Vasculită - Vasculitis

Vasculită
Alte nume	Vasculitide
Petechia și purpura pe membrul inferior datorită vasculitei induse de medicamente.
Pronunție
Specialitate	Reumatologie , Imunologie
Simptome	Scădere în greutate, febră , mialgie , purpură
Complicații	Gangrena , infarct miocardic

Vasculita este un grup de tulburări care distrug vasele de sânge prin inflamație . Atât arterele cât și venele sunt afectate. Limfangita (inflamația vaselor limfatice ) este uneori considerată un tip de vasculită. Vasculita este cauzată în primul rând de migrarea leucocitelor și de deteriorarea rezultată. Deși ambele apar în vasculită, inflamația venelor ( flebita ) sau a arterelor ( arterita ) pe cont propriu sunt entități separate.

semne si simptome

Semnele și simptomele posibile includ:

• Simptome generale: febră , scădere în greutate neintenționată
• Piele: purpură palpabilă , livedo reticularis
• Mușchii și articulațiile: dureri sau inflamații musculare , dureri articulare sau umflături articulare
• Sistem nervos: Mononeurită multiplexă , cefalee , accident vascular cerebral , tinitus , acuitate vizuală redusă , pierdere vizuală acută
• Inima și arterele: atac de cord , hipertensiune arterială , gangrena
• Tractul respirator: sângerări nasale , tuse sângeroasă , infiltrate pulmonare
• Tractul GI: dureri abdominale , scaun sângeros , perforații (gaură în tractul gastrointestinal)
• Rinichi: inflamație a unităților de filtrare a rinichilor (glomeruli)

Cauză

Clasificare

Vasculita poate fi clasificată în funcție de cauză, localizare, tipul de vas sau dimensiunea vasului.

• Cauza de bază . De exemplu, cauza aortitei sifilitice este infecțioasă ( aortita se referă pur și simplu la inflamația aortei , care este o arteră.) Cu toate acestea, cauzele multor forme de vasculită sunt slab înțelese. Există, de obicei, o componentă imună, dar declanșatorul nu este adesea identificat. În aceste cazuri, anticorpul găsit este uneori utilizat în clasificare, ca în vasculitidele asociate cu ANCA . Studiile clinice cu medicamente imunosupresoare care vizează citokine și celule specifice pot fi, de asemenea, utilizate pentru a înțelege mecanismele imunopatogene eterogene ale vasculitei și pentru a susține o clasificare imunologică mecanicistă.
• Localizarea vaselor afectate . De exemplu, ICD-10 clasifică „ vasculita limitată la piele ” cu afecțiuni ale pielii (sub „L”) și „vasculopatii necrozante” (corespunzătoare vasculitei sistemice ) cu afecțiuni ale aparatului locomotor și ale țesutului conjunctiv (sub „M”). Arterita / flebita pe cont propriu sunt clasificate cu afecțiuni circulatorii (la „I”).
• Tipul sau dimensiunea vaselor de sânge pe care le afectează în mod predominant. În afară de distincția arterită / flebită menționată mai sus, vasculita este adesea clasificată după calibrul vasului afectat. Cu toate acestea, pot exista unele variații în dimensiunea vaselor afectate.

S-a demonstrat că un număr mic are o bază genetică. Acestea includ deficitul de adenozină deaminază 2 și haploinsuficiența A20 .

În funcție de dimensiunea vasului afectat, vasculita poate fi clasificată în:

• Vas mare: arterita Takayasu , arterita Temporal
• Navă medie: boala Buerger , boala Kawasaki , Poliarterita nodoasă
• Vas mic: sindrom Behçet , granulomatoză eozinofilă cu poliangită , vasculită cutanată , granulomatoză cu poliangită , purpură Henoch – Schönlein și poliangită microscopică . Starea unor tulburări are vasculita ca trăsătură principală. Tipurile majore sunt prezentate în tabelul de mai jos:

Arterita lui Takayasu , poliarterita nodoză și arterita cu celule uriașe implică în principal artere și, prin urmare, sunt uneori clasificate în mod specific sub arterită .

În plus, există multe afecțiuni care prezintă vasculită ca caracteristică însoțitoare sau atipică, inclusiv:

• Boli reumatice , cum ar fi artrita reumatoidă , lupus eritematos sistemic și dermatomiozită
• Cancer , cum ar fi limfoamele
• Infecții , cum ar fi hepatita C
• Expunerea la substanțe chimice și medicamente, cum ar fi amfetamine , cocaină și vaccinuri antrax care conțin antigenul de protecție antrax ca ingredient principal.

La copii și adolescenți, inflamația varicelei poate fi urmată de vasculită a vaselor intracraniene. Această afecțiune se numește angiopatie post varicelă și aceasta poate fi responsabilă pentru accidentele vasculare cerebrale ischemice arteriale la copii.

Mai multe dintre aceste vasculitide sunt asociate cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili. Acestea sunt:

• Granulomatoza cu poliangită
• Granulomatoza eozinofilă cu poliangită
• Poliangiită microscopică

Diagnostic

Micrografie care prezintă o vasculită ( granulomatoză eozinofilă cu poliangită ). Pata H&E .

Vasculita severă a vaselor majore, afișată pe FDG-PET / CT

• Testele de laborator ale sângelui sau fluidelor corporale sunt efectuate la pacienții cu vasculită activă. Rezultatele lor vor prezenta în general semne de inflamație în organism, cum ar fi rata crescută de sedimentare a eritrocitelor (VSH), proteina C reactivă crescută (CRP), anemie , număr crescut de celule albe din sânge și eozinofilie . Alte descoperiri posibile sunt nivelurile crescute ale anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA) și hematuria .
• Alte teste funcționale ale organelor pot fi anormale. Anomaliile specifice depind de gradul de implicare a diferitelor organe. Un SPECT al creierului poate prezenta scăderea fluxului sanguin către creier și leziuni ale creierului.
• Diagnosticul clar al vasculitei se stabilește după o biopsie a organului sau țesutului implicat, cum ar fi pielea , sinusurile , plămânul , nervul , creierul și rinichii . Biopsia elucidează modelul inflamației vaselor de sânge.

• Unele tipuri de vasculită prezintă leucocitoclasă , care reprezintă leziuni vasculare cauzate de resturile nucleare din neutrofilele care se infiltrează. Se prezintă de obicei ca purpură palpabilă. Condițiile cu leucocitoclasă includ în principal vasculită de hipersensibilitate (numită și vasculită leucocitoclastică ) și vasculită cutanată cu vase mici (numită și angiită leucocitoclastică cutanată ).

• O alternativă la biopsie poate fi o angiogramă ( testul cu raze X al vaselor de sânge). Poate demonstra modele caracteristice de inflamație în vasele de sânge afectate.
• Tomografia cu emisie de pozitron 18F-fluorodeoxiglucoză / tomografia computerizată (FDG-PET / CT) a devenit un instrument de imagistică utilizat pe scară largă la pacienții cu suspiciune de vasculită cu vas mare, datorită metabolismului glucozei îmbunătățit al pereților vaselor inflamate. Evaluarea combinată a intensității și extinderii absorbției vaselor FDG la diagnostic poate prezice evoluția clinică a bolii, separând pacienții cu progrese favorabile sau complicate.
• Debutul acut al simptomelor asemănătoare vasculitei la copii mici sau bebeluși poate fi în schimb purpura fulminană care pune viața în pericol , de obicei asociată cu infecții severe.

În acest tabel: ANA = anticorpi antinucleari, CRP = proteină C-reactivă, ESR = viteza de sedimentare a eritrocitelor, ds ADN = ADN dublu catenar, ENA = antigeni nucleari extractibili, RNP = ribonucleoproteine; VDRL = Laboratorul de cercetare a bolilor venerice

Tratament

Tratamentele sunt în general îndreptate spre oprirea inflamației și suprimarea sistemului imunitar. De obicei, se utilizează corticosteroizi precum prednison . În plus, sunt luate în considerare alte medicamente pentru suprimarea imunității , cum ar fi ciclofosfamida și altele. În cazul unei infecții, se pot prescrie agenți antimicrobieni, inclusiv cefalexină . Organele afectate (cum ar fi inima sau plămânii) pot necesita tratament medical specific destinat îmbunătățirii funcției lor în timpul fazei active a bolii.

Referințe

linkuri externe