Boala grefă versus gazdă asociată cu transfuzia - Transfusion-associated graft-versus-host disease

Boala grefă versus gazdă asociată cu transfuzia
Alte nume TA-GvHD
Specialitate Hematologie

Boala grefă contra gazdă asociată cu transfuzia ( TA-GvHD ) este o complicație rară a transfuziei de sânge , în care limfocitele T donatoare cu competență imunologică montează un răspuns imun împotriva țesutului limfoid al destinatarului. Aceste limfocite donatoare se înregistrează, recunosc celulele primitoare ca străine și formează un răspuns imun împotriva țesuturilor primitoare. Limfocitele donatoare sunt de obicei identificate ca străine și distruse de sistemul imunitar al destinatarului. Cu toate acestea, în situațiile în care destinatarul este sever imunocompromis sau când tipul HLA de donator și de destinatar este similar (așa cum se poate întâmpla în donațiile direcționate de la rude de gradul I), sistemul imunitar al destinatarului nu este capabil să distrugă limfocitele donatoare. Acest lucru poate duce la boala grefă-contra-gazdă asociată cu transfuzia.

semne si simptome

Prezentarea clinică este aceeași cu GvHD care apare în alte situații, cum ar fi transplantul de măduvă osoasă. TA-GvHD se poate dezvolta de la 2 zile la 6 săptămâni după transfuzie. Simptomele tipice includ:

Alte simptome pot include tuse, dureri abdominale, vărsături și diaree abundentă (până la 8 litri / zi).

Diagnostic

Rezultatele de laborator includ pancitopenia , aplazie de măduvă, enzime hepatice anormale și dezechilibru electrolitic (atunci când este prezentă diaree).

TA-GvHD poate fi suspectat de o biopsie a pielii sau ficatului afectat și stabilit prin analiza HLA a limfocitelor circulante. Acest test poate identifica limfocitele circulante cu un tip HLA diferit de celulele tisulare ale gazdei.

Prevenirea

Prevenirea include iradierea gamma a componentelor sanguine care conțin limfocite, cum ar fi celulele roșii din sânge, trombocite și granulocite. Componentele sanguine iradiate trebuie eliberate în următoarele situații:

  • Transfuzii intrauterine
  • Prematuritate, greutate mică la naștere sau eritroblastoză fetală la nou-născuți
  • Imunodeficiențe congenitale
  • Anumite afecțiuni maligne hematologice (de exemplu, limfom Hodgkin)
  • Pacienții supuși transplantului de celule stem hematopoietice
  • Componente compatibile HLA sau donații direcționate de la un membru al familiei
  • Pacienții tratați cu fludarabină
  • Pacienții cărora li s-au administrat transfuzii de granulocite

Tratament

Tratamentul este de susținere. Nicio formă de terapie disponibilă nu s-a dovedit eficientă în tratarea TA-GvHD și este fatală în peste 90% din cazuri.

Epidemiologie

Incidența TA-GvHD la pacienții imunocompromiși care au primit transfuzii de sânge este estimată la 0,1 - 1,0%, iar mortalitatea în jur de 80 - 90%. Mortalitatea este mai mare în TA-GvHD decât în ​​GvHD asociată cu transplantul de măduvă osoasă , unde celulele limfoide angrenate din măduva osoasă sunt de origine donator (în autotransplant) și, prin urmare, reacția imună nu este îndreptată împotriva lor.

Cele mai frecvente cauze de deces în TA-GvHD sunt infecțiile și hemoragiile secundare pancitopeniei și disfuncției hepatice.

Referințe

linkuri externe

Clasificare