Cardiomiopatie restrictivă - Restrictive cardiomyopathy
| Cardiomiopatia restrictivă | |
|---|---|
| Alte nume | Cardiomiopatia obliterativă, cardiomiopatia infiltrativă, cardiomiopatia constrictivă |
 | |
| Microfotografie de amiloidoza cardiaca , o cauza de cardiomiopatie restrictivă. Pata roșie Congo . | |
| Specialitate |
Cardiologie 
|
Cardiomiopatia restrictivă ( RCM ) este o formă de cardiomiopatie în care pereții inimii sunt rigizi (dar nu îngroșați). Astfel, inima este restricționată de la întindere și umplere cu sânge în mod corespunzător. Este cel mai puțin frecvent dintre cele trei subtipuri originale de cardiomiopatie: hipertrofică , dilatată și restrictivă.
Nu trebuie confundat cu pericardita constrictivă , o boală care se prezintă în mod similar, dar este foarte diferită ca tratament și prognostic.
semne si simptome
Inimile netratate cu RCM dezvoltă adesea următoarele caracteristici:
- Configurația M sau W într-o urmărire invazivă a presiunii hemodinamice a RA
- Semnul rădăcinii pătrate a unei părți a urmăririi invazive a presiunii hemodinamice a VS.
- Mărirea biatrială
- Pereți îngroșați LV (cu dimensiunea normală a camerei)
- Perete îngroșat fără RV (cu dimensiunea normală a camerei)
- Presiune atrială dreaptă ridicată (> 12mmHg),
- Hipertensiune pulmonară moderată ,
- Funcția sistolică normală,
- Funcție diastolică slabă, de obicei de gradul III - IV Insuficiență cardiacă diastolică .
Cei afectați de RCM vor experimenta o toleranță scăzută la efort, oboseală, distensie venoasă jugulară, edem periferic și ascită . Aritmiile și blocurile de conducere sunt frecvente.
Cauze
RCM poate fi cauzat de factori genetici sau non-genetici. Astfel, este posibil să împărțim cauzele în primare și secundare. Organizația modernă comună se referă la etiologiile infiltrative , de depozitare , non-infiltrative și endomiocardice :
- Genetic
- Infiltrativ
- Boli de depozitare
-
Neinfiltrativ
- Idiopatic
- Cardiomiopatia diabetică
- Sclerodermie
- Miopatii miofibrilare
- Pseudoxanthoma elasticum
- Tulburări ale proteinelor sarcomerice
- Sindromul Werner
-
Endomiocardic
- Boli cardiace carcinoide
- Fibroza endomiocardică
- Idiopatic
- Sindromul hipereozinofil
- Leucemie eozinofilă cronică
- Medicamente (serotonină, metisergidă, ergotamină, agenți mercuriali, busulfan)
- Fibroelastoză endocardică
- Consecința cancerului sau a terapiei împotriva cancerului
- Cancer metastatic
- Droguri (antracicline)
- Radiații
Cea mai frecventă cauză a cardiomiopatiei restrictive este amiloidoza .
Mecanism
Ritmicitatea și contractilitatea inimii pot fi normale, dar pereții rigizi ai camerelor inimii ( atriile și ventriculii ) îi împiedică să se umple în mod adecvat, reducând preîncărcarea și volumul diastolic final . Astfel, fluxul sanguin este redus, iar volumul de sânge care ar intra în mod normal în inimă este susținut în sistemul circulator. În timp, pacienții cu cardiomiopatie restrictivă dezvoltă disfuncții diastolice și, în cele din urmă, insuficiență cardiacă .
Diagnostic
Diagnosticul se face de obicei prin ecocardiografie. Pacienții vor demonstra funcția sistolică normală, disfuncția diastolică și un model restrictiv de umplere. Sunt necesare studii bidimensionale și Doppler pentru a distinge RCM de pericardita constrictivă. RMN cardiac și biopsia endomiocardică venoasă pot fi, de asemenea, necesare în unele cazuri. Tensiunea QRS redusă pe EKG poate fi un indicator al cardiomiopatiei restrictive induse de amiloidoză.
Tratament
Tratamentul cardiomiopatiei restrictive ar trebui să se concentreze asupra gestionării afecțiunilor cauzale (de exemplu, utilizarea corticosteroizilor dacă cauza este sarcoidoza) și încetinirea progresiei cardiomiopatiei. Restricția sării, diuretice , inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei și anticoagulare pot fi indicați pentru gestionarea cardiomiopatiei restrictive.
Blocantele canalelor de calciu sunt în general contraindicate datorită efectului lor inotrop negativ, în special în cardiomiopatia cauzată de amiloidoză. Digoxina, medicamentele care blochează canalele de calciu și agenții de blocare beta-adrenergici oferă un beneficiu redus, cu excepția subgrupului de cardiomiopatie restrictivă cu fibrilație atrială. Vasodilatatoarele sunt, de asemenea, ineficiente, deoarece funcția sistolică este de obicei păstrată în cazurile de RCM.
Insuficiența cardiacă care rezultă din cardiomiopatia restrictivă va trebui, de obicei, în cele din urmă să fie tratată prin transplant cardiac sau dispozitiv de asistare ventriculară stângă .
Epidemiologie
Fibroza endomiocardică este în general limitată la tropice și Africa subsahariană. Cea mai mare incidență a decesului cauzată de sarcoidoză cardiacă se găsește în Japonia.
Referințe
linkuri externe
| Clasificare | |
|---|---|
| Resurse externe |