului.

Există un consens general cu privire la principalele trei criterii de diagnostic ale sindromului HELLP, care includ disfuncție hepatică , trombocitopenie și anemie hemolitică microangiopatică la pacienții suspectați de preeclampsie.

  • Un frotiu de sânge va prezenta adesea anomalii, cum ar fi schistocitele , celulele bur și celulele de cască , care indică deteriorarea eritrocitelor.
  • Trombocitopenia, care este cea mai timpurie coagulopatie prezentă la toți pacienții cu sindrom HELLP, este indicată prin număr scăzut de trombocite (sub 100 x 109 L-1) sau prin testarea nivelurilor de metaboliți ai fibrinei și antitrombină III .
  • Nivelurile serice crescute ale anumitor proteine, în special LDH, alanină transaminază (ALT) și aspartat transaminază (AST), sunt indicative ale disfuncției hepatice. Nivelurile serice extrem de ridicate ale acestor proteine, în special nivelurile LDH> 1.400 UI / L, nivelurile AST> 150 UI / L și nivelurile ALT> 100 UI / L, cresc semnificativ riscul de mortalitate maternă.

O serie de alte criterii de diagnostic clinic, dar mai puțin concludente, sunt, de asemenea, utilizate în diagnostic, alături de principalele criterii de diagnostic clinic pentru sindromul HELLP.

  • Manifestarea de novo a hipertensiunii arteriale cu presiune sistolică și presiune diastolică peste 160mmHg și, respectiv, 110 mmHg.
  • Proteinurie , leucocitoză și concentrații crescute de acid uric > 7,8 mg.
  • Scăderea nivelului seric al haptoglobinei și hemoglobinei.
  • Niveluri crescute de bilirubină serică și tulburări vizuale.

Testele imagistice, cum ar fi ultrasunetele , tomografia sau imagistica prin rezonanță magnetică ( RMN ), sunt esențiale în diagnosticul corect al sindromului HELLP la pacienții cu suspiciune de disfuncție hepatică. Cazurile unurgente trebuie supuse RMN, dar testele de laborator, cum ar fi determinarea glucozei, sunt mai încurajate în cazurile ușoare de sindrom HELLP.

Clasificare

Un sistem de clasificare, care a fost dezvoltat în Mississippi , măsoară severitatea sindromului utilizând cel mai mic număr de trombocite observat la pacienți, alături de apariția celorlalte două criterii clinice principale. Clasa I este cea mai severă, cu un risc relativ ridicat de morbiditate și mortalitate, comparativ cu celelalte două clase.

  • Sindromul HELLP de clasa I se caracterizează printr-un număr de trombocite sub 50.000 / µL.
  • Sindromul HELLP de clasa II se caracterizează printr-un număr de trombocite de 50.000-100.000 / µL.
  • Sindromul HELLP de clasa III se caracterizează printr-un număr de trombocite de 100.000-150.000 / µL.

Un alt sistem de clasificare, introdus în Memphis , clasifică sindromul HELLP pe baza expresiei sale.

  • Expresia parțială a afecțiunii se caracterizează prin manifestarea unuia sau a două dintre principalele criterii de diagnostic.
  • Expresia completă a afecțiunii se caracterizează prin manifestarea tuturor celor trei criterii diagnostice principale.

Tratament

Singurul tratament actual recomandat și cel mai eficient este nașterea copilului, deoarece semnele și simptomele se diminuează și dispar treptat după nașterea placentei . Livrarea promptă este singura opțiune viabilă în cazurile cu disfuncție multiorgană sau insuficiență multiorganică , hemoragie și pericol considerabil pentru făt. Anumite medicamente sunt, de asemenea, utilizate pentru a viza și ameliora simptomele specifice.

Corticosteroizii au un beneficiu neclar, deși există dovezi provizorii că pot crește numărul de trombocite al mamei.

Prognoză

Odată cu tratamentul, mortalitatea maternă este de aproximativ 1%, deși la aproximativ 25% dintre femei apar complicații precum abruptia placentară , leziuni renale acute , hematom hepatic subcapsular, leziuni permanente ale ficatului și detașarea retinei . Mortalitatea perinatală (naștere mortală plus deces în copilărie) este cuprinsă între 73 și 119 la 1000 bebeluși de femeie cu HELLP, în timp ce până la 40% sunt mici pentru vârsta gestațională . În general, însă, factori precum vârsta gestațională sunt mai importanți decât severitatea HELLP în determinarea rezultatului la copil.

Epidemiologie

Sindromul HELLP afectează 10-20% dintre pacienții pre-eclampsici și este o complicație la 0,5-0,9% din toate sarcinile. Femeile caucaziene cu vârsta peste 25 de ani reprezintă majoritatea cazurilor de sindrom HELLP diagnosticate. În 70% din cazuri înainte de naștere, afecțiunea se manifestă în al treilea trimestru, dar 10% și 20% din cazuri prezintă simptome înainte și după al treilea trimestru, respectiv. Aparițiile postpartum sunt, de asemenea, observate în 30% din toate cazurile de sindrom HELLP.

Istorie

Sindromul HELLP a fost identificat ca o entitate clinică distinctă (spre deosebire de preeclampsie severă) de către Dr. Louis Weinstein în 1982. Într-un articol din 2005, Weinstein scria că moartea inexplicabilă postpartum a unei femei care avea hemoliză, funcție hepatică anormală, trombocitopenie , iar hipoglicemia l-a motivat să revizuiască literatura medicală și să compileze informații despre femei similare. El a menționat că cazuri cu caracteristici ale HELLP au fost raportate încă din 1954.

Vezi si

Referințe

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe