Teratom - Teratoma
| Teratom | |
|---|---|
 | |
| Un chist dermoid mic (4 cm) al unui ovar, descoperit în timpul operației cezariene | |
| Specialitate | Ginecologie , oncologie |
| Simptome | Bucată minimă, nedureroasă |
| Complicații | Torsiunea ovariană , torsiunea testiculară , hidropsul fetal |
| Tipuri | Matur, imatur |
| Cauze | Necunoscut |
| Metoda de diagnosticare | Biopsie tisulară |
| Diagnostic diferentiat | Lipom , dermoid , mielomeningocel |
| Tratament | Chirurgie, chimioterapie |
| Frecvență | 1 din 30.000 de nou-născuți ( coccis ) |
Un teratom este o tumoare formată din mai multe tipuri diferite de țesuturi , cum ar fi părul , mușchii , dinții sau osul . Teratomata se formează de obicei în ovar , testicul sau coccis .
Simptome
Simptomele pot fi minime dacă tumora este mică. Un teratom testicular se poate prezenta ca o bucată nedureroasă. Complicațiile pot include torsiunea ovariană , torsiunea testiculară sau hidropsul fetal .
Sunt un tip de tumoare cu celule germinale (o tumoare care începe în celulele care dau naștere spermei sau ovulelor ). Acestea sunt împărțite în două tipuri: mature și imature. Teratoamele mature includ chisturi dermoide și sunt în general benigne . Teratoamele imature pot fi canceroase . Majoritatea teratoamelor ovariene sunt mature. La adulți, teratoamele testiculare sunt, în general, canceroase. Diagnosticul definitiv se bazează pe o biopsie tisulară .
Tratamentul teratoamelor coccisului, testicularului și ovarelor se face, în general, prin intervenție chirurgicală. Teratoamele ovariene testiculare și imature sunt, de asemenea, tratate frecvent cu chimioterapie .
Teratoamele apar în coccis la aproximativ unul din 30.000 de nou-născuți, făcându-i una dintre cele mai frecvente tumori din această grupă de vârstă. Femelele sunt afectate mai des decât bărbații. Teratoamele ovariene reprezintă aproximativ un sfert din tumorile ovariene și sunt de obicei observate în timpul vârstei medii. Teratoamele testiculare reprezintă aproape jumătate din cancerele testiculare . Ele pot apărea atât la copii, cât și la adulți. Termenul provine din cuvântul grecesc pentru „monstru” plus sufixul „-oma” folosit pentru tumori.
Tipuri
Teratom matur
Un teratom matur este un teratom de gradul 0. Sunt foarte variabile ca formă și histologie și pot fi solide, chistice sau o combinație a celor două. Un teratom matur conține adesea mai multe tipuri diferite de țesut, cum ar fi pielea , mușchii și osul . Pielea poate înconjura un chist și poate crește păr abundent (vezi chistul dermoid ). Teratoamele mature sunt, în general, benigne, cu 0,17-2% dintre teratoamele chistice mature devenind maligne.
Teratom imatur
Teratomul imatur este omologul malign al teratomului matur și conține țesuturi imature care prezintă de obicei histopatologie neuroectodermică primitivă sau embrionară. Teratomul imatur are una dintre cele mai scăzute rate de mutație somatică de orice tip tumoral și rezultă din unul dintre cele cinci mecanisme ale insuficienței meiotice.
Gliomatoza peritoneii
Gliomatoza peritoneii, care se prezintă ca o depunere a celulelor gliale mature în peritoneu, este văzută aproape exclusiv împreună cu cazurile de teratom ovarian. Prin studii genetice ale secvenței exome, s-a constatat că gliomatoza este genetic identică cu tumoarea ovariană mamă și s-a dezvoltat din celule care se diseminează din teratomul ovarian.
Chist dermoid
Un chist dermoid este un teratom chistic matur care conține păr (uneori foarte abundent) și alte structuri caracteristice pielii normale și a altor țesuturi derivate din ectoderm . Termenul este cel mai adesea aplicat teratomului pe suturile craniului și în ovarele femelelor.
Fetus la fetu și teratom fetiform
Fetus în fetu și teratom fetiform sunt forme rare de toamele mature care includ unul sau mai multe componente care seamănă cu un fat malformat. Ambele forme pot conține sau par a conține sisteme complete de organe, chiar și părți majore ale corpului, cum ar fi un trunchi sau membre. Fetus în fetu diferă de teratom fetiform în a avea o aparentă a coloanei vertebrale și simetrie bilaterală .
Majoritatea autorităților sunt de acord că teratoamele fetiforme sunt teratoame mature foarte dezvoltate; istoria naturală a fătului la făt este controversată. De asemenea, poate exista o diferență culturală, teratoamul fetiform fiind raportat mai des la teratoamele ovariene (de către ginecologi), iar fătul la fetus fiind raportat mai des la teratoamele retroperitoneale (de către chirurgii generali). Fetusul la făt a fost deseori interpretat ca un făt care crește în gemeni . Ca atare, această interpretare presupune o complicație specială a înfrățirii , una dintre mai multe grupate sub termenul de gemeni paraziți . În acest sens, în multe cazuri, se raportează că fătul din făt ocupă un chist plin de lichid într-un teratom matur. Chisturile din teratomul matur pot avea sisteme de organe parțial dezvoltate; rapoartele includ cazuri de oase parțiale craniene , oase lungi și o inimă bătută rudimentară.
Indiferent dacă fătul la făt și teratomul fetiform sunt o entitate sau două, acestea sunt distincte și nu trebuie confundate cu sarcina ectopică .
Struma ovarii
Un struma ovarii (cunoscut și sub denumirea de gușă a ovarului sau a gușei ovariene) este o formă rară de teratom matur care conține în principal țesut tiroidian .
Epignathus
Epignathus este un teratom rar originar din zona orofaringiană care apare în uter . Se prezintă cu o masă care iese din gură la naștere. Netratată, respirația este imposibilă. O procedură EXIT este tratamentul inițial recomandat.
semne si simptome
Teratoamele pot fi găsite la copii, copii și adulți. Teratoamele de origine embrionară se găsesc cel mai adesea la copii la naștere, la copii mici și, de la apariția imagisticii cu ultrasunete , la făt.
Cele mai diagnosticate teratoame fetale sunt teratomul sacrococcigian (tip Altman I, II și III) și teratomul cervical (gât). Deoarece aceste teratoame se proiectează de la corpul fetal în lichidul amniotic din jur , ele pot fi văzute în timpul examenelor de ultrasunete prenatale de rutină. Teratoamele din corpul fetal sunt mai puțin ușor de văzut cu ultrasunete; pentru acestea, RMN-ul uterului gravid este mai informativ.
Complicații
Teratoamele nu sunt periculoase pentru făt, cu excepția cazului în care se produce fie un efect de masă, fie o cantitate mare de sânge curge prin tumoare (cunoscută sub numele de furt vascular). Efectul de masă constă frecvent în obstrucționarea trecerii normale a fluidelor din organele înconjurătoare. Fura vasculară poate pune o presiune pe inima în creștere a fătului, ducând chiar la insuficiență cardiacă, astfel trebuie monitorizată prin ecocardiografie fetală .
Teratoamele pot provoca o boală autoimună numită encefalită a receptorului N-metil-D-aspartat (NMDA). În această condiție, teratoamele pot conține celule B cu specificități ale receptorilor NMDA.
După intervenția chirurgicală, există un risc de reapariție în loc sau în organele din apropiere.
Fiziopatologie
Teratoamele aparțin unei clase de tumori cunoscute sub denumirea de tumoră cu celule germinale nonseminomatoase . Toate tumorile din această clasă sunt rezultatul dezvoltării anormale a celulelor pluripotente : celulele germinale și celulele embrionare . Teratoamele de origine embrionară sunt congenitale ; teratoamele de origine a celulelor germinale pot fi sau nu congenitale. Tipul de celulă pluripotentă pare să fie lipsit de importanță, în afară de constrângerea localizării teratomului în corp.
Teratoamele derivate din celulele germinale apar în testicul la bărbați și ovarele la femei. Teratoamele derivate din celulele embrionare apar de obicei pe linia mediană a subiectului: în creier, în altă parte în craniu , în nas, în limbă, sub limbă și în gât (teratomul cervical), mediastin , retroperitoneu și atașat la coccis . Teratoamele pot apărea și în alte părți: foarte rar în organele solide (mai ales inima și ficatul) și organele goale (cum ar fi stomacul și vezica urinară) și mai frecvent pe suturile craniului .
Teratomul rareori include părți ale corpului mai complicate, cum ar fi dinții , materia creierului , ochii sau trunchiul .
Ipoteze de origine
În ceea ce privește originea teratoamelor, există numeroase ipoteze. Aceste ipoteze nu trebuie confundate cu ipoteza fără legătură că fătul în făt (a se vedea mai jos) nu este deloc un teratom, ci mai degrabă un gemeni parazit .
Diagnostic
Se consideră că teratoamele își au originea în uter , deci pot fi considerate tumori congenitale . Multe teratoame nu sunt diagnosticate decât mult mai târziu în copilărie sau la vârsta adultă. Tumorile mari sunt mai susceptibile de a fi diagnosticate devreme. Teratoamele sacrococcigiene și cervicale sunt adesea detectate prin ultrasunete prenatale . Metode de diagnostic suplimentare pot include imagistica prin rezonanță magnetică prenatală . În circumstanțe rare, tumora este atât de mare încât fătul poate fi deteriorat sau poate muri. În cazul teratoamelor sacrococcigiene mari, o porțiune semnificativă a fluxului sanguin al fătului este redirecționată către teratom (un fenomen numit sindrom de furt ), provocând insuficiență cardiacă sau hidropsuri ale fătului. În anumite cazuri, poate fi indicată o intervenție chirurgicală fetală .
Dincolo de perioada nou-născutului, simptomele unui teratom depind de locația și organul de origine al acestuia. Teratoamele ovariene prezintă adesea dureri abdominale sau pelvine , cauzate de torsiunea ovarului sau iritarea ligamentelor acestuia. O afecțiune descoperită recent în care teratoamele ovariene cauzează encefalită asociată cu anticorpi împotriva anticorpului receptorului N-metil-D-aspartat (NMDAR) - denumită adesea „ encefalită a receptorului anti-NMDA ”, a fost identificată ca o complicație gravă. Pacienții dezvoltă o boală cu mai multe etape care progresează de la psihoză, deficite de memorie, convulsii și dezintegrarea limbajului într-o stare de lipsă de răspuns cu trăsături catatonice adesea asociate cu mișcări anormale și instabilitate autonomă și respiratorie. Teratoamele testiculare prezente ca masă palpabilă în testicul; teratoamele mediastinale cauzează adesea compresia plămânilor sau căilor respiratorii și pot prezenta dureri în piept și / sau simptome respiratorii.
Unele teratoame conțin elemente ale sacului gălbenușului , care secretă alfa-fetoproteină . Detectarea acestuia poate ajuta la confirmarea diagnosticului și este adesea folosit ca un marker pentru recurență sau eficacitatea tratamentului, dar este rareori metoda diagnosticului inițial. ( Alfa-fetoproteina serică maternă este un test de screening util pentru alte afecțiuni fetale, inclusiv sindromul Down , spina bifida și defecte ale peretelui abdominal, cum ar fi gastroschisis .)
Clasificare
Indiferent de localizarea în corp, un teratom este clasificat în funcție de un sistem de stadializare a cancerului . Aceasta indică dacă chimioterapia sau radioterapia pot fi necesare în plus față de intervenția chirurgicală. Teratoamele sunt de obicei clasificate folosind sistemul de clasificare Gonzalez-Crussi : 0 sau matur ( benign ); 1 sau imatur, probabil benign; 2 sau imaturi, posibil maligne (canceroase); și 3 sau sincer malign. Dacă este sincer malignă, tumoarea este un cancer pentru care se aplică stadializare suplimentară a cancerului.
Teratoamele sunt, de asemenea, clasificate după conținutul lor; un teratom solid conține numai țesuturi (incluzând poate și structuri mai complexe); un teratom chistic conține numai buzunare de lichide sau semifluide, cum ar fi lichidul cefalorahidian , sebum sau grăsime; un teratom mixt conține atât părți solide, cât și părți chistice. Teratoamele chistice sunt de obicei de gradul 0 și, dimpotrivă, teratoamele de gradul 0 sunt de obicei chistice.
Gradele 0, 1 și 2 teratoame pure au potențialul de a deveni maligne (gradul 3), iar teratoamele pure maligne au potențialul de a metastaza . Aceste forme rare de teratom cu transformare malignă pot conține elemente de malignitate somatică (nu celulă germinativă), cum ar fi leucemie , carcinom sau sarcom . Un teratom poate conține elemente ale altor tumori ale celulelor germinale, caz în care nu este un teratom pur, ci mai degrabă este o tumoră mixtă a celulelor germinale și este malign. La sugari și copii mici, aceste elemente sunt de obicei tumori endodermale sinusale , urmate de coriocarcinom . În cele din urmă, un teratom poate fi pur și nu malign, dar foarte agresiv; acest lucru este exemplificat prin creșterea sindromului teratom, în care chimioterapia elimină elementele maligne ale unei tumori mixte, lăsând teratom pur, care paradoxal începe să crească foarte rapid.
Transformare malignă
Un teratom "benign" de gradul 0 (matur) are totuși un risc de malignitate. S-a raportat recurența cu tumoare sinusală endodermică malignă în cazurile de teratom matur anterior benign, chiar și în teratomul fetiform și al fătului în făt. Carcinomul cu celule scuamoase a fost găsit într-un teratom chistic matur în momentul intervenției chirurgicale inițiale. Un teratom imatur de gradul 1 care pare a fi benign (de exemplu, deoarece AFP nu este crescut) are un risc mult mai mare de malignitate și necesită o monitorizare adecvată. Acest grad de teratom poate fi, de asemenea, dificil de diagnosticat corect. Acesta poate fi confundat cu alte neoplasme mici de celule rotunde , cum ar fi neuroblastomul, carcinomul cu celule mici de tip hipercalcemic, tumora neuroectodermală primitiv, tumora Wilms, tumora cu celule mici , rotunde desmoplastice si non-Hodgkin limfom .
Un teratom cu transformare malignă este o formă foarte rară de teratom care poate conține elemente ale tumorilor maligne somatice, cum ar fi leucemia, carcinomul sau sarcomul. Din 641 de copii cu teratom pur, nouă au dezvoltat TMT: cinci carcinom, doi gliom și doi carcinom embrionar (aici, ultimii sunt clasificați printre tumorile cu celule germinale).
Ependimom extraspinal
Extraspinal ependimomul , de obicei considerate a fi un gliom (un tip de celule tumorale nongerm), poate fi o formă neobișnuită de teratom matur.
Tratament
Interventie chirurgicala
Tratamentul la alegere este îndepărtarea chirurgicală completă ( adică rezecția completă). Teratoamele sunt în mod normal bine încapsulate și neinvazive ale țesuturilor înconjurătoare, prin urmare sunt relativ ușor de rezecat din țesuturile înconjurătoare. Excepțiile includ teratoame din creier și teratoame complexe foarte mari, care s-au împins și se întrepătrund cu mușchii adiacenți și alte structuri.
Prevenirea recurenței nu necesită rezecție în bloc a țesuturilor înconjurătoare.
Chimioterapie
Pentru teratoamele maligne, de obicei, intervenția chirurgicală este urmată de chimioterapie.
Teratoamele care se află în locații inaccesibile din punct de vedere chirurgical, sau sunt foarte complexe sau sunt susceptibile de a fi maligne (datorită descoperirii tardive și / sau tratamentului), uneori sunt tratate mai întâi cu chimioterapie.
Urmare
Deși este adesea descris ca benign, un teratom are un potențial malign. Într-un studiu din Marea Britanie cu 351 sugari și copii diagnosticați cu teratom „benign”, au raportat 227 cu MT, 124 cu IT. La cinci ani după operație, supraviețuirea fără evenimente a fost de 92,2% și respectiv 85,9%, iar supraviețuirea globală a fost de 99% și 95,1%. Un studiu similar din Italia a raportat pe 183 sugari și copii diagnosticați cu teratom. La 10 ani după operație, supraviețuirea fără evenimente și supraviețuirea generală au fost de 90,4%, respectiv 98%.
În funcție de țesuturile pe care le conține, un teratom poate secreta o varietate de substanțe chimice cu efecte sistemice. Unele teratoame secretă „hormonul sarcinii” gonadotropină corionică umană (βhCG), care poate fi utilizată în practica clinică pentru a monitoriza tratamentul cu succes sau recăderea la pacienții cu un teratom cunoscut care secretă HCG. Acest hormon nu este recomandat ca marker de diagnostic, deoarece majoritatea teratoamelor nu îl secretă. Unele teratoame secretă tiroxină , în unele cazuri într-un asemenea grad încât poate duce la hipertiroidie clinică la pacient. O preocupare specială este secreția alfa-fetoproteinei (AFP); în anumite circumstanțe, AFP poate fi utilizat ca marker de diagnostic specific prezenței celulelor sacului gălbenușului în teratom. Aceste celule se pot transforma într-o tumoare sincer malignă cunoscută sub denumirea de tumoare din sacul gălbenușului sau tumoare a sinusului endodermic .
Urmărirea adecvată necesită o observare atentă, care implică examinarea fizică repetată, scanarea (ultrasunete, RMN sau CT) și măsurarea AFP și / sau βhCG.
Epidemiologie
Teratoamele embrionare apar cel mai frecvent în regiunea sacrococcigiană; teratomul sacrococcigian este cea mai frecventă tumoare întâlnită la nou-născuții.
Din teratoamele de pe suturile craniului, aproximativ 50% se găsesc pe orbită sau adiacente acesteia . Dermoidul limbal este un coristom , nu un teratom.
Teratomul se califică drept o boală rară , dar nu este extrem de rar. Teratomul sacrococcigian este diagnosticat singur la naștere la unul din 40.000 de oameni. Având în vedere populația umană actuală și rata natalității, aceasta este egală cu cinci pe zi sau 1800 pe an. Adăugați la acest număr teratoame sacrococcigiene diagnosticate mai târziu în viață și teratoame în alte localități, iar incidența se apropie de 10.000 de diagnostice noi de teratoame pe an.
Alte animale
Teratoamele ovariene au fost raportate la iepe , lei de munte și canini. Teratoamele apar, de asemenea, rar, la alte specii.
Utilizare în cercetarea celulelor stem
Celulele stem pluripotente, inclusiv celulele stem pluripotente induse de om, au o proprietate unică de a putea genera teratoame atunci când sunt injectate la rozătoare în laboratorul de cercetare. Din acest motiv, așa-numitul "test teratom" este unul dintre testele de validare standard de aur pentru celulele stem pluripotente. Deoarece celulele stem pluripotente umane diferențiate sunt dezvoltate ca bază pentru numeroase terapii de medicină regenerativă, există îngrijorarea că celulele stem nediferențiate reziduale ar putea duce la formarea teratomului la pacienții injectați, iar cercetătorii lucrează pentru a dezvolta metode care să abordeze această preocupare.
Referințe
Acest articol încorporează materiale din domeniul public din documentul Institutului Național al Cancerului din SUA : „Dicționarul termenilor de cancer” .
linkuri externe
- imagini de patologie humpath # 2657 (Teratoame), # 4541 ( Teratoame mature), # 5350 (Teratoame imature)
- teratom chistic la eMedicine (de asemenea, căutați EMedicine pentru toate articolele care conțin cuvântul teratom )
| Clasificare | |
|---|---|
| Resurse externe |