Keratoconus - Keratoconus

Keratoconus
Alte nume	KC, KCN, cornee conică
"Corneea în formă de con" care este caracteristică keratoconusului
Pronunție
Specialitate	Oftalmologie , optometrie
Simptome	Vedere neclară , miopie , sensibilitate la lumină
Debut obișnuit	Tinerete
Cauze	Necunoscut
Metoda de diagnosticare	Examenul lămpii cu fante
Tratament	Ochelari , contacte , chirurgie
Frecvență	~ 1 din 2.000 de persoane

Keratoconus ( KC ) este o tulburare a ochiului care are ca rezultat subțierea progresivă a corneei . Acest lucru poate duce la vedere neclară , vedere dublă , miopie , astigmatism neregulat și sensibilitate la lumină, ducând la o calitate slabă a vieții . De obicei, ambii ochi sunt afectați. În cazuri mai severe, se poate observa o cicatrice sau un cerc în cornee.

Deși cauza nu este cunoscută, se crede că apare din cauza unei combinații de factori genetici , de mediu și hormonali . Pacienții cu un părinte, un frate sau un copil care are keratoconus prezintă un risc de 15 până la 67 de ori mai mare în dezvoltarea ectaziei corneene, comparativ cu pacienții fără rude afectate. Factorii de mediu propuși includ frecarea ochilor și alergiile . Mecanismul de bază implică modificări ale corneei într-o formă de con . Diagnosticul se face cel mai adesea prin topografie. Topografia măsoară curbura corneei și creează o „hartă” colorată a corneei. Keratoconus provoacă modificări foarte distinctive în aspectul acestor hărți, ceea ce permite medicilor să pună diagnosticul.

Inițial, starea poate fi corectată de obicei cu ochelari sau lentile de contact moi . Pe măsură ce boala progresează, pot fi necesare lentile de contact speciale. La majoritatea oamenilor boala se stabilizează după câțiva ani fără probleme severe de vedere. În 2016, FDA a aprobat legarea încrucișată a colagenului corneean pentru a opri progresia keratoconusului. În unele cazuri, când corneea devine periculos de subțire sau când viziunea suficientă nu mai poate fi realizată de lentilele de contact datorită abruptului corneei, cicatricilor sau intoleranței lentilelor, reticularea corneei nu este o opțiune și poate fi necesar un transplant de cornee.

Keratoconus afectează aproximativ 1 din 2000 de persoane. Cu toate acestea, unele estimări sugerează că incidența poate fi la fel de mare ca 1 din 400 de persoane. Apare cel mai frecvent la sfârșitul copilăriei până la vârsta adultă timpurie. Deși apare la toate populațiile, poate fi mai frecvent în anumite grupuri etnice, cum ar fi cele de origine asiatică. Cuvântul provine din greaca kéras care înseamnă cornee și din latinescul cōnus care înseamnă con.

semne si simptome

Simularea imaginilor multiple văzute de o persoană cu keratocon.
„... o lumânare, când este privită, apare ca o serie de lumini, care se confundă confuz una cu alta” - Nottingham

Persoanele cu keratocon timpuriu observă adesea o estompare minoră sau o distorsiune a vederii, precum și o sensibilitate crescută la lumină și își vizitează medicul în căutarea lentilelor corective pentru citire sau conducere. În stadiile incipiente, simptomele keratoconusului nu pot fi diferite de cele ale oricărui alt defect de refracție al ochiului. Pe măsură ce boala progresează, vederea se deteriorează, uneori rapid din cauza astigmatismului neregulat. Acuitatea vizuală devine afectată la toate distanțele, iar vederea nocturnă este adesea slabă. Unii indivizi au vedere la un ochi, care este semnificativ mai proastă decât celălalt ochi. Boala este adesea bilaterală, deși asimetrică. Unii dezvoltă fotofobie (sensibilitate la lumină puternică), oboseală a ochilor din strabism pentru a citi sau mâncărime în ochi, dar în mod normal există o senzație mică sau deloc de durere . Poate provoca apariția obiectelor luminoase ca țevi cilindrice cu aceeași intensitate în toate punctele.

Imagini multiple realizate de surse de lumină cu contrast extrem de ridicat, văzute de o persoană cu keratocon

Simptomul clasic al keratoconului este percepția mai multor imagini „fantomă”, cunoscute sub numele de poliopie monoculară . Acest efect este cel mai clar văzut cu un câmp de contrast ridicat , cum ar fi un punct de lumină pe un fundal întunecat. În loc să vadă doar un punct, o persoană cu keratoconus vede multe imagini ale punctului, răspândite într-un model haotic. Acest tipar nu se modifică de obicei de la o zi la alta, dar în timp, de multe ori capătă forme noi. Oamenii , de asemenea , frecvent observați streaking și evazata distorsiuni în jurul surselor de lumină. Unii chiar observă imaginile care se mișcă unele în raport cu altele în timp cu bătăile inimii. Aberația optică predominantă a ochiului în keratocon este coma . Distorsiunea vizuală experimentată de persoana respectivă provine din două surse, una fiind deformarea neregulată a suprafeței corneei, iar cealaltă fiind cicatricea care apare pe punctele sale culminante expuse. Acești factori acționează pentru a forma regiuni pe cornee care mapează o imagine în diferite locații de pe retină . Efectul se poate agrava în condiții de lumină slabă, deoarece pupila adaptată la întuneric se dilată pentru a expune mai mult din suprafața neregulată a corneei.

Genetica

S-au descoperit că șase gene sunt asociate cu această afecțiune. Aceste gene includ BANP-ZNF469 , COL4A4 , FOXO1 , FNDC3B , IMMP2L și RXRA-COL5A1 . Probabil că există și alții.

Pacienții cu un părinte, un frate sau un copil care are keratoconus prezintă un risc de 15 până la 67 de ori mai mare în dezvoltarea ectaziei corneene, comparativ cu pacienții fără rude afectate.

Fiziopatologie

Un specimen de cornee keratoconică scos la șase ani după diagnostic: stromă subțire, suprafață posterioară ridată

În ciuda unor cercetări considerabile, cauza keratoconului rămâne neclară. Mai multe surse sugerează că keratoconusul provine probabil dintr-o serie de factori diferiți: genetici, de mediu sau celulari, oricare dintre aceștia putând forma declanșatorul apariției bolii. Odată inițiată, boala se dezvoltă în mod normal prin dizolvarea progresivă a stratului Bowman , care se află între epiteliul corneei și stroma . Pe măsură ce cele două vin în contact, modificările celulare și structurale ale corneei afectează negativ integritatea acesteia și duc la caracteristicile umflate și cicatriciale ale tulburării. În cadrul oricărei cornee keratoconice individuale, pot fi găsite regiuni de subțierea degenerativă care coexistă cu regiunile care suferă vindecarea rănilor. Cicatricarea pare a fi un aspect al degradării corneei; cu toate acestea, un studiu recent, mare, multicentric sugerează că abraziunea de către lentilele de contact poate crește probabilitatea acestei descoperiri cu un factor peste doi.

O serie de studii au indicat că corneele keratoconice prezintă semne de activitate crescută de către proteaze , o clasă de enzime care sparg unele dintre legăturile de colagen din stromă, cu o expresie simultană redusă a inhibitorilor de protează . Alte studii au sugerat că activitatea redusă de enzima aldehidă dehidrogenază poate fi responsabilă pentru acumularea de radicali liberi și specii oxidante din cornee. Oricare ar fi procesul patogenetic , daunele provocate de activitatea din cornee duc probabil la o reducere a grosimii și a rezistenței biomecanice. La nivel ultrastructural, slăbirea țesutului corneean este asociată cu o întrerupere a aranjamentului regulat al straturilor de colagen și a orientării fibrilelor de colagen. În timp ce keratoconusul este considerat o tulburare neinflamatoare, un studiu arată că purtarea lentilelor de contact rigide de către oameni duce la supraexprimarea citokinelor proinflamatorii , cum ar fi IL-6 , TNF-alfa , ICAM-1 și VCAM-1 în lichidul lacrimal.

A fost observată o predispoziție genetică la keratoconus, boala rulând în anumite familii, iar incidențele raportate de concordanță la gemenii identici. Frecvența apariției la membrii familiei apropiate nu este clar definită, deși se știe că este considerabil mai mare decât cea din populația generală, iar studiile au obținut estimări cuprinse între 6% și 19%. Două studii care au implicat comunități izolate, în mare parte omogenetice, au mapat în mod contrar localizările putente ale genelor la cromozomii 16q și 20q. Majoritatea studiilor genetice sunt de acord cu un model autosomal dominant de moștenire. O formă rară, autosomală dominantă de keratocon sever cu cataractă polară anterioară este cauzată de o mutație în regiunea semințelor de mir-184 , un microARN care este extrem de exprimat în cornee și cristalinul anterior. Keratoconus este diagnosticat mai des la persoanele cu sindrom Down , deși motivele acestei legături nu au fost încă stabilite.

Keratoconus a fost asociat cu boli atopice , care includ astm , alergii și eczeme și nu este neobișnuit ca mai multe sau toate aceste boli să afecteze o persoană. Keratoconus este, de asemenea, asociat cu sindromul Alport , sindromul Down și sindromul Marfan . O serie de studii sugerează că frecarea energică a ochilor contribuie la progresia keratoconusului, iar oamenii ar trebui descurajați de la practică. Keratoconus diferă de ectazie , care este cauzată de chirurgia oculară LASIK . Ectasia post-LASIK a fost asociată cu îndepărtarea excesivă a țesutului patului stromal al ochiului în timpul intervenției chirurgicale.

Diagnostic

O diagramă schematică care arată schimbarea corneei

Topograf cornean, utilizat pentru cartarea curburii de suprafață a corneei

Înainte de orice examinare fizică , diagnosticul de keratocon începe frecvent cu evaluarea de către oftalmolog sau optometrist a istoricului medical al persoanei , în special plângerea principală și alte simptome vizuale, prezența oricărui istoric de boală oculară sau leziuni care ar putea afecta viziune și prezența oricărui istoric familial de boală oculară. O diagramă oculară , cum ar fi o diagramă standard Snellen de litere progresiv mai mici , este apoi utilizată pentru a determina acuitatea vizuală a persoanei . Examinarea ochiului poate proceda la Măsurarea curburii localizate a corneei cu un manual Keratometer , cu detectarea neregulate astigmatism sugerând o posibilitate de keratoconus. Cazurile severe pot depăși capacitatea de măsurare a instrumentului. O indicație suplimentară poate fi furnizată prin retinoscopie , în care un fascicul de lumină este focalizat pe retina persoanei și reflexia, sau reflexul, observat în timp ce examinatorul înclină sursa de lumină înainte și înapoi. Keratoconus se numără printre afecțiunile oftalmice care prezintă o acțiune reflexă de foarfecă a două benzi care se deplasează unul către celălalt și se îndepărtează una de cealaltă ca lamele unei foarfece .

Dacă se suspectează keratocon, medicul oftalmolog sau optometristul va căuta alte constatări caracteristice ale bolii prin examinarea corneei cu lampă cu fantă . Un caz avansat este de obicei evident pentru examinator și poate asigura un diagnostic fără ambiguități înainte de teste mai specializate. La o examinare atentă, un inel de pigmentare galben-maroniu până la verde-măsliniu cunoscut sub numele de inel Fleischer poate fi observat în aproximativ jumătate din ochii keratoconici. Inelul Fleischer, cauzat de depunerea hemosiderinei de oxid de fier în epiteliul corneei, este subtil și poate să nu fie ușor de detectat în toate cazurile, dar devine mai evident atunci când este privit sub un filtru de albastru de cobalt . În mod similar, aproximativ 50% dintre subiecți prezintă striații Vogt , linii fine de stres în cornee cauzate de întindere și subțierea. Stria dispare temporar în timp ce se aplică o ușoară presiune pe globul ocular. Un con foarte pronunțat poate crea o indentare în formă de V în pleoapa inferioară atunci când privirea persoanei este îndreptată în jos, cunoscută sub numele de semnul lui Munson . Alte semne clinice ale keratoconusului s-ar fi prezentat în mod normal cu mult înainte ca semnul lui Munson să devină evident, și astfel această constatare, deși este un semn clasic al bolii, tinde să nu aibă o importanță diagnostică primară.

Un keratoscop portabil , cunoscut uneori ca „discul lui Placido”, poate oferi o vizualizare simplă neinvazivă a suprafeței corneei prin proiectarea unei serii de inele concentrice de lumină pe cornee. Un diagnostic mai definitiv poate fi obținut folosind topografia corneei , în care un instrument automat proiectează modelul iluminat pe cornee și determină topografia acestuia din analiza imaginii digitale. Harta topografică indică orice distorsiuni sau cicatrici în cornee, cu keratoconus dezvăluit printr-o înclinare caracteristică a curburii care este de obicei sub linia centrală a ochiului. Tehnica poate înregistra un instantaneu al gradului și extinderii deformării ca reper pentru evaluarea ratei de progresie. Are o valoare deosebită în detectarea tulburării în stadiile incipiente, când alte semne nu s-au prezentat încă.

Etape

Topografie corneeană care arată keratoconusul în stadiul II

Odată ce keratoconul a fost diagnosticat, gradul său poate fi clasificat după mai multe valori:

• Abruptitatea celei mai mari curburi de la „ușoară” (<45 D ), „avansată” (până la 52 D ) sau „severă” (> 52 D );
• Morfologia conului: „mamelon” (mic: 5 mm și aproape central), „oval” (mai mare, sub centru și adesea lăsat) sau „glob” (mai mult de 75% din cornee afectată);
• Grosimea corneei de la ușoară (> 506 μm) la avansată (<446 μm).

Utilizarea crescândă a topografiei corneene a dus la o scădere a utilizării acestor termeni.

Tratament

Lentile

Lentilă rigidă permeabilă la gaz (RGP)

În stadiile incipiente ale keratoconului, ochelarii sau lentilele de contact moi pot fi suficiente pentru a corecta astigmatismul ușor. Pe măsură ce starea progresează, acestea nu mai pot oferi persoanei un grad satisfăcător de acuitate vizuală, iar majoritatea practicienilor se vor muta pentru a gestiona starea cu lentile de contact rigide, cunoscute sub numele de lentile rigide, permeabile la gaz (RGP). Lentilele RGP oferă un nivel bun de corecție vizuală, dar nu opresc progresia afecțiunii.

La persoanele cu keratocon, lentilele de contact rigide îmbunătățesc vederea prin lichid lacrimal care umple golul dintre suprafața neregulată a corneei și suprafața interioară netedă regulată a lentilei, creând astfel efectul unei cornee mai fine. Multe tipuri specializate de lentile de contact au fost dezvoltate pentru keratoconus, iar persoanele afectate pot căuta atât medici specializați în condițiile corneei, cât și montatori de lentile de contact care au experiență în gestionarea persoanelor cu keratoconus. Conul neregulat prezintă o provocare, iar montatorul se va strădui să producă o lentilă cu contactul optim, stabilitatea și abruptitatea. Se poate dovedi necesar un montaj de încercare și eroare.

Lentile hibride

În mod tradițional, lentilele de contact pentru keratoconus au fost varietatea „dură” sau RGP, deși producătorii au produs, de asemenea, lentile specializate „moi” sau hidrofile și, cel mai recent, lentile din silicon hidrogel. O lentilă moale are tendința de a se conforma formei conice a corneei, diminuând astfel efectul acesteia. Pentru a contracara acest lucru, au fost dezvoltate lentile hibride care sunt dure în centru și cuprinse de o fustă moale. Cu toate acestea, lentilele hibride moi sau de generație anterioară nu s-au dovedit eficiente pentru fiecare persoană. Lentilele de primă generație au fost întrerupte. A patra generație de tehnologie a obiectivelor hibride s-a îmbunătățit, oferind mai multor oameni o opțiune care combină confortul unui obiectiv moale cu acuitatea vizuală a unui obiectiv RGP.

Lentile sclerale

Lentila sclerală

Lentilele sclerale sunt uneori prescrise pentru cazurile de keratocon avansat sau foarte neregulat; aceste lentile acoperă o proporție mai mare din suprafața ochiului și, prin urmare, pot oferi o stabilitate îmbunătățită. Manevrarea mai ușoară poate fi favorabilă persoanelor cu dexteritate redusă , cum ar fi persoanele în vârstă.

Piggybacking

Unii oameni găsesc o bună corecție a vederii și confort cu o combinație de lentile „piggyback”, în care lentilele RGP sunt purtate peste lentile moi, ambele oferind un grad de corectare a vederii. O formă de lentilă de tip piggyback folosește un obiectiv moale cu o zonă centrală înfundată pentru a accepta lentila rigidă. Montarea unei combinații de lentile piggyback necesită experiență din partea montatorului de lentile și toleranță din partea persoanei cu keratocon.

Interventie chirurgicala

Transplant de cornee

Transplant de cornee pentru keratoconus, la aproximativ o săptămână după operație - mai multe reflexii ale luminii indică pliuri în cornee care s-au rezolvat ulterior

Transplant de cornee după un an de vindecare; sunt vizibile două ochiuri

Între 11% și 27% din cazurile de keratoconus vor evolua până la un punct în care corecția vederii nu mai este posibilă, subțierea corneei devine excesivă sau cicatrizarea ca urmare a uzurii lentilelor de contact provoacă probleme proprii și un transplant de cornee sau devine necesară cheratoplastia penetrantă. Keratoconus este cel mai comun motiv pentru efectuarea unei cheratoplastii penetrante, reprezentând în general aproximativ un sfert din astfel de proceduri. Corneene chirurgul transplant trephines o lenticule a țesutului corneei și apoi grefe donator cornee la țesutul ocular, de obicei , folosind o combinație de funcționare și individuale suturi . Corneea nu are un aport direct de sânge, deci nu este necesar ca țesutul donator să fie compatibil cu grupa de sânge . Băncile de ochi verifică corneea donatorului pentru orice boală sau nereguli celulare.

Perioada de recuperare acută poate dura patru până la șase săptămâni, iar stabilizarea completă a vederii postoperatorii durează adesea un an sau mai mult, dar majoritatea transplanturilor sunt foarte stabile pe termen lung. Fundația Națională Keratoconus raportează că cheratoplastia penetrantă are cel mai bun rezultat dintre toate procedurile de transplant și, atunci când este efectuată pentru keratoconus într-un ochi altfel sănătos, rata de succes a acestuia poate fi de 95% sau mai mare. Suturile folosite se dizolvă de obicei pe o perioadă de trei până la cinci ani, dar suturile individuale pot fi îndepărtate în timpul procesului de vindecare dacă provoacă iritații persoanei.

În SUA, transplanturile de cornee (cunoscute și sub denumirea de grefe de cornee) pentru keratoconus se efectuează de obicei sub sedare ca intervenție chirurgicală ambulatorie . În alte țări, cum ar fi Australia și Marea Britanie, operația se efectuează în mod obișnuit cu persoana supusă unui anestezic general. Toate cazurile necesită o urmărire atentă cu un medic oculist (oftalmolog sau optometrist) timp de câțiva ani. Frecvent, vederea se îmbunătățește mult după operație, dar chiar dacă acuitatea vizuală reală nu se îmbunătățește, deoarece corneea are o formă mai normală după finalizarea vindecării, oamenii pot fi mai ușor echipați cu lentile corective. Complicațiile transplanturilor de cornee sunt în mare parte legate de vascularizația țesutului corneean și de respingerea corneei donatoare. Pierderea vederii este foarte rară, deși este posibilă o vedere dificil de corectat. Când respingerea este severă, transplanturile repetate sunt adesea încercate și au frecvent succes. Keratoconusul nu va reapărea în mod normal în corneea transplantată; au fost observate incidențe ale acestui lucru, dar sunt de obicei atribuite exciziei incomplete a corneei originale sau screeningului inadecvat al țesutului donator. Perspectiva pe termen lung pentru transplanturile de cornee efectuate pentru keratoconus este de obicei favorabilă odată ce perioada de vindecare inițială este finalizată și au trecut câțiva ani fără probleme.

O modalitate de reducere a riscului de respingere este utilizarea unei tehnici numite cheratoplastie lamelară anterioară profundă (DALK). Într-o grefă DALK, se înlocuiesc doar epiteliul exterior și cea mai mare parte a corneei, stroma; stratul de endoteliu cel mai din spate al persoanei și membrana Descemet sunt lăsate, oferind o anumită integritate structurală suplimentară corneei postgraft. Mai mult, este posibil să se transplanteze țesut donator liofilizat . Procesul de liofilizare asigură moartea acestui țesut, deci nu există nicio șansă de respingere. Cercetările din două studii efectuate în Iran oferă dovezi scăzute până la moderate că respingerea grefei este mai probabilă să apară în keratoplastia penetrantă decât în ​​DALK, deși probabilitatea eșecului grefei a fost similară cu ambele proceduri.

Epikeratophakia

Rareori, o keratoplastie nepenetrantă cunoscută sub numele de epikeratofacie (sau epikeratoplastie) poate fi efectuată în caz de keratocon. Epiteliul corneean este îndepărtat și deasupra acestuia se altoiește o lenticulă de cornee donatoare. Procedura necesită un nivel mai mare de îndemânare din partea chirurgului și este mai puțin frecvent efectuată decât o keratoplastie penetrantă, deoarece rezultatul este în general mai puțin favorabil. Cu toate acestea, poate fi văzută ca o opțiune în mai multe cazuri, în special pentru tineri.

Implanturi inelare corneene

O pereche de Intacs după introducerea în cornee

O posibilă alternativă chirurgicală la transplantul de cornee este inserarea segmentelor de inel corneean intrastromal. Se face o mică incizie în periferia corneei și două arcuri subțiri de metacrilat de polimetil sunt strecurate între straturile stromei de pe ambele părți ale pupilei înainte ca incizia să fie închisă printr-o sutură. Segmentele se împing spre curbura corneei, aplatizând vârful conului și readucându-l într-o formă mai naturală. Procedura oferă avantajul de a fi reversibilă și chiar potențial schimbabilă, deoarece nu implică îndepărtarea țesutului ocular.

Operația de implantare intrastromală a corneei care implică implantarea unui inel complet este de asemenea disponibilă ca opțiune de tratament pentru keratocon. Dovezile susțin că implantul cu inel complet îmbunătățește rezultatele vederii timp de cel puțin un an.

Reticulare

Reticularea colagenului cornean este un tratament în curs de dezvoltare care are ca scop întărirea corneei, cu toate acestea, potrivit unei revizuiri Cochrane din 2015, nu există dovezi suficiente pentru a determina dacă este util în keratocon. Cu toate acestea, în 2016, FDA a aprobat intervenția chirurgicală de reticulare ca tratament pentru keratocon și a recomandat crearea unui sistem de registru pentru a evalua efectul tratamentului pe termen lung. Registrul Save Sight Keratoconus este o bază de date internațională a pacienților cu keratoconus care urmărește rezultatele reticulării la pacienții cu keratoconus.

Cheratotomie radială

Diagrama inciziilor MARK

Keratotomia radială este o procedură de intervenție chirurgicală refractivă în care chirurgul realizează un model de incizii în cornee în formă de spiță pentru a-i modifica forma. Această opțiune chirurgicală timpurie pentru miopie a fost în mare parte înlocuită de LASIK și alte proceduri similare. LASIK este absolut contraindicat în keratocon și în alte condiții de subțiere a corneei, deoarece îndepărtarea țesutului stromal cornean va deteriora și mai mult o cornee deja subțire și slabă. Din motive similare, cheratotomia radială nu a fost, de asemenea, utilizată în general la persoanele cu keratocon.

Prognoză

O mică ruptură a membranei lui Descemet (vedere mărită)

Pacienții cu keratoconus prezintă de obicei astigmatism ușor și miopie, de obicei la debutul pubertății , și sunt diagnosticați la sfârșitul adolescenței sau la începutul anilor 20. Boala poate, totuși, să apară sau să progreseze la orice vârstă; în cazuri rare, keratoconus se poate prezenta la copii sau nu până la vârsta adultă ulterioară. Un diagnostic al bolii la o vârstă fragedă poate indica un risc mai mare de severitate în viața ulterioară. Viziunea pacienților va părea să fluctueze pe o perioadă de luni, determinându-i să schimbe frecvent prescripțiile lentilelor, dar pe măsură ce starea se agravează, lentilele de contact sunt necesare în majoritatea cazurilor. Cursul tulburării poate fi destul de variabil, unii pacienți rămân stabili ani de zile sau la nesfârșit, în timp ce alții progresează rapid sau experimentează exacerbări ocazionale pe un curs lung și altfel constant. Cel mai frecvent, keratoconusul progresează pentru o perioadă de 10 până la 20 de ani înainte ca evoluția bolii să înceteze în general în a treia și a patra decadă de viață.

Hydrops cornean

Hydrops cornean datorat keratoconusului

În cazuri avansate, umflarea corneei poate duce la o ruptură localizată a membranei Descemet , un strat interior al corneei. Umorul apos din camera anterioară a ochiului se scurge în cornee înainte ca membrana lui Descemet să se resigileze. Pacientul se confruntă cu durere și o tulburare bruscă severă a vederii, corneea capătă un aspect alb-lăptos translucid, cunoscut sub numele de hidrops cornean.

Deși desconcertant pentru pacient, efectul este în mod normal temporar și după o perioadă de șase până la opt săptămâni, corneea revine de obicei la transparența sa anterioară. Recuperarea poate fi ajutată nechirurgical prin bandajarea cu o soluție salină osmotică . Deși hidropsul provoacă de obicei cicatrici crescute ale corneei, ocazional va aduce beneficii unui pacient prin crearea unui con mai plat, ajutând la montarea lentilelor de contact. Transplantul de cornee nu este de obicei indicat în timpul hidropsului corneean.

Epidemiologie

Institutul Național al Ochilor raportează că keratoconusul este cea mai frecventă distrofie corneeană din Statele Unite, afectând aproximativ unul din 2.000 de americani, dar unele rapoarte plasează cifra la fel de mare ca una în 500. Inconsecvența se poate datora variațiilor criteriilor de diagnostic, cu unele cazuri de astigmatism sever interpretate ca cele ale keratoconusului și invers . Un studiu pe termen lung a constatat o rată medie a incidenței de 2,0 cazuri noi la 100.000 de populații pe an. Unele studii au sugerat o prevalență mai mare în rândul femeilor sau că persoanele de etnie sud-asiatică sunt de 4,4 ori mai susceptibile de a suferi de keratoconus decât caucazienii și, de asemenea, sunt mai susceptibile de a fi afectate mai devreme de această afecțiune.

Keratoconusul este în mod normal bilateral (afectează ambii ochi), deși distorsiunea este de obicei asimetrică și rareori este complet identică în ambele cornee. Cazurile unilaterale tind să fie mai puțin frecvente și, de fapt, pot fi foarte rare dacă o afecțiune foarte ușoară la ochiul mai bun este pur și simplu sub limita de detectare clinică. Este frecvent ca keratoconusul să fie diagnosticat mai întâi la un ochi și nu mai târziu la celălalt. Pe măsură ce afecțiunea progresează la ambii ochi, viziunea din ochiul diagnosticat anterior va rămâne adesea mai slabă decât cea a colegilor săi.

Istorie

Observații practice asupra corneei conice , textul revoluționar al lui Nottingham despre keratoconus, 1854

German oculist Burchard Mauchart a oferit o descriere timpurie într - o lucrare de doctorat 1748 a unui caz de keratoconus, pe care el a numit staphyloma diaphanum . Cu toate acestea, abia în 1854 medicul britanic John Nottingham (1801–1856) a descris clar keratoconusul și l-a distins de alte ectazii ale corneei. Nottingham a raportat cazurile de „cornee conică” care i-au atras atenția și a descris mai multe trăsături clasice ale bolii, inclusiv poliopie , slăbiciune a corneei și dificultăți în asocierea lentilelor corective cu vederea pacientului. În 1859, chirurgul britanic William Bowman a folosit un oftalmoscop (inventat recent de Hermann von Helmholtz ) pentru a diagnostica keratoconus și a descris cum să înclinăm oglinda instrumentului astfel încât să vedem cel mai bine forma conică a corneei. Bowman a încercat, de asemenea, să restabilească vederea trăgând de iris cu un cârlig fin introdus prin cornee și întinzând pupila într-o fantă verticală, ca cea a unei pisici. El a raportat că a avut o măsură de succes cu tehnica, redând vederea unei femei în vârstă de 18 ani, care anterior nu reușise să numere degetele la o distanță de 20 cm.

Până în 1869, când oftalmologul elvețian pionier Johann Horner a scris o teză intitulată Despre tratamentul keratoconului , tulburarea își dobândise numele actual. Tratamentul de la acea vreme, susținut de medicul oftalmolog german Albrecht von Graefe , a fost o încercare de a remodela fizic corneea prin cauterizare chimică cu o soluție de azotat de argint și aplicarea unui agent cauzator de mioză cu un pansament sub presiune. În 1888, tratamentul keratoconului a devenit una dintre primele aplicații practice ale lentilelor de contact recent inventate atunci, când medicul francez Eugène Kalt a fabricat o coajă sclerală de sticlă care a îmbunătățit vederea prin comprimarea corneei într-o formă mai regulată. De la începutul secolului al XX-lea, cercetarea asupra keratoconusului a îmbunătățit înțelegerea bolii și a extins foarte mult gama de opțiuni de tratament. Primul transplant de cornee cu succes pentru tratarea keratoconusului a fost făcut în 1936 de Ramón Castroviejo .

Societate și cultură

Potrivit rezultatelor evaluării longitudinale colaborative a keratoconusului (CLEK), persoanele care au keratoconus ar putea fi de așteptat să plătească mai mult de 25.000 de dolari pe parcursul vieții lor după diagnostic, cu o abatere standard de 19.396 dolari. Există dovezi limitate cu privire la costurile reticulării corneene , un studiu de rentabilitate a estimat costurile tratamentului total pentru o persoană la 928 GBP (1.392 USD SUA) în Serviciul Național de Sănătate din Marea Britanie , dar acest lucru poate ajunge la 6.500 USD pe ochi în alte țări. O analiză 2013 a raportului cost-beneficiu de către Lewin Group pentru Eye Bank Association of America, a estimat un cost mediu de 16.500 USD pentru fiecare transplant de cornee .

Tulburări conexe

Mai multe alte tulburări ectatice ale corneei determină, de asemenea, subțierea corneei:

• Keratoglobus este o afecțiune foarte rară care determină subțierea corneei în primul rând la margini, rezultând un ochi sferic, ușor mărit. Poate fi legat genetic de keratoconus.
• Degenerarea marginală pelucidă determină subțierea unei benzi înguste (1-2 mm) a corneei, de obicei de-a lungul marginii corneei inferioare. Provoacă astigmatism neregulat care, în stadiile incipiente ale bolii, poate fi corectat prin ochelari. Diagnosticul diferențial poate fi făcut prin examinarea lămpii cu fanta.
• Keratoconusul posterior, o tulburare distinctă în ciuda numelui său similar, este o anomalie rară, de obicei congenitală, care determină o subțiere nonprogresivă a suprafeței interioare a corneei, în timp ce curbura suprafeței anterioare rămâne normală. De obicei, este afectat doar un singur ochi.
• Ectazia post-LASIK este o complicație a intervenției chirurgicale oculare LASIK .

Referințe

linkuri externe

• Keratoconus la Curlie