Granulomatoza eozinofilă cu poliangită - Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA)
Alte nume Sindromul Churg – Strauss , angiita alergică și granulomatoza .
Sindromul Churg-Strauss - mare mag.jpg
Micrografie care prezintă o vasculită eozinofilă în concordanță cu granulomatoza eozinofilă cu poliangită. Pata H&E . Unul dintre criteriile Colegiului American de Reumatologie pentru EGPA este infiltrarea extravasculară a eozinofilelor pe biopsie.
Specialitate Imunologie , reumatologie Editați acest lucru pe Wikidata
Simptome Oboseala, febră, scădere în greutate, transpirații nocturne, dureri abdominale, tuse, dureri articulare , dureri musculare , sângerări în țesuturi sub piele , o erupție cutanată cu urticarie , umflaturi mici , sau un sentiment general de bolnav .
Complicații hipereozinofilie , granulomatoză , vasculită , infecții ale urechii interne cu acumulare de lichid , inflamație a membranei umede care acoperă suprafața pleoapelor sau inflamație a nervilor periferici .
Factori de risc Antecedente de alergie , astm și anomalii pulmonare asociate astmului (adică infiltrate pulmonare).
Metoda de diagnosticare anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA); grup de astm, eozinofilie , mono- sau polineuropatie, infiltrate pulmonare nerezolvate, anomalii ale sinusurilor paranasale și eozinofilie extravasculară.
Tratament Suprimă activitatea sistemului imunitar pentru a atenua inflamația.
Medicament Medicamente cu corticosteroizi , cum ar fi prednison sau metilprednisolon , și mepolizumab . Inhibitor de proliferare pentru cei cu prezență de boli renale sau neurologice.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangiită ( EGPA ), cunoscută anterior sub numele de granulomatoză alergică, este o afecțiune autoimună extrem de rară care provoacă inflamația vaselor de sânge mici și mijlocii ( vasculită ) la persoanele cu antecedente de hipersensibilitate alergică ( atopie ) a căilor respiratorii .

De obicei, se manifestă în trei etape. Etapa timpurie ( prodromală ) este marcată de inflamația căilor respiratorii; aproape toți pacienții prezintă astm și / sau rinită alergică . A doua etapă este caracterizată de un număr anormal de mare de eozinofile ( hipereozinofilie ), care provoacă leziuni tisulare, cel mai frecvent plămânilor și tractului digestiv . A treia etapă constă în vasculită, care poate duce în cele din urmă la moartea celulară și poate pune viața în pericol.

Această afecțiune se numește acum „granulomatoză eozinofilă cu poliangită” pentru a elimina toate eponimele din vasculitide . Pentru a facilita tranziția, a fost denumită „granulomatoză eozinofilă cu poliangiită (Churg – Strauss)” pentru o perioadă de timp începând din 2012. Înainte de aceasta, era cunoscut sub numele de „sindrom Churg – Strauss”, numit după Jacob Churg și Lotte Strauss care, în 1951, a publicat pentru prima dată despre sindrom folosind termenul „granulomatoză alergică” pentru a-l descrie. Este un tip de vasculită necrotizantă sistemică .

Tratamentul eficient al EGPA necesită suprimarea sistemului imunitar cu medicamente. Acesta este de obicei glucocorticoizi , urmat de alți agenți precum ciclofosfamida sau azatioprina .

semne si simptome

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită constă din trei etape, dar nu toți pacienții dezvoltă toate cele trei etape sau progresează de la o etapă la alta în aceeași ordine; întrucât unii pacienți pot dezvolta complicații severe sau care pun viața în pericol, cum ar fi afectarea gastro-intestinală și bolile de inimă , unii pacienți sunt afectați doar ușor, de exemplu cu leziuni cutanate și polipi nazali . Prin urmare, EGPA este considerată o condiție foarte variabilă în ceea ce privește prezentarea și cursul său.

Etapa alergică

Stadiul prodromal este caracterizat de alergie. Aproape toți pacienții prezintă astm și / sau rinită alergică, peste 90% având antecedente de astm care este fie o nouă dezvoltare, fie agravarea astmului preexistent, care poate necesita tratament sistemic cu corticosteroizi . În medie, astmul se dezvoltă de la trei la nouă ani înainte de celelalte semne și simptome.

Rinita alergică poate produce simptome precum rinoreea și obstrucția nazală și formarea polipilor nazali care necesită îndepărtare chirurgicală, adesea de mai multe ori. Sinuzita poate fi, de asemenea, prezentă.

Stadiul eozinofil

A doua etapă se caracterizează printr- un nivel anormal de ridicat de eozinofile (un tip de celule albe din sânge ) în sânge și țesuturi ca urmare a proliferării anormale a eozinofilelor, a apoptozei eozinofile afectate și a toxicității crescute datorită produselor metabolice eozinofile. Simptomele hipereozinofiliei depind de ce parte a corpului este afectată, dar cel mai adesea afectează plămânii și tractul digestiv. Semnele și simptomele hipereozinofiliei pot include pierderea în greutate, transpirații nocturne, astm, tuse, dureri abdominale și sângerări gastro-intestinale. Febra și starea de rău sunt deseori prezente.

Stadiul eozinofil poate dura luni sau ani, iar simptomele sale pot dispărea, pentru a reveni mai târziu. Pacienții pot experimenta a treia etapă simultan.

Stadiul vasculitic

A treia și ultima etapă, și semnul distinctiv al EGPA, este inflamația vaselor de sânge și, prin urmare, reducerea fluxului de sânge către diferite organe și țesuturi. Simptomele locale și sistemice devin mai răspândite și sunt agravate de noi simptome ale vasculitei.

Pot apărea complicații severe. Cheagurile de sânge se pot dezvolta în arterele deteriorate în cazuri severe, în special în arterele regiunii abdominale, care este urmată de infarct și moarte celulară sau atrofie lentă . Mulți pacienți suferă de afecțiuni abdominale severe; acestea se datorează cel mai adesea peritonitei și / sau ulcerațiilor și perforațiilor tractului gastro-intestinal, dar ocazional datorită colecistitei acalculate sau apendicitei granulomatoase .

Cea mai gravă complicație a stadiului vasculitic este boala cardiacă , care este cauza a aproape jumătate din toate decesele la pacienții cu EGPA. Dintre decesele legate de bolile de inimă, cea mai obișnuită cauză este inflamația mușchiului inimii cauzată de nivelul ridicat de eozinofile, deși unele sunt decese datorate inflamației arterelor care furnizează sânge inimii sau tamponării pericardice . Complicațiile renale au fost raportate ca fiind mai puțin frecvente. Complicațiile la rinichi pot include glomerulonefrita, care previne capacitatea rinichilor de a filtra sângele, provocând în cele din urmă acumularea deșeurilor în sânge.

Diagnostic

Markerii diagnostici includ granulocite eozinofile și granuloame în țesutul afectat și anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) împotriva granulocitelor neutrofile . Criteriile Colegiului American de Reumatologie din 1990 pentru diagnosticarea sindromului Churg – Strauss enumeră următoarele criterii:

În scopuri de clasificare, se spune că un pacient are EGPA dacă cel puțin patru dintre aceste șase criterii sunt pozitive. Prezența oricăror patru sau mai multe dintre cele șase criterii produce o sensibilitate de 85% și o specificitate de 99,7%.

Stratificarea riscului

Grupul francez de studiu asupra vasculitei a dezvoltat un sistem în cinci puncte („scor cu cinci factori”) care prezice riscul de deces în sindromul Churg – Strauss utilizând prezentări clinice. Acești factori sunt:

Lipsa oricăruia dintre acești factori indică un caz mai ușor, cu o rată a mortalității pe cinci ani de 11,9%. Prezența unui factor indică o boală severă, cu o rată a mortalității pe cinci ani de 26%, iar doi sau mai mulți indică o boală foarte severă: 46% rata de mortalitate pe cinci ani.

Tratament

Tratamentul pentru granulomatoza eozinofilă cu poliangiită include glucocorticoizi (cum ar fi prednisolon ) și alte medicamente imunosupresoare (cum ar fi azatioprina și ciclofosfamida ). În multe cazuri, boala poate fi pusă într-un tip de remisie chimică prin terapia medicamentoasă, dar boala este cronică și pe tot parcursul vieții.

O revizuire sistematică efectuată în 2007 a indicat că toți pacienții ar trebui tratați cu steroizi cu doze mari, dar la pacienții cu un scor de cinci factori de unul sau mai mare, terapia cu puls ciclofosfamidă ar trebui să înceapă, cu 12 impulsuri care conduc la mai puține recăderi decât șase. Remisia poate fi menținută cu un medicament mai puțin toxic, cum ar fi azatioprina sau metotrexatul .

La 12 decembrie 2017, FDA a aprobat mepolizumab , prima terapie medicamentoasă indicată în mod specific pentru tratamentul granulomatozei eozinofile cu poliangiită. Pacienții care au luat mepolizumab au prezentat o „îmbunătățire semnificativă” a simptomelor lor. Mepolizumab este un anticorp monoclonal care vizează interleukina-5 , un factor major în supraviețuirea eozinofilelor.

Istorie

Granulomatoza eozinofilă cu poliangiită a fost descrisă pentru prima dată de patologii Jacob Churg (1910–2005) și Lotte Strauss (1913–1985) la Spitalul Mount Sinai din New York în 1951, folosind termenul „granulomatoză alergică” pentru a-l descrie. Au raportat „febră ... hipereozinofilie , simptome de insuficiență cardiacă , leziuni renale și neuropatie periferică , rezultate din stingherirea vasculară în diferite sisteme de organe” la o serie de 13 pacienți cu vasculită necrozantă diagnosticată anterior ca „ periarterită nodoză ”, însoțită de hipereozinofilie și astm sever. Churg și Strauss au remarcat trei trăsături care îi deosebeau pe pacienții lor de alți pacienți cu periarterită nodoză, dar fără astm: vasculită necrozantă, eozinofilie tisulară și granulom extravascular . Ca rezultat, ei au propus ca aceste cazuri să fie evidente ale unei entități diferite a bolii, la care au făcut referire ca „granulomatoză alergică și angiită”.

Societate și cultură

Memoriile Pacient , ale muzicianului Ben Watt , tratează experiența sa cu EGPA în 1992 și recuperarea sa. Cazul lui Watt a fost neobișnuit prin faptul că i-a afectat în principal tractul gastro-intestinal, lăsându-i plămânii în mare parte neafectați; această prezentare neobișnuită a contribuit la întârzierea diagnosticării corecte. Tratamentul său a necesitat îndepărtarea a 5 m (15 ft) de intestin subțire necrozat (aproximativ 75%), lăsându-l pe o dietă permanent restricționată.

Umaru Musa Yar'Adua , președintele Nigeria din 2007 până în 2010, ar fi avut EGPA și ar fi murit în funcție de complicații ale bolii.

DJ și autor Charlie Gillett a fost diagnosticat cu EGPA în 2006; a murit patru ani mai târziu.

Jumperul japonez de schi Taku Takeuchi , care a câștigat medalia de bronz în competiția pe echipe în 2014, are boala și a concurat la Jocurile Olimpice de la Sochi la mai puțin de o lună după ce a fost eliberat de la spital.

Reporterul și prezentatorul de televiziune din Noua Zeelandă, Toni Street, a fost diagnosticat cu această afecțiune în 2015. Street a avut probleme de sănătate de câțiva ani, inclusiv eliminarea vezicii biliare cu patru luni înainte.

Baschetbalistul profesionist american Willie Naulls a murit pe 22 noiembrie 2018 în Laguna Niguel, California , din cauza insuficienței respiratorii din cauza EGPA, cu care se luptă de opt ani.

Referințe

Lecturi suplimentare

linkuri externe

Clasificare
Resurse externe