Sindromul Wolff – Parkinson – White - Wolff–Parkinson–White syndrome
| Sindromul Wolff – Parkinson – White | |
|---|---|
| Alte nume | Model WPW, pre-excitație ventriculară cu aritmie, sindrom al căii accesorii auriculoventriculare |
 | |
| O „undă delta” caracteristică (săgeată) văzută la o persoană cu sindrom Wolff – Parkinson – White. Rețineți intervalul scurt de PR . | |
| Specialitate | Cardiologie |
| Simptome | Bătăi cardiace anormal de rapide , palpitații , dificultăți de respirație , senzație de amețeală, pierderea cunoștinței |
| Complicații | Cardiomiopatie , accident vascular cerebral , moarte subită cardiacă |
| Debut obișnuit | Naștere |
| Cauze | Calea accesorie în inimă |
| Metoda de diagnosticare | Electrocardiograma prezintă un interval PR scurt și un complex QRS larg dintr-o undă delta |
| Tratament | Așteptare atentă , medicamente, ablație cu cateter radiofrecvent |
| Prognoză | Fără simptome 0,5% (copii), 0,1% (adulți) risc de deces pe an |
| Frecvență | 0,2% |
Sindromul Wolff – Parkinson – White ( WPWS ) este o tulburare datorată unui tip specific de problemă cu sistemul electric al inimii care a dus la simptome. Aproximativ 40% dintre persoanele cu probleme electrice nu dezvoltă niciodată simptome. Simptomele pot include bătăi cardiace anormal de rapide , palpitații , dificultăți de respirație , senzație de amețeală sau sincopă . Rar, poate să apară stop cardiac . Cel mai frecvent tip de bătăi neregulate ale inimii care apare este cunoscut sub numele de tahicardie supraventriculară paroxistică .
Cauza WPW este de obicei necunoscută și se datorează probabil unei combinații de șanse și factori genetici. Un număr mic de cazuri se datorează unei mutații a genei PRKAG2 care poate fi moștenită de la părinții unei persoane într-un mod autosomal dominant . Mecanismul de bază implică o cale accesorie de conducere electrică între atrii și ventriculi . Este asociat cu alte afecțiuni, cum ar fi anomalia Ebstein și paralizia periodică hipokalemică . Diagnosticul WPW apare cu o combinație de palpitații și atunci când o electrocardiogramă (ECG) arată un interval PR scurt și o undă delta. Este un tip de sindrom pre-excitație .
Sindromul WPW poate fi monitorizat sau tratat fie cu medicamente, fie cu o ablație (distrugând țesuturile), cum ar fi cu ablația cateterului prin radiofrecvență . Afectează între 0,1 și 0,3% din populație. Riscul de deces la cei fără simptome este de aproximativ 0,5% pe an la copii și 0,1% pe an la adulți. În unele cazuri, monitorizarea neinvazivă poate ajuta la riscul mai atent al stratificării pacienților într-o categorie de risc mai mică. La cei fără simptome, observarea continuă poate fi rezonabilă. La cei cu WPW complicată de fibrilație atrială , poate fi utilizată cardioversia sau medicamentul procainamida . Condiția este numită după Louis Wolff , John Parkinson și Paul Dudley White, care au descris concluziile ECG în 1930.
semne si simptome
Persoanele cu WPW sunt de obicei asimptomatice atunci când nu au o frecvență cardiacă rapidă. Cu toate acestea, indivizii pot prezenta palpitații , amețeli , dificultăți de respirație sau sincopă rar (leșin sau aproape de leșin) în timpul episoadelor de tahicardie supraventriculară . WPW este, de asemenea, asociat cu un risc foarte mic de moarte subită din cauza tulburărilor mai periculoase ale ritmului cardiac.
Fiziopatologie
Activitatea electrică în inima umană normală începe atunci când apare un potențial de acțiune cardiacă în nodul sinoatrial (SA), care este situat în atriul drept . De acolo, stimulul electric este transmis prin căi internodale către nodul atrioventricular (AV). După o scurtă întârziere la nodul AV, stimulul călătorește prin mănunchiul lui către ramurile stânga și dreapta ale fasciculului și apoi către fibrele Purkinje și endocardul de la vârful inimii, apoi în cele din urmă către miocardul ventricular .
Nodul AV îndeplinește o funcție importantă ca „gatekeeper”, limitând activitatea electrică care ajunge la ventriculi. În situațiile în care atriile generează activitate electrică excesiv de rapidă (cum ar fi fibrilația atrială sau flutterul atrial ), nodul AV limitează numărul de semnale conduse către ventriculi. De exemplu, dacă atriile sunt activate electric la 300 de bătăi pe minut, jumătate din aceste impulsuri electrice pot fi blocate de nodul AV, astfel încât ventriculele să fie stimulate la doar 150 de bătăi pe minut - rezultând un impuls de 150 de bătăi pe minut. O altă proprietate importantă a nodului AV este că încetinește impulsurile electrice individuale. Acest lucru se manifestă pe electrocardiogramă ca interval PR (timpul de la activarea electrică a atriilor până la activarea electrică a ventriculilor ), care este de obicei scurtat la o durată mai mică de 120 de milisecunde .
Persoanele cu WPW au o cale accesorie care comunică între atrii și ventriculi, pe lângă nodul AV. Această cale accesorie este cunoscută sub numele de pachetul Kent. Această cale accesorie nu împărtășește proprietățile de încetinire a ratei nodului AV și poate conduce activitatea electrică la o rată semnificativ mai mare decât nodul AV. De exemplu, în exemplul de mai sus, dacă o persoană a avut o rată atrială de 300 de bătăi pe minut, pachetul de accesorii poate conduce toate impulsurile electrice de la atrii la ventriculi, determinând contracția ventriculelor la 300 de bătăi pe minut. Frecvența cardiacă extrem de rapidă, cum ar fi aceasta, poate duce la instabilitate hemodinamică sau șoc cardiogen . În unele cazuri, combinația unei căi accesorii și ritmuri cardiace anormale poate declanșa fibrilația ventriculară , o cauză principală a morții subite cardiace.
WPW poate fi asociat cu PRKAG2 , o enzimă protein kinază codificată de gena PRKAG2 .
Pachet de Kent
Pachetul de Kent este o cale anormală de conducere extra sau accesorie între atrii și ventriculi care este prezentă într-un procent mic (între 0,1 și 0,3%) din populația generală. Această cale poate comunica între atriul stâng și ventriculul stâng, caz în care este denumită „preexcitație de tip A” sau între atriul drept și ventriculul drept, caz în care este denumită „pre-exces de tip B excitaţie". Problemele apar atunci când această cale creează un circuit electric care ocolește nodul AV. Nodul AV este capabil să încetinească rata de conducere a impulsurilor electrice către ventriculi, în timp ce pachetul Kent nu are această capacitate. Atunci când se face o conexiune electrică aberantă prin pachetul Kent, poate rezulta tahidiritmie.
Diagnostic
WPW este diagnosticat în mod obișnuit pe baza electrocardiogramei la un individ asimptomatic. În acest caz, se manifestă ca o undă delta, care este o cursă ascunsă în complexul QRS care este asociată cu un interval PR scurt. Intervalul PR scurt și înclinarea complexului QRS reflectă impulsul care îl face devreme la ventriculi (prin calea accesorie) fără întârzierea obișnuită experimentată în nodul AV.
Dacă o persoană cu WPW prezintă episoade de fibrilație atrială, ECG prezintă o tahicardie polimorfă rapidă cu complex larg (fără torsade de vârf ). Această combinație de fibrilație atrială și WPW este considerată periculoasă, iar majoritatea medicamentelor antiaritmice sunt contraindicate.
Când un individ se află în ritm sinusal normal , caracteristicile ECG ale WPW sunt un interval PR scurt (cu o durată mai mică de 120 de milisecunde), complex QRS lărgit (cu o durată mai mare de 120 de milisecunde), cu o cursă ascendentă a complexului QRS și repolarizare secundară modificări (reflectate în segmentul ST - modificări ale undei T ).
La persoanele cu WPW, activitatea electrică care este inițiată în nodul SA se deplasează prin calea accesorie, precum și prin nodul AV pentru a activa ventriculii prin ambele căi. Deoarece calea accesorie nu are proprietățile de încetinire a impulsului nodului AV, impulsul electric activează mai întâi ventriculii prin calea accesorie și imediat după acesta prin nodul AV. Acest lucru dă intervalul PR scurt și cursa ascendentă a complexului QRS cunoscut sub numele de undă delta.
În cazul pre-excitației de tip A (conexiuni atrioventriculare stângi), o undă R pozitivă este văzută în V1 („delta pozitivă”) pe cablurile precordiale ale electrocardiogramei, în timp ce în preexcitație de tip B (conexiuni atrioventriculare drepte), o unda delta predominant negativă este văzută în plumbul V1 („delta negativă”).
Persoanele cu WPW pot avea mai multe căi accesorii - în unele cazuri, au fost găsite până la opt căi anormale. Acest lucru a fost observat la persoanele cu anomalie a lui Ebstein .
Sindromul Wolff – Parkinson – White este uneori asociat cu neuropatia optică ereditară a lui Leber , o formă de boală mitocondrială .
Stratificarea riscului
WPW prezintă un risc mic de moarte subită, probabil din cauza fibrilației atriale efectuate rapid, cauzând fibrilația ventriculară. În timp ce riscul general este de aproximativ 2,4 la 1000 de ani-persoană, riscul la o persoană depinde de proprietățile căii accesorii care cauzează pre-excitație.
O cale accesorie cu risc mai mare poate fi sugerată de un istoric de sincopă, dar stratificarea riscului este cel mai bine realizată prin evaluarea frecvenței cu care o cale poate conduce impulsul către ventriculi, de obicei prin stimulare electrică programată (PES) în laboratorul de electrofiziologie cardiacă . Aceasta este o procedură invazivă, dar în general cu risc scăzut, în timpul căreia atriile sunt stimulate pentru a încerca să inducă tahicardie. Dacă poate fi declanșată o tahicardie care implică calea accesorie, cardiologul poate apoi evalua cât de rapid este capabil să se desfășoare calea accesorie. Cu cât se poate desfășura mai repede, cu atât este mai mare probabilitatea ca calea accesorie să se desfășoare suficient de rapid pentru a declanșa o tahicardie letală.
Caracteristicile cu risc ridicat care pot fi prezente în timpul SPE includ o perioadă refractară eficientă a căii accesorii mai mică de 250 ms, căi multiple, localizarea septală a căii și inducibilitatea tahicardiei supraventriculare ( AVRT , fibrilație atrială). Persoanele cu oricare dintre aceste caracteristici cu risc crescut sunt considerate, în general, cu risc crescut de SCD sau tahicardie simptomatică și trebuie tratate în consecință (adică: ablația cateterului).
Nu este clar dacă stratificarea riscului invaziv (cu SPE) este necesară la individul asimptomatic. În timp ce unele grupuri susțin SPE pentru stratificarea riscului la toți indivizii cu vârsta sub 35 de ani, alții o oferă numai persoanelor cu antecedente sugestive de tahidiritmie, deoarece incidența morții subite cardiace este atât de scăzută (mai puțin de 0,6% în unele rapoarte).
Alte metode de stratificare a riscului includ observarea ratei ventriculare în timpul fibrilației atriale spontane pe un ECG cu 12 plumburi. Intervalele RR mai mici de 250 ms sugerează o cale de risc mai mare. În timpul testelor de efort, pierderea bruscă a pre-excitației pe măsură ce crește ritmul cardiac sugerează, de asemenea, o cale de risc mai mică. Cu toate acestea, această abordare este împiedicată de îmbunătățirea normală a conducerii nodului AV în timpul exercițiului, care poate masca și pre-excitația, în ciuda conducerii continue pe calea accesorie.
Tratament
Persoanele cu WPW care se confruntă cu ritmuri cardiace anormale rapide ( tahidiritmii ) pot necesita cardioversie electrică sincronizată dacă prezintă semne sau simptome severe (de exemplu, tensiune arterială scăzută sau letargie cu stare mentală modificată ). Dacă sunt relativ stabile, pot fi utilizate medicamente.
Medicamente
Persoanele cu fibrilație atrială și răspuns ventricular rapid pot fi tratați cu amiodaronă sau procainamidă pentru a-și stabiliza ritmul cardiac. Procainamida și cardioversia sunt tratamente acceptate pentru conversia tahicardiei găsite cu WPW. Amiodarona în fibrilația atrială cu WPW, este legată de fibrilația ventriculară și, prin urmare, poate fi mai rea decât procainamida.
Blocantele de nod AV trebuie evitate în fibrilația atrială și flutterul atrial cu WPW sau istoricul acesteia; aceasta include adenozină , diltiazem , verapamil , alți blocanți ai canalelor de calciu și beta-blocanți . Acestea pot exacerba sindromul blocând calea electrică normală a inimii (favorizând astfel conducerea 1: 1 atrială la ventriculă prin calea de pre-excitație, care poate duce la aritmii ventriculare instabile).
Ablația cateterului
Tratamentul definitiv al WPW este distrugerea căii electrice anormale prin ablația cateterului . Două tipuri principale de ablație a cateterului includ ablația prin crioablare (rece) sau radiofrecvență (căldură). Această procedură este efectuată de electrofiziologi cardiaci. Atunci când este efectuată de un electrofiziolog cu experiență, ablația prin radiofrecvență are o rată mare de succes. Rezultatele din 1994 indică rate de succes de până la 95% la persoanele tratate cu ablație cu cateter de radiofrecvență pentru WPW. Dacă se efectuează cu succes ablația cateterului prin radiofrecvență, starea este în general considerată vindecată. Ratele de recurență sunt de obicei mai mici de 5% după o ablație reușită. Singura avertisment este că persoanele cu anomalie Ebstein care stau la baza pot avea mai multe căi accesorii datorită bolii cardiace congenitale care stau la baza lor.
Istorie
Pachetul de Kent este numit eponim după fiziologul britanic Albert Frank Stanley Kent (1863–1958), care a descris ramuri laterale în canelura atrioventriculară a inimii maimuței (crezând în mod eronat că acestea constituie sistemul normal de conducere atrioventriculară).
În 1915, Frank Norman Wilson (1890-1952) a devenit primul care a descris afecțiunea numită ulterior sindromul Wolff-Parkinson-White. Alfred M. Wedd (1887-1967) a fost următorul care a descris afecțiunea în 1921. Cardiologii Louis Wolff (1898-1972), John Parkinson (1885-1976) și Paul Dudley White (1886-1973) sunt creditați cu descrierea definitivă tulburării din 1930.
Cazuri notabile
- LaMarcus Aldridge , american de baschet jucător
- Michael Cera , actor canadian
- Nathan Eagleton , fost jucător de fotbal australian
- Jeff Garlin , actor, scriitor și comediant american
- Quentin Groves , jucător de fotbal american care a murit în urma unui infarct la 32 de ani
- Dan Hardy , luptător britanic UFC , a devenit analist și comentator
- Alicia Hoskin , canoe olimpică din Noua Zeelandă.
- Mitch Hurwitz , scriitor și producător american de televiziune, creatorul Arrested Development
- Jessie J , muzician britanic
- Marilyn Manson , muzician, pictor și actor american
- Meat Loaf , muzician american
- Michael Rupp , american de hochei pe gheață jucător
- Montel Vontavious Porter , luptător profesionist
- Michael Montgomery , jucător de fotbal american
Vezi si
Referințe
linkuri externe
- Sindromul Wolff – Parkinson – White la Curlie
- Referință la casă genetică: sindromul Wolff-Parkinson-White ( Biblioteca Națională de Medicină a Statelor Unite , Bethesda, Maryland)
- Clinica sindromului Wolff-Parkinson-White, Universitatea din Wisconsin - Madison
| Clasificare | |
|---|---|
| Resurse externe |